Framar.bg 0
0
Е-аптека Промоции
Здравна библиотека
Здравни проблеми Медицинска енциклопедия Заболявания Симптоми и признаци Алтернативна медицина Анатомия Медицински изследвания Лечения Физиология Патология Ботаника Микробиология Фармакологични групи Медицински журнал Взаимодействия История на медицината и фармацията Здравето А-Я
Диагностик
Здравна помощ
Здравен справочник Специалисти Здравни заведения Аптеки Институции и организации Образование Спорт и туризъм Клинични пътеки Нормативни актове Бизнес Социални грижи Форум Консултации
Здравна медия
Здравни новини Любопитно Интервюта Видео Презентации Научни публикации Анкети Бъди активен Кампании
Здраве и начин на живот
Хранене Хранене при... Рецепти Диети Групи храни и ястия Съставки Е-тата в храните Спорт Съвети Психология Лайфстайл Интерактивни
За нас
За Фрамар За реклама Статистика Общи условия Екип Кариера Адреси на аптеки Фрамар Блог Важно Автори Програма за лоялни клиенти Промоционална брошура
Контакти
Назад | Начало Медицинска енциклопедия Патология Клинична патология Патология на трахеята и белите дробове Клинична патология при синдром на Wegener

Клинична патология при синдром на Wegener

от 30 окт 2012г., обновено на 10 май 2022г.
Автор: д-р Теодора Тотева-Петкова
Клинична патология при синдром на Wegener - изображение
  • Инфо
  • Библиография
  • Коментари
  • Свързаност
Инфо
Инфо
Библиография
Коментари
Свързаност

Грануломатоза с полиангиит, известна преди като грануломатоза или синдром на Wegener, е рядко мултисистемно автоимунно заболяване с неизвестна етиология. Нейните отличителни белези включват некротизиращо грануломатозно възпаление и пауци-имунен васкулит в малки и средни кръвоносни съдове.

Патологичните отличителни белези на синдром на Wegener са васкулитите на малките до средни по размер съдове, "географската" некроза и грануломатозното възпаление, особено в дихателните пътища. Първоначалната патологична лезия е тази на гранулома, който се смята, че е причинен от клетъчни имунни процеси.

Експозициите на околната среда, включително инфекциите на дихателните пътища, са включени като фактори, стимулиращи образуването на грануломи. По-доброто разбиране на прогресията от гранулома до васкулит може да хвърли светлина върху възможната етиология и патогенеза на синдром на Wegener. Вероятно съществува сложно взаимодействие между околната среда и гостоприемните фактори, много от които са генетично определени. Клетъчните имунни процеси също участват в тъканното увреждане, дължащо се на възпалителната каскада.

В лигавицата на синусите, дихателните пътища (трахея, бронхи) и белите дробове се развива грануломатозно възпаление. Паралелно с това се намира генерализиран некротичен васкулит и огнищен гломерулонефрит.

Макроскопски се установява, че околоносните синуси (понякога с частична деструкция на стените им) са изпълнени с гъст гноен ексудат, съдържащ и тъканен детрит. По устните, езика, назофаринкса, ларинкса и най-вече по лигавицата на трахеята и бронхите могат да се намерят разязвявания, причиняващи масивен кръвоизлив. В белите дробове се опипват плътни възли, които могат да обхванат цял дял. Те са добре ограничени, сиво-жълти на цвят и наподобяват на туберкулозни огнища.

Микроскопски при синдром на Wegener в централните части на тези огнища се намира некроза, по периферията, на която има епителоидни клетки, фибробласти, лимфоцити, еозинофилни левкоцити и единични многоядрени клетки тип "чуждо тяло" и тип Langhans.микроскопско изследване на синдром на Wegener

Хистопатологичните особености на синдром на Wegener в белия дроб се състоят от комбинация от некротизиращ васкулит и некротизиращо грануломатозно възпаление. Области на некроза заменят големи части от белодробния паренхим. Областите на некроза съдържат изобилие от ядрени отпадъци и имат неправилна, „географска” форма, получена от назъбени граници (Фигура 1). Ръбът на палисадни епителиоидни хистиоцити често граничи с некротичните зони. Многоядрените гигантски клетки могат да се видят разпръснати в зоните на некроза и смесени с острия и хроничен възпалителен инфилтрат. В допълнение към обширната некроза и грануломатозното възпаление, има данни за некротизиращ васкулит. Стените на съдовете показват остро и хронично възпаление и фибриноидна некроза. Често срещана проява на синдром на Wegener е васкулитът на малки кръвоносни съдове (капилярит или артериолит), включващ алвеоларните капиляри или малки артериоли.

Специален вариант се характеризира с алвеоларен кръвоизлив и капилярит. Пациентите с тази форма на заболяването присъстват с хемоптиза и дифузни белодробни инфилтрати и често следват фулминантен курс до смърт. При хистологична оценка, алвеоларния кръвоизлив е най-забележителното откритие, съпроводено с остър капилярит, който може да е коварен. Капиляритът се характеризира с фокална експанзия на алвеоларните прегради от неутрофили, които проявяват индивидуална клетъчна некроза. Наблюдавани са разрушаване и некроза на алвеоларните прегради, а капилярните стени не могат да бъдат забелязани, а само изведени от местоположението на инфилтрата. Обикновено еозинофилите не са видим компонент на възпалителния инфилтрат в синдром на Wegener, но могат да бъдат видни в редкия еозинофилен вариант на заболяването. Необичайният бронхоцентричен вариант на синдром на Wegener се характеризира с локализиране на некротизиращо грануломатозно възпаление предимно около бронхиоли.

Многобройни изследвания сочат имунологични механизми като основна причина за синдром на Wegener. Имунокомплексното отлагане, ревматоидният фактор и повишените нива на имуноглобулин (Ig) E са доказани в случаите на заболяването. Антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCAs) са открити при повече от 90% от пациентите. ANCAs са антитела към компонентите на неутрофилните и моноцитните гранули, които могат да бъдат открити чрез индиректна имунофлуоресценция или чрез ензимно свързан имуносорбентен анализ. Идентифицирани са два вида: C-ANCA, който е насочен срещу компонент на неутрофилни азурофилни гранули и P-ANCA, който е насочен главно срещу миелопероксидаза. С-ANCA е по-специфичен за синдром на Wegener и обикновено се използва за проследяване на активността на болестта и за поддържане на диагнозата в двусмислени случаи.

5.0/5 2 оценки

Библиография

https://emedicine.medscape.com/article/332622-workup#c11
https://en.wikipedia.org/wiki/Granulomatosis_with_polyangiitis
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7880/granulomatosis-with-polyangiitis
https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Granulomatosis-with-Polyangitis-Wegners
https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/granulomatosis-with-polyangiitis


Коментари към Клинична патология при синдром на Wegener

От сайта
Напиши коментар 0 коментара
  1. Коментирайте Клинична патология при синдром на Wegener
    www.framar.bg 
    на 01 June 2025 в 19:19
    Коментирайте "Клинична патология при синдром на Wegener"

СТАТИЯТА е свързана към

  • Клинична патология
  • Патология на трахеята и белите дробове
googletag.pubads().definePassback('/21812339056/Baner300600', [300, 600]).display();

ЗДРАВЕН ФОРУМ ПО ТЕМАТА

Регресивно разстройство при синдром на Даун (DSRD)

преди 163 дни, 19 часа и 36 мин.

Световъртеж и главоболие дали са симптоми на вертижен синдром?

преди 1801 дни, 1 час и 52 мин.
Всички

НАЙ-НОВОТО ВЪВ ФОРУМА

<<Code Win>> ??MU coupon code {{acv951295}} ?100 off for existing customer ? UK

преди 2 часа и 20 мин.

[//Fast Unlock//] ??MU coupon code {{acv951295}} ?100 off for all users ? UK

преди 2 часа и 22 мин.

{"Win Drop"} ??MU coupon code {{acv951295}} ?100 off for existing & old customer ? UK

преди 2 часа и 23 мин.

<<Bonus Claim>> ??MU coupon code {{acv951295}} ?100 off for new customer ? UK

преди 2 часа и 24 мин.
Всички

АНКЕТА

Прозрачна ли е благотворителността в България?

Виж резултатите

Е-АПТЕКА ПОСЛЕДНО ОБНОВЕНИ

ГРЕВИЯ РИБЕН КОЛАГЕН + ВИТАМИН D3 капсули * 60

ГРЕВИЯ ВИТАМИН C + СИНЯ БОРОВИНКА капсули * 60

ГРЕВИЯ КИДС ПРОТЕКТ + ВИТАМИН D3 + ЧЕРВЕНА БОРОВИНКА капсули * 60

ГРЕВИЯ СПИРОДЕТОКС + МОРИНГА капсули * 60

ГРЕВИЯ БРЕЙНАКТИВИТИ ПРО + СИНЯ БОРОВИНКА капсули * 60

ПОСЛЕДНИ КОМЕНТАРИ

ОМНИК ТОКАС таблетки 0.4 мг * 30

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 30 май 2025г. в 17:07:24

ФУРОТАЛГИН 2,5 mg/31,25 mg/87,5 mg/ml капки за уши, разтвор 5 мл СОФАРМА

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 30 май 2025г. в 16:52:38

ЕСЦИТИЛ таблетки 10 мг * 28 ЕГИС

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 30 май 2025г. в 16:30:04

ЕРИУС таблетки 5 мг * 30

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 30 май 2025г. в 16:20:25

УРИМИЛ ФОРТЕ МАКС капсули * 30 НАТУРФАРМА

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 30 май 2025г. в 15:54:24
При възникнало съмнение за здравословен проблем или нужда от лечение, моля винаги се обръщайте за медицинска консултация към квалифициран и правоспособен лекар или фармацевт. В никакъв случай не възприемайте дадената Ви чрез сайта информация като абсолютно достоверна и правилна, дори и същата да се окаже такава.
Данни на Фрамар ООД:
  • Фрамар ООД, ЕИК: 123732525, Стара Загора, ул. Петър Парчевич № 26, телефон: 0875 / 322 000, e-mail: office@framar.bg
  • За контакт
  • Borika
  • MasterCard
  • mastercard securecode
  • Visa
  • verified by visa
Информация:
  • Общи условия
  • Политика за поверителност
  • Политика за използване на бисквитки
  • Право на отказ от договора
  • Рекламации
  • Доставка
  • Плащания
  • Отстъпки за регистрирани клиенти
  • Промоции и безплатна доставка
  • Често задавани въпроси
  • Карта на сайта
  • При възникване на спор, свързан с покупка онлайн, можете да ползвате сайта ОРС
  • Български Фармацевтичен съюз
  • Изпълнителна агенция по лекарствата
  • Комисия за защита на потребителите
  • Министерство на здравеопазването
БДА NextGenerationEU DMCA.com Protection Status
© 2007 - 2025 Аптеки Фрамар. Всички права запазени! Framar.bg във Facebook
Изработка на интернет портал от Valival