Филоиден тумор

Филоиден тумор - още по-често наричан филоиден цистосарком, сарком и филон - е рядък, предимно доброкачествен тумор, който се среща почти изключително в женската гърда.

Туморът е описан още през 1774 година като гигантски тип фиброаденом. Йоханес Мюлер (1838) е първият човек, използвал термина цистосарком филоди. Смятало се, че е доброкачествено до 1943 година, когато Купър и Акерман съобщават за злокачествения биологичен потенциал на този тумор. През 1981 година Световната здравна организация приема термина филодни тумори и ги класифицира хистологично като доброкачествени, гранични или злокачествени според туморните граници, стромалния растеж, туморната некроза, клетъчната атипия и други. По-голямата част от филодните тумори са описани като доброкачествени (35% до 64%), а останалата част е разделена между граничните и злокачествените подтипове. Терминът филоиден тумор представлява широк спектър от фиброепителни заболявания и наличието на епителен компонент със стромални компоненти.

Eтиология

В момента точната етиология на тумора и връзката му с фиброаденом са неясни. Проучвания показват, че повечето фиброаденоми имат поликлонални елементи и трябва да се разглеждат като хиперплазмени, а не неопластични лезии. Предполага се, че в съотношение на фиброаденоми соматичната мутация може да доведе до моноклонална пролиферация, хистологично неразличима от поликлоналния елемент, но със склонност към локално повторение и прогресия към филоиден тумор, който също е подкрепен от клонален анализ. Постулира се също така, че стромалната индукция на филоидни тумори може да възникне в резултат на растежни фактори, произведени от епитела на гърдата. Травмата, лактацията, бременността и повишената естрогенна активност понякога са замесени като фактори, стимулиращи растежа на тумора. Характерът на тези фактори е неясен, но ендотелин-1, стимулатор на растежа на фибробластите в гърдата, може да бъде важен.

Епидемиология

Това е предимно тумор на възрастни жени, като много малко примери са докладвани при подрастващите. Тези тумори са много бързорастящи и могат да се увеличат по размер само за няколко седмици. Появата е най-често на възраст между 40 и 50 години, преди менопауза. Това е с около 15 години по-голяма от типичната възраст на пациентите с фиброаденом, състояние, с което може да се обърка филоиден тумор. Документирано е, че се появяват на всяка възраст над 12 години.

Поради ограничените данни, относителните проценти на доброкачествени и злокачествени тумори на филоди не са добре дефинирани. Доклади обаче предполагат, че около 85-90% от филодните тумори са доброкачествени и приблизително 10-15% са злокачествени.

Патогенеза

За разлика от карцином на гърдата, филоидните тумори започват развитието си извън каналите и лобулите, в съединителната тъкан на гърдата, наречена строма, която включва мастната тъкан и връзките, които обграждат каналите, лобулите и кръвоносните и лимфните съдове. В допълнение към стромалните клетки, филоидните тумори могат да съдържат и клетки от каналите и лобулите.

Въпреки че доброкачествените тумори не метастазират, те имат тенденция да нарастват агресивно и могат да се повторят локално. Подобно на други саркоми, злокачествените филоидни тумори метастазират хематогенно. За съжаление, патологичният вид на филоден тумор невинаги предсказва клиничното поведение на неоплазмата. Поради това в някои случаи съществува степен на несигурност относно класификацията на лезията.

Характеристиките на злокачествен филоиден тумор включват следното:

• Рецидивиращи злокачествени тумори изглежда са по-агресивни от първоначалния тумор
• Белите дробове са най-често срещаното метастатично място, следвано от скелета, сърцето и черния дроб
• Симптомите на метастатично засягане могат да възникнат от няколко месеца до 12 години след първоначалната терапия
• Повечето пациенти с метастази умират в рамките на 3 години от първоначалното лечение
• Няма лечение за системни метастази
• Приблизително 30% от пациентите със злокачествени филоидни тумори умират от болестта

Въпреки че повечето филодни тумори са доброкачествени, все пак е важно да не се подценява потенциалът на тези лезии за злокачествено заболяване. Освен това някои ювенилни фиброаденоми при тийнейджъри могат да изглеждат като филодни тумори при хистологично изследване. Те обаче се държат по доброкачествен начин, подобен на този на други фиброаденоми. Трудността за разграничаване между фиброаденомите, доброкачествените филоидни тумори и злокачествените филоидни тумори може да е трудно дори за най-опитния патолог.

Клинична картина

Оценява се твърда, подвижна, добре описана, нестандартна маса на гърдите. Любопитното е, че филодните тумори са склонни да засягат лявата гърда по-често от дясната. Подлежащата кожа може да показва блестящ вид и да е достатъчно полупрозрачна, за да разкрие подлежащите вени на гърдите. Много голям филоден тумор може да ерозира през надлежащата кожа и да се представи като външна гъбична маса на гърдата. По-често физическите находки (тоест появата на подвижни маси с отчетливи граници) са подобни на тези при фиброаденом.

Патологични характеристики

Макроскопски повечето малки тумори имат равномерна бяла консистенция с лобулирана повърхност, подобна на тази на фиброаденом. Големите тумори на срез често имат червена или сива “месеста” консистенция с фиброжелатинозни, хеморагични и некротични участъци с листа като издатини в кистозните пространства.

Всички филодни тумори съдържат стромален компонент, който може да варира значително в хистологичния си вид от една лезия до друга. Като цяло доброкачествените тумори демонстрират значително увеличен брой редовни фузиформни фибробласти в стромата. Понякога се наблюдават силно анапластични клетки с миксоидни промени. Висока степен на клетъчна атипия, с повишена стромална клетъчност и увеличен брой митози, почти винаги се наблюдава при злокачествени филоидни тумори.

Ултраструктурно, както при доброкачествени, така и при злокачествени форми на филоиден тумор, нуклеолите могат да разкрият грубо свързан нуклеолонема и изобилни цистерни в ендоплазмения ретикулум.