Клинична патология на инвазивен фиброзен тиреоидит

Инвазивен фиброзен тиреоидит, или още тиреоидит на Ридел, е рядко хронично възпалително заболяване на щитовидната жлеза, характеризиращо се с гъста фиброза, която заменя нормалния щитовиден паренхим. Фибротичният процес нахлува в съседните структури и се простира отвъд тироидната капсула. Тази особеност отличава инвазивен фиброзен тиреоидит от други възпалителни или фиброзни нарушения на щитовидната жлеза. Разширението от щитовидната жлеза също така го отличава от фиброзния вариант на тиреоидит на Хашимото.

Участието в тиреоидит на Ридел може да бъде едностранно или билобарно. Функцията на щитовидната жлеза зависи от степента, в която нормалната щитовидна жлеза е заменена от фиброзна тъкан. Повечето пациенти са еутироидни, но хипотиреоидизмът се отбелязва при приблизително 30% от случаите. Рядко може да възникне хипертиреоидизъм, но това вероятно е вторично съпътстващо състояние.

Някои специалисти традиционно вярват, че инвазивен фиброзен тиреоидит не е преди всичко заболяване на щитовидната жлеза, а по-скоро, че това е проява на системно разстройство мултифокална фибросклероза. Приблизително една трета от случаите са свързани с клиничните открития на мултифокална фибросклероза по време на диагнозата.

През 1883 година професор Бернхард Ридел първо признава болестта. Той публикува описание на 2 случая през 1896 година и на трети случай през 1897 година. Ридел използва термина "eisenharte struma", за да опише твърдото твърдо състояние на щитовидната жлеза и нейното закрепване към съседни структури. Той отбеляза наличието на хронично възпаление с фиброза и отсъствието на злокачествено заболяване при микроскопско изследване. Проста клиновидна резекция на тироидния провлак се използва за облекчаване на трахеалната обструкция и все още е предпочитаната хирургична терапия за инвазивен фиброзен тиреоидит.

Етиологията на тиреоидит на Ридел е неизвестна, но може да бъде свързана със сравнително нова група от редки заболявания, свързано с IgG4 системно заболяване. Една теория на патогенезата предполага, че инвазивен фиброзен тиреоидит е резултат от автоимунен процес. Втората теория държи това заболяване като основно фиброзно разстройство.

Следните данни подкрепят автоимунна патогенеза на заболяването:

• Наличието на антитироидни антитела при значителен процент пациенти
• Патологичните особености на клетъчната инфилтрация, включително лимфоцити, плазмени клетки и хистоцити
• Честото наличие на фокален васкулит при патологичен преглед
• Благоприятният отговор на подгрупа от пациенти към лечение със системни кортикостероиди

Теорията, че инвазивен фиброзен тиреоидит е първично фиброзно разстройство, се подкрепя от неговата асоциация с мултифокална фибросклероза. Този необичаен идиопатичен синдром се характеризира с фиброза, включваща множество органни системи. Екстрацервикалните прояви на мултифокална фибросклероза могат да включват ретроперитонеална фиброза, медиастинална фиброза, орбитален псевдотумор, белодробна фиброза, склерозиращ холангит, фиброза на лакрималната жлеза и фиброзен паротит. Инвазивният фиброзен тиреоидит може да бъде само една проява на това мултифокално заболяване.

Инвазивният фиброзен тиреоидит се характеризира с подмяна на нормалния щитовиден паренхим чрез плътна фиброза, която нахлува в съседните структури на шията и се простира отвъд тироидната капсула. Възпалителният процес образува твърда (дървесна) осезаема маса, която при макроскопски преглед изглежда бледо сив, подобен на външен вид на злокачествена лезия. Обикновено няма тъканни равнини, които се разпознават макроскопично, което прави невъзможно прецизната хирургична резекция. На срез масата обикновено е ярко бяла по външен вид, поради хиповаскуларизацията на пробите.

Хистологично нормалните тъкани се заменят с маса, състояща се от възпалителни клетки, предимно смесена популация от лимфоцити, плазмени клетки, еозинофили и малки количества колоид в гъст матрикс от хианилизиран съединителната тъкан (фигура 1). Характерно е, че е описана възпалителна реакция на венозните съдови структури. Често използван критерий, който е полезен при осигуряване на патологичната диагноза, е да се отбележи липсата на грануломатозна тъкан и злокачественост. Евентуално трудно решение за диференциално диагностициране може да се срещне с редки саркоми на щитовидната жлеза или с белодробен вариант на анапластичен рак на щитовидната жлеза, който въпреки че е сходен при макроскопски преглед, ще има отличителни хистопатологични имунохистохимични открития.

През 1957 година Beahrs и колеги установяват микроскопичните критерии за диагностициране на инвазивен фиброзен тиреоидит. Тези критерии, тъй като са променени, включват следното:
Фиброинфламаторен процес, който включва цялата или част от щитовидната жлеза

• Наличието на макроскопско или микроскопско разширение на фиброзата извън тироидната капсула в съседни анатомични структури
• Инфилтрати на възпалителни клетки без гигантски клетки, лимфоидни фоликули, онкоцити или грануломи
• Доказателство за оклузивен васкулит
• Липса на неоплазма

Влакнестите ленти, натоварени с колаген, инфилтрират участващата част от щитовидната жлеза. В крайна сметка тироидните ацини намаляват или се заличават. Клетъчен инфилтрат от лимфоцити, плазмени клетки и еозинофили придружава фиброзата. Възпалителните клетки в стените на малките артерии и вени могат да предизвикат локален васкулит. Инвазията на фиброинфламаторния процес извън тироидната капсула изтрива нормалните анатомични равнини (фигура 2).