Лимфангиом

Лимфангиомите са малформации на лимфната система, характеризиращи се с лезии, които са кисти с тънки стени. Тези кисти могат да бъдат макроскопични, както при кистична хигрома, или микроскопични. Лимфангиомите са редки, хамартоматозни, вродени малформации на лимфната система, които включват кожата и подкожните тъкани. Класификацията на лимфангиоми няма стандартна ясна дефиниция и универсално приложение, отчасти поради естеството на лимфангиомите, които представляват клиникопатологичен континум.

Най-често използваната класификация разделя тези лезии на 3 основни групи въз основа на дълбочината и размера на тези анормални лимфни съдове:

• Лимфангиом circumscriptum - общата форма на кожен лимфангиом, се характеризира с постоянни, многобройни струпвания на полупрозрачни везикули, които обикновено съдържат ясна лимфна течност. Тези везикули представляват повърхностни торбовидни разширения от подлежащите лимфни съдове, които заемат папилата и упражняват натиск нагоре срещу надлежащия епидермис. Тези везикули могат да са прозрачни или да варират от розово до тъмночервено, поради кръвоизлив. Тези везикули често са свързани с вертикални промени, които им придават брадавичен вид.
• Кавернозен лимфангиом - обикновено присъстват при раждането, но могат да се появят по-късно в живота на детето. Тези изпъкнали маси се срещат дълбоко под кожата, обикновено на шията, езика и устните и варират в широки размери, вариращи от не по-малко от един сантиметър в диаметър до няколко сантиметра. В някои случаи те могат да засегнат цял крайник. Тези лезии се намират дълбоко в дермата, което води до безболезнено подуване или удебеляване на кожата, лигавиците и подкожната тъкан.
• Кистозна хигрома - споделя много общи черти с кавернозните лимфангиоми. Много автори са съгласни, че кистозната хигрома е форма на кавернозен лимфангиом, при която степента на участие и характера се определя от местоположението му. Тези вродени лезии са дълбоко разположени в зоните на ареолата или хлабава съединителна тъкан. Те се появяват в началото на живота като големи маси на меките тъкани, обикновено в аксилата, врата или слабините. Тези лезии са меки, варират по размер и форма и са склонни да нарастват екстензивно, ако не се ексцизират. Типичните лезии са многоокуларни кисти, пълни с бистра или жълта лимфна течност.

Тези малформации могат да настъпят във всяка възраст и могат да включват всяка част от тялото, но 90% се появяват при деца на възраст под 2 години и включват главата и шията. Тези малформации са или вродени, или придобити. Вродени лимфангиоми често се свързват с хромозомни аномалии като синдрома на Търнър, въпреки че могат да съществуват и в изолация. Лимфангиомите обикновено се диагностицират преди раждането с ултразвуково изследване на плода. Придобитите лимфангиоми може да са резултат от травма, възпаление или лимфна обструкция.

Директната причина за лимфангиом е блокиране на лимфната система по време вътреутробното развитие, въпреки че симптомите може да станат видими едва след раждането на бебето. Причината остава неизвестна. Защо ембрионалните лимфни торбички остават несвързани с останалата част от лимфната система също не са известни.

Кистозна лимфангиома, която се появява през първите три месеца на бременността, е свързана с генетични заболявания като синдром на Noonan и тризомии 13, 18 и 21. Хромозомна анеуплоидия като синдром на Търнър или синдром на Даун са открити при 40% от случаите на кистозна хигрома.

През 1976 година Уимстър изучава патогенезата на лимфангиом circumscriptum, откривайки, че лимфни цистерни в дълбоката подкожна равнина се отделят от нормалната мрежа от лимфни съдове. Те общуват с повърхностните лимфни везикули чрез вертикални, разширени лимфни канали.

Плътен слой от мускулни влакна, които причиняват ритмични контракции, линират изолираните примитивни торбички. Ритмичните контракции повишават вътрешното налягане, което води до разширени канали. Изследвания подкрепят наблюденията на Уимстър. Такива изследвания разкриват, че големите цистерни се простират дълбоко в кожата и извън клиничните лезии. Лимфангиомите, които са дълбоко в дермиса, не показват данни за комуникация с лимфните съдове.

Микроскопски, везикулите в лимфангиом circumscriptum са много разширени лимфни канали, които причиняват разширяване на папиларната дерма (фигура 1). Те могат да бъдат свързани с акантоза и хиперкератоза. Има много канали в горната част на дермата, които често се простират до подкожието. По-дълбоките съдове имат големи калибри с дебели стени, които съдържат гладка мускулатура. Луменът е изпълнен с лимфна течност, но често съдържа червени кръвни клетки, лимфоцити, макрофаги и неутрофили. Каналите са облицовани с плоски ендотелиални клетки. Интерстициумът има много лимфоидни клетки и показва доказателства за фиброплазия (образуване на фиброзна тъкан).

Нодулите в кавернозен лимфангиом се характеризират с големи, неправилни канали в ретикуларната дерма и подкожна тъкан, които са облицовани с един слой ендотелиални клетки (фигура 2). Непълният пласт от гладки мускули често линизира стените на тези неправилно формирани канали. Заобикалящата се строма се състои от свободна или фиброзна съединителна тъкан с редица възпалителни клетки. Тези тумори често проникват в мускулите.

Кистичната хигрома не се отличава от кавернозните лимфангиоми по хистологията.

Повечето лимфангиоми са доброкачествени лезии, които водят само до мека, бавно нарастваща маса. Тъй като нямат шанс да станат злокачествени, лимфангиомите обикновено се лекуват само по козметични причини. Рядко, навлизането в критични органи може да доведе до усложнения, като например респираторен дистрес, когато лимфангиом компресира дихателните пътища. Лечението включва аспирация, хирургична ексцизия, лазерна и радиочестотна аблация и склеротерапия.