Клинична патология при нарушенията в кръвообращението на черния дроб

Клинична патология на нарушенията в кръвообращението на черния дроб се дължи най-често на различни състояния, които засягат нормалната сърдечна функция (сърдечна недостатъчност). Причини, които могат да доведат до това състояние са:

• Миокардни увреждания
• Клапни пороци
• Ритъмни нарушения
• Нарушения в диастолното пълнене на сърцето

Остър венозен застой

Причини за възникване на остър венозен застой в черния дроб са:

• Масивна белодробна тромбоемболия
• Бързо формираща се тромбоза на долна празна вена или на чернодробните вени

Макроскопски черният дроб е увеличен по тегло, капсулата е опъната, предният ръб е заострен, консистенцията е плътна, еластичността е запазена. При срез чернодробният паренхим е с тъмночервен цвят, осеян с червено-кафяви точки, маркиращи централните вени на чернодробните лобчета, чернодробният рисунък е силно изразен.

Микроскопски централните чернодробни вени и вливащите се в тях синусоиди са силно разширени и изпълнени с еритроцити. Хистологичната картина наподобява слънце излъчващо лъчи поради липсата на клапен апарат в хепаталната вена, който да възпрепятства ретроградното покачване на налягането. При силен застой и руптура на синусоидите в централната част може да се наблюдава некроза на хеаптоцити.

Изходът е пълно възстановяване при овладяване на процеса. При продължително действие обаче на фактора - например при хронична сърдечна недостатъчност венозният застой се стига до хроничен застой в черния дроб.

Хроничен венозен застой

Причина е най-често хронична сърдечна недостатъчност. Хроничният венозен застой в черния дроб, спадащ към клинична патология на нарушенията в кръвообращението на черния дроб, протича в три стадия:

• I-ви стадий - Мускатов черен дроб (hepar moschatum)-прав тип. Макроскопски черният дроб е увеличен по обем, на тегло достига до 2-2,5 килограма, предният ръб е заоблен. На срез чернодробният паренхим е с червено-кафява оцветка, централните вени са набелязани като тъмновиолетови точки. Чернодробният паренхим е добре набелязан. Микроскопски централната вена е силно разширена, вливащите се в нея синусоиди са разширени по цялата им дължина (фигура 1). Наблюдава се дребно- и среднокапчеста стеатоза поради хипоксията, чернодробните гредички са атрофирали от екстремното притискане на застойната кръв. Така се формират мними центрове заобиколени от застойни пътечки и се формира обратен тип чернодробна архитектоника.
• II-ри стадий - Мускатов черен дроб (hepar moschatum inversum) -обратен тип. Макроскопски черният дроб е с все още с увеличен обем и тегло. При разрез чернодробната рисунка има обратен вид - на тъмночервено виолетов фон се виждат светли точки. Микроскопски венозният застой образува застойни пътеки, които свързват порталните пространства на съседните делчета.
• III-ти стадий - на цианотична индурация (кардиачна цироза). Макроскопски при хроничен венозен застой се стимулира фибропластична реакция преминаваща в кардиачна цироза. Черният дроб е увеличен по тегло. Предният ръб е заострен, консистенцията е плътна, на срез се наблюдават фини фиброзни нишки, които обграждат отделни фиброзни структури от паренхима наподобяваща картината на дъбови листа. Микроскопски има фиброза около централните вени и по хода на застойните пътеки в черния дроб, фиброзни пръстени, които обхващат оскъдни зони от портални пространства придаващи характерна микроскопска картина на кардиачна микронодуларна цироза, описваща се като "дъбови листа".

Тромбоза на долна празна вена

Тромбоза на долна празна вена (thrombosis venae cavae inferioris) възниква най-често при абсцеси на черния дроб, тумори и много често при хипернефрон. Триадата на Вирхов може да обясни патофизиологията, водеща до това състояние. Тази триада има три компонента: застой в притока на кръв, увреждане на ендотела и хиперкоагулация.

Макроскопски при аутопсия в лумена на долна празна вена на нивото на вливането на чернодробните вени или малко над него се открива тромб. При разрез черния дроб има тъмночервен цвят. Консистенцията му е плътна. Теглото му достига 2500 грама. Капсулата е гладка и лъскава. Чернодробната рисунка едва личи, а в по-напредналите стадии се заличава.

Микроскопски хистологичната картина съответства на тази при мускатен тип на черния дроб. Чернодробният паренхим в късните стадии е пропит с кръв. Наблюдават се белези на некроза предимно в центроацинозните зони.

Трябва да се има предвид, че при своевременно поставена диагноза и успешна хирургическа интервенция структурата и функцията на черния дроб се възстановява.

Синдром на Бъд-Киари

Синдромът на Бъд-Киари е нечесто състояние, предизвикано от тромботична или нетромботична обструкция на чернодробния венозен отток и се характеризира с хепатомегалия, асцит и коремна болка. Най-често се среща при пациенти с основна тромботична диатеза, включително при бременни или с тумор, хронично възпалително заболяване, нарушение на съсирването, инфекция или миелопролиферативно разстройство, като полицитемия вера или пароксизмална нощна хемоглобинурия.

Всяко запушване на венозната васкулатура на черния дроб се нарича синдром на Бъд-Киари, от венулите до дясното предсърдие. Това води до повишено налягане на порталната вена и чернодробния синусоид, тъй като притока на кръв стагнира. Повишеното портално налягане причинява увеличена филтрация на съдовата течност с образуването на асцит в корема и колатерален венозен поток през алтернативни вени, водещи до езофагеални, стомашни и ректални варици. Обструкцията също причинява центролобуларна некроза и промяна на мастната тъкан на периферните лобули поради исхемия. Ако това състояние продължава хронично, ще се развие това, което е известно като застойна хепатопатия.

При тромбоза на една вена настъпва нарушение в нормалния кръвен отток от басейна на тази вена. В резултат на това се развива застоен инфаркт с конусовидна форма. При разрез на черния дроб по оста на тромбозиралата чернодробна вена се наблюдава различна по големина тъмночервена триъгълна зона с широка основа. Тя лежи към капсулата и върхът й достига до мястото на запушване на вената. В останалата част чернодробният паренхим има обичаен червено-кафяв цвят с неясен чернодробен рисунък.

Патологичните находки при чернодробна биопсия са венозна конгестия с високо ниво и центролобуларна атрофия на чернодробните клетки и, вероятно, тромби в терминалните чернодробни венули (фигура 2). Степента на фиброза може да се определи въз основа на резултатите от биопсията. Най-тежките находки могат да включват фулминантна чернодробна недостатъчност с масивна центролобуларна некроза.

Тромбоза на порталната вена

Тромбозата на порталната вена е форма на венозна тромбоза, засягаща чернодробната портална вена, която може да доведе до портална хипертония и намаляване на кръвоснабдяването на черния дроб. Това състояние спада към клинична патология на нарушенията в кръвообращението на черния дроб.Причините могат да включват панкреатит, цироза, дивертикулит и холангиокарцином. Освен това е известно усложнение при хирургично отстраняване на далака и миелопролиферативни нарушения. През последните няколко години миелопролиферативните новообразувания се очертават като водеща системна причина за тромбоза на порталната вена.

При деца и новородени, най-честата етиология е вътреабдоминална инфекция, представляваща 50% от всички случаи в тази възрастова група. Съобщава се, че неонаталният сепсис с поставяне на пъпни катетри е причина за тромбоза на порталната вена в 10-26% от случаите. Апендицитът е често докладван рисков фактор при деца с тромбоза на портални вени.

Вродени аномалии на порталната венозна система, често свързани с сърдечно-съдови аномалии и аномалии на жлъчните пътища, са съобщени при 20% от децата с обструкция на порталната вена и тромбоза.

Макроскопски се характеризира с това, че тя може да варира от нищо до некроза. Причината за това се обяснява в различното ниво на тромбоза на венозния съд. В зависимост от това са описани четири възможни варианта:

• I-ви вариант - наблюдава се тромбоза във вливащите се в порталната вена съдове - горна мезентериална вена, долна мезентериална вена и лиенална вена. Макроскопски при този вариант не се откриват видими промени в чернодробния паренхим.
• II-ри вариант - наблюдава се тромбоза на вътречернодробните крайни разклонения на порталната вена. Макроскопски в тези случаи се наблюдават зонални некрози около тромбозиралия съд. Те имат различна форма и големина, с кървавочервен до жълто-черен цвят. При тромбозиране на голям брой крайни разклонения на порталната вена черния дроб има пъстър вид. Той се дължи на некротичните жълто-червени полета, които са оградени с червено-кафяв запазен чернодробен паренхим.
• III-ти вариант - при него се открива тромбоза само на един клон на порталната вена. Макроскопски се наблюдава картината на т. нар. " атрофичен инфаркт на Цан". Това не е истински инфаркт, а атрофина зона на паренхима, който ретроградни се изпълва с кръв. Тази зона най-често има триъгълна форма и тъмночервен цвят.
• IV-ти вариант - при него се открива тромбоза на самата портална вена. Най-често тя възниква след тромбоза на горната мезентериална или лиенална вена. Макроскопската картина се определя от скоростта на възникване и развитие на тромбозата. Ако тромбозирането протича постепенно, в началната фаза трудно се откриват видими промени в чернодробния паренхим. При по-напредналата фаза се развива атрофия на чернодробния паренхим, поради което обемът и теглото на черния дроб намаляват.