Хондром

Хондромите са доброкачествени тумори, съставени от зрял хиалинов хрущял. Те обикновено имат ограничен потенциал за растеж и не са локално агресивни. Тези тумори се наричат ехондроми, когато се появяват в медуларния канал на костта и се наричат периостолни или съпътстващи хондроми, когато се появяват на повърхността на костта. Хондромите също могат да възникнат от синовиалните обвивки на сухожилията или от меките тъкани, съседни на сухожилията в крайниците на възрастни хора. В такива случаи те се наричат мекотъканни или синовиални хондроми.

Хондромите представляват 12-24% от доброкачествените костни тумори и 3-10% от всички костни тумори. Периосталните хондроми представляват по-малко от 1% от всички хондроми и 0,1% от всички костни тумори. Честотата на остеохондромите е 30% от всички тумори на хрущяла и 2% от всички костни тумори.

Хондромите са сравнително равномерно разпределени през всички десетилетия от живота, без преобладаваща възраст. Периосталните хондроми често се диагностицират през второто или третото десетилетие от живота. Синовиалните хондроми се появяват от първото до седмото десетилетие, с връх в петата декада. Периосталните хондроми се срещат по-често при мъжки индивиди, отколкото при жените. Синовиалните хондроми също показват мъжко превъзходство в съотношение 2:1.

Около 60% от хондромите се срещат в малките кости на горните и долни крайници. Следващите най-често срещани места са дългите тръбни кости. От дългите кости бедрената кост е най-често засегната (17%), следвана от проксималната част на раменната кост (7%). Проксималната и дисталната метафиза на бедрената кост се включват по-често от диафизите.

Хондромите са редки в плоските кости (например таз, ребра, лопатка и прешлени) и изключително редки в краниофациалните кости. По-специално, те рядко засягат костите на торса, където хондросаркомите са чести.

Периосталните хондроми обикновено се появяват върху дългите тръбни кости, като 50% се наблюдават в проксималния край на раменната кост. Следващите най-често срещани места са късите тръбни кости на ръката. Обичайните местоположения на периосталните хондроми са в сухожилията и следователно са метафизеални.

Макроскопски хондромът е твърд, бледосивкав и полупрозрачен, както нормалния  хиалинен хрущял. Добре отграничен е, капсулиран и обикновено има лобулирана повърхност, поради което лесно се разпознава.

Хондромите се развиват от гнезда на хрущял на растежните плаки, които са захванати в медуларния канал на метафизата или в метафизно-диафизната връзка. Тези хамартоматозни пролиферации продължават като острови в костите и след това се развиват от енхондриална осификация. Те са подложени на същите растежни фактори като нормалния хрущял и растат до зряла възраст.

Хромозомните аномалии, включващи хромозомната област 12q13-q15, могат да бъдат свързани с хондром, особено мекотъканен хондром. Освен това някои автори съобщават за включването на хромозоми 6 и 11.

Периосталният хондром има тенденция да се развива в рамките на и под периосталната съединителна тъкан. Този бавно нарастващ тумор ерозира и индуцира склероза в съседната кортикална кост, като продуцира характерен вид на "пуканки". Синовиалният хондром е резултат от хрущялната метаплазия на субсиновиалната съединителна тъкан. Известно е, че кариотипната аберация е свързана със синовиален хондром (тоест тризомия 5).

Обикновено хондромите се състоят от синьо-бял до синьо-сив хрущял с бели до жълти фокуси на калцификация. Повърхността е прозрачна и има различна лобуларна конфигурация. Хистологично, повечето хондроми се състоят от лобули на хиалинов хрущял с хондроцити в добре оформени празнини. Хондроците са малки, с неразвити цитоплазмени граници. Ядрата обикновено са малки, кръгли и гъсто хиперхроматични (фигура 1). Възможни бинуклеатни клетки могат да бъдат намерени, но не са многобройни. Калцифицираните фокуси често се срещат. В тези области лакунарните пространства и хондроцитите са уголемени, с неправилни закръглени ядра. Такива калцифицирани области с техните разширени и нетипични клетки в хондром трябва да бъдат взети под внимание при оценяване на хрущялни увреждания за възможността за хондросарком.

Хрущялните лобули се намират в гнездата между тръбните кости и се отделят от тях чрез ясна зона (фигура 2). Периферията на отделните острови на хрущяла може да покаже обвиване чрез тъкан или ламеларна кост, като знак за бавен растеж, обикновено показващ доброкачествен процес. За разлика от хондросарком няма инфилтрация на интратрабекуларното пространство на костния мозък с улавяне на костните трабекули.

Степента на клетъчност варира значително и тези при деца и юноши могат да бъдат доста хиперклетъчни и да съдържат неравномерни хондроцити, така че да приличат на нискостепенния хондросарком. При възрастни, понякога хондромите могат да имат хондроцити, които имат големи ядра с видим хроматинов модел и бинуклеатни клетки. В такива случаи радиационният модел, който показва липсата на кортикално разрушаване или удължаване на меките тъкани, е важен момент, който благоприятства доброкачествената диагноза. Митозите са изключително рядко срещани в хондром и откриването на повече от рядка митотична фигура показва висока вероятност туморът да е злокачествен.

Наличието на злокачествена трансформация на хондром е много обсъждано, като някои автори твърдят, че всички хондросаркоми произтичат от съществуващи хондроми, докато други твърдят, че не откриват доказателства за съществуващ хондром в техните случаи на хондросаркома. Въпреки това е прието, че пациентите с болестта на Олий и синдрома на Мафучи са с висок риск от злокачествена промяна на енхондрома, като честотата им варира от 12% до 50%.

Хистологичното разграничение между хондром и високостепенния хондросарком не е трудно, въпреки че разграничението от добре диференциран хондросарком е сред най-трудните проблеми в ортопедичната патология. Наистина, в областта на главата и шията се откриват някои хрущялни тумори, където това отделяне не е възможно. Индивидуална хондроцитна некроза, многобройни бинуклеатни клетки, случайни митотични фигури и увеличени хондроцити с видим ядрен хроматин са всички признаци, които благоприятстват диагнозата хондросарком, както и инвазията на интратрабекуларното пространство на костния мозък и кортикалната кост. Биопсичните тъканни образци обаче може да не показват тези характеристики и диагнозата ще зависи от опита на изследващия патолог. Конвенционалният цитогенетичен анализ на хондромите показва прости структурни аномалии, по-специално включващи хромозоми 6 и 12.

Микроскопски, мекотъканните хондроми (фигури 3) варират значително по външен вид. Повечето се състоят от хиалинен хрущял, подреден в лобуларен модел, и може да покаже фокална фиброза, осификация или миксоидна промяна. Може да възникне дифузно калциране, което напълно затъмнява хрущялната природа на лезията. В някои варианти матрицата на хрущяла става широко минерализирана, често свързана с некроза на хондроцити, което кара тумора да прилича на туморна калциноза. Хиалинният хрущял също може да претърпи енхондриална осификация, имитираща остеогенна неоплазма или реактивна лезия. Миксоидната дегенерация може да предизвика объркване с екстраскелетен миксоиден хондросарком.