Бъбречен преходноклетъчен карцином

Бъбречният преходноклетъчен карцином, или още бъбречен уротелиален карцином, е злокачествен тумор, възникващ от преходните (уротелиални) епителни клетки, облицоващи уринарния тракт от бъбречните каналчета до уретералния отвор. Това е най-честият тумор на бъбречния таз. Установено е, че бъбречният преходноклетъчен карцином на горните пикочни пътища се срещат при 5% от всички ракови заболявания на уротелиума и при по-малко от 10% от бъбречните тумори. Данните показват, че честотата на злокачествените заболявания на горните пикочни пътища се увеличава.

Бъбречният преходноклетъчен карцином представлява повече от 90% тумори на бъбречния таз. Други видове рак, които се наблюдават, включват плоскоклетъчен карцином и аденокарцином. Преобладаващият хистологичен модел на уротелиалния карцином е папиларен тумор със стратифициран некеританизиращ епител, поддържан върху тънка фиброваскуларна сърцевина.

Бъбречният преходноклетъчен карцином на горния пикочен тракт е хистологично идентичен с рак на пикочния мехур. Тези две злокачествени заболявания споделят едни и същи рискови фактори и могат да се появят като част от "карциномирането на полето", което се дължи на излагането на уротелиума на канцерогени, екскретирани или активирани в урината. Оттук нататък уротелиалните тумори на горния пикочен тракт могат да бъдат мултифокални, а в 2-10% от случаите те са двустранни.

Пациентите с бъбречен преходноклетъчен карцином в горния пикочен тракт са изложени на риск от развитие на тумори на пикочния мехур, които имат прогнозна честота от 20-48%. Ракът на пикочния мехур обикновено се появява в рамките на 5 години. Пациентите с първичен рак на пикочния мехур развиват уротелиален карцином на горните пикочни пътища в 2-4% от случаите. Честотата на последния може да достигне 21% при пациенти с карцином на пикочния мехур in situ и при тези с определена професионална експозиция.

Статистиката по света се различава и е неточна, тъй като туморите на бъбречния таз не се отчитат отделно. Най-висок е случаят с балканските страни (например Босна, България, Хърватия, Румъния и Сърбия), където бъбречен преходноклетъчен карцином представляват 40% от всички случаи на рак на бъбреците и са двустранни в 10% от случаите.

Бъбречните тазови тумори рядко се появяват преди 40-годишна възраст. Високата честота е в 60- до 70-годишната възрастова група. Мъжете са засегнати приблизително 2 пъти по-често, отколкото жените. Честотата е малко по-висока в афроамериканците, отколкото в други раси.

Бъбречният преходноклетъчен карцином е прототипен пример за злокачествено заболяване, произтичащо от канцерогенни влияния върху околната среда. Най-важната причина е тютюнопушенето, което допринася за приблизително половината от заболяването. Известно е, че химическата експозиция, като тези, поддържани от работещите в нефтената промишленост, производството на бои ипигменти (например анилинови багрила) и агрохимикали, предразполага към уротелиален карцином. Рискът се понижава от повишената консумация на течност, вероятно като последица от увеличеното производство на урина и по този начин по-малко време на престой на уротелиалната повърхност. Обратно, рискът се увеличава при шофьорите на камиони на дълги разстояния и други, при които се срещат дълги периоди на пребиваване в урината. Както при повечето епителиални ракови заболявания, физическото дразнене е свързано с повишен риск от злокачествено трансформиране на уротелиума. По този начин, уротелиалните карциноми са по-чести в контекста на хронична канцерогенна болест на урината, хронична катетеризация (както при пациенти с параплегия или множествена склероза) и хронични инфекции. Някои конкретни примери са изброени по-долу:

• Някои лекарства, като циклофосфамид, чрез метаболитите акролеин и фенацетин, са предразположени към развитието на бъбречен преходноклетъчен карцином (последните, особено по отношение на горните пикочни пътища)
• Радиационна експозиция
• Соматична мутация като делеция на хромозоми 9q, 9p, 11p, 17p, 13q, 14q и свръхекспресия на RAS (онкоген) и рецептор на епидермалния растежен фактор

Макроскопски туморите са подобни на тези, наблюдавани в пикочния мехур, с изключение на това, че големи папиларни тумори често запълват тазовата кухина или уретера и причиняват обструкция, водеща до хидронефроза. Големите тумори в таза могат да навлязат в значителна степен в бъбречния паренхим по неправилно определен инфилтрационен начин, дори да се простират в паракортикалната мастна тъкан.

Хистопатологичният модел на туморите на горната част на пикочния тракт има същия спектър, както и преходните клетъчни карциноми на пикочния мехур, включително сквамозната и жлезиста диференциация. Известни са редки варианти, като трофобластна диференциация и гигантски клетки тип остеокласт. Картографските проучвания показват, че почти всички преходноклетъчни карциноми на бъбречния таз и уретера са свързани с промени, вариращи от хиперплазия до карцином in situ в лигавицата на друго място. Установено е, че сгъстяването на базовите мембрани около капилярите в ламината на бъбречния таз и уретерът е хистологичен маркер за злоупотреба с аналгетици и се нарича капиляросклероза.