Миоепителиом

Миоепителните клетки се наблюдават в много секреторни органи, включително и в слюнчените жлези, където обикновено се срещат в ацините и интеркалираните канали. Тези клетки показват двоен епителен и гладък мускулен фенотип и вероятно имат ектодермален произход. Тяхното неопластично биологично поведение в много тумори на слюнчените жлези все още се характеризира или като основен компонент на миоепителни субекти или като един от компонентите на много тумори на слюнчените жлези (например плеоморфен аденом, аденоидни кистични карциноми).

През 1943 година Шелдън е първият, който идентифицира миоепителни тумори като отделен туморен субект на слюнчените жлези. Основните миоепителни неопластични единици, в които миоепителните клетки са изключителен туморен компонент или основен неопластичен компонент, включват следното:

• миоепителиом
• миоепителен карцином
• епителиално-миоепителен карцином
• плеоморфен аденом, богат на миоепителия

Миоепителиомът е признат като хистологично отделен субект от Световната здравна организация през 1991 година. Това е доброкачествен тумор на слюнчените жлези, който се състои изцяло от миоепителни клетки с променливи клетъчни морфологии, включително вретеновидни, епителиоидни или плазмени клетки. Миоепителиома може да се състои от една или смес от тези клетъчни типове и в тези тумори може да се види променлив стромален компонент. Сред изследователите нивото на "толерантност" за наличието на епителни дуктални елементи в миоепителиом е променливо и противоречиво. Към днешна дата са докладвани повече от 200 случая.

Някои автори смятат, че миоепителиомите са мономорфен, едноклетъчен вариант на плеоморфен аденом (в случая миоепителни клетки). Други автори, много убедително, описват спектър от тумори на слюнчените жлези с мономорфни аденоми (съставени от чисти епителни клетки, например каналикуларен аденом) в единия край и миоепителиоми (съставени само от миоепителни клетки) на другия край - с плеоморфни аденоми, предлагащи разнообразна гама от смеси от клетки и строма между тях. Миоепителиомите са известни също като миоепителен аденом или доброкачествени миоепителни тумори.

Миоепителиомите са необичайни и нечести тумори, които съставляват само 1-1,5% от всички неоплазми на слюнчените жлези. В повечето случаи се наблюдава равномерно разпределение на пола. Въпреки това, анализът на 15 случая, възникващи в малките слюнчени жлези на небцето, показва преобладаващо женско превъзходство 2:1. Средната възраст на туморната честота при засегнатите лица е 44 години, с широк диапазон от 9 до 85 години. Въпреки че миоепителиомите са докладвани при деца, това често се среща рядко.

Въпреки че миоепителиомите са докладвани във всички основни и повечето места, съдържащи малки слюнчени жлези, паротидната жлеза е основното място на поява на повечето съобщени тумори (40-50%), последвани от малки слюнчени жлези като второ най-предпочитано място (от които небцето е най-честото място).

Миоепителиомите присъстват като бавно растяща, безболезнена туморна маса. Не се съобщава за случаи в паротидната жлеза, които да са придружени от слабост на лицевия нерв, а тези, които се срещат в небцето, рядко улцерат. Тъй като туморът е докладван в променливи места на главата и шията, симптомите съответно се променят.

Миоепителиомите са добре ограничени, сиво-бели/жълто-кафяви, твърди маси (средно 3-5 сантиметра) с плавен контур. Дегенеративните промени обикновено не се наблюдават.

Миоепителиомът се състои от модифицирани миоепителни клетки, в които нормалната фенотипна експресия на не-неопластичните миоепителни клетки е променена (фигура 1). Туморите, възникващи в паротидната жлеза, обикновено са капсулирани, за разлика от тези, които възникват в други големи жлези (под-мандибуларни и сублингвални) или в малките слюнчени жлези, които са склонни да нямат капсула или имат само частична капсула, но неизменно добре ограничени.

Миоепителните клетки показват 4 основни клетъчни морфологии: вретеновидни (най-често), епителиоидни, плазмоцитоидни и светлоклетъчни клетки. Смес от тези подтипове може да присъства в един тумор.

Вретеновидните клетки имат централно ядро с форма на фузиформена/цигароподобна, еозинофилна цитоплазма и заострени краища и обикновено са подредени в преплитащи се частици (фигура 2). Епителиоидните клетки са големи с централни ядра и еозинофилни или амфофилни цитоплазми. Въпреки че епителиоидните клетки могат да образуват псевдоацини/псевдогландуларни структури, истински жлези не се виждат.

Плазмоцитоидните клетки имат кръгли яйцевидни клетки с обилни еозинофилни цитоплазми и ексцентрично разположени ядра (фигура 3). Плазмацитоидният клетъчен тип се среща особено при неблагоприятните миоепителиоми и е бил обект на някои противоречия, които до голяма степен се дължат на ниското му ниво или пълната липса на експресия на миогенни маркери. Някои автори се съмняват в тяхната идентификация като миоепителиом, дори предполагащи, че тези тумори трябва да бъдат класифицирани като аденоми или плазмоцитоидни аденокарциноми. Други автори смятат, че ниската експресия на маркерите на мускулната тъкан все още трябва да ги квалифицира като миоепителиом и че плазмоцитоидните клетки могат да представляват, с другите морфологични типове миоепителни клетки, различни стадии на еволюция в тумора. Електронно микроскопичните данни предполагат миоепителен произход за тези клетки.

Светлоклетъчните миоепителиоми, най-редкият вид, имат многоъгълни клетки с ясна цитоплазма (поради съдържанието на гликоген). Понякога светлите клетки могат да проявят пръстен или липобласт. Микрокистичните пространства, съдържащи амфорен материал, могат да се видят в чисти клетъчни миоепителиоми, но тези характеристики се виждат, макар и по-рядко, с други видове клетки. Когато се доказва този тип миоепителиом, важно е да се помни, че много тумори на слюнчените жлези и метастатични тумори в слюнчените жлези могат да показват светлоклетъчна морфология.

Очакванията на онкоцитната диференциация/метаплазия също могат да бъдат наблюдавани при светлоклетъчни миоепителиоми и в някои случаи тези характеристики могат да преобладават в тумора. Понякога онкоцитният ядрен плеоморфизъм, разширяването и хиперхромазията могат да бъдат свързани, но не е установено, че те непременно корелират със злокачествена промяна.

Ултраструктурно, миоепителните клетки съдържат изобилие от цитоплазмени влакна/фибрили, двойственост на мембраната на основата, свръзки на перинуклеарните тонофиламенти, свързващи плаки върху клетъчната мембрана и междуклетъчни връзки от десмозомен тип.

Интересно е, че изследването на плазмоцитоидните клетъчни типове чрез електронна микроскопия в много проучвания показва същия тип фибрили като типа на вретеновидната клетка. Въпреки това, фибрилите при плазмоцитоидния тип са по-дезорганизирани и не проявяват фокални плътности, както се вижда при вретеновидните клетки. Във всички други начини, обаче, съществува хомология на ултраструктурата на двата типа клетки.