Клинична патология при белодробна хемосидероза

Белодробната хемосидероза се характеризира с повторни епизоди на интраалвеоларно кървене, което води до анормално натрупване на желязо като хемоиидерин в алвеоларните макрофаги и последващо развитие на белодробна фиброза и тежка анемия. Белодробната хемосидероза може да се появи като първично заболяване на белите дробове или може да бъде вторично за сърдечно-съдово или системно заболяване. При децата първичната белодробна хемосидероза е по-често срещана в сравнение с вторичните видове.

Честота и разпространението на това заболяване е специфична. Като цяло белодробната хемосидероза представлява рядко заболяване, което се среща у деца и млади хора. Идиопатична белодробна хемосидероза може да възникне при хора от всяка възраст, от новороденото до края на зрелостта, но това е най-често при деца на възраст 1-7 години. Синдромът на Goodpasture обикновено се среща при млади възрастни мъже и се среща рядко при кърмачета. Синдромът на Heiner обикновено се диагностицира при деца на възраст от 6 месеца до 2 години.

Етиологията и морфогенезата на белодробна хемосидероза не е известна, но се приема хипотезата, че заболяването е автоимунно.

През 1975 година Томас и Ъруин разделят белодробната хемосидероза на 3 категории: една категория, в която е налице антигломерулна основна мембрана (анти-GBM), втора категория, в която се намират имунни комплекси, и трета категория, в която нито една от тях не може да бъде демонстрирана.

След тази класификация, патофизиологията на белодробната хемосидероза може да бъде разделена на 3 групи.

Група 1 белодробна хемосидероза се определя от белодробна хеморагия, свързана с циркулиращи анти-GBM антитела. Това състояние определя синдрома на Goodpasture. Този синдром се характеризира с линейно имунофлуоресцентно отлагане на имуноглобулин и комплемент по протежение на основната мембрана на белодробната тъкан и бъбречните гломерули и се асоциира със съдово увреждане и дифузно дефрагментиране на основната мембрана при електронна микроскопия.

Група 2 белодробна хемосидероза се определя като белодробна хеморагия и имунно комплексни заболявания. Тази комбинация е докладвана като рядко проявление на системен лупус еритематодес и други заболявания на съединителната тъкан, включително криоглобулинемия, пурпура на Henoch-Schönlein, смесена болест на съединителната тъкан и грануломатоза на Wegener.

Изследванията на пациенти с белодробна хемосидероза, свързани със свръхчувствителност към краве мляко (синдром на Хайнер), са показали циркулиращи имунни комплекси, алвеоларни отлагания на имуноглобулин G (IgG), имуноглобулин А (IgA) и СЗ; еозинофилия от периферна кръв и забавена свръхчувствителност към протеини на кравето мляко.

Група 3 белодробна хемосидероза е дефинирана като белодробна хеморагия без доказана имунологична връзка. Тази категория включва идопатична белодробна хемосидероза, нарушения на кръвообращението, сърдечно-съдови заболявания, широко разпространена инфекция и токсична инхалация. Идиопатичната белодробна хемосидероза се характеризира морфологично с вътрешно алвеоларен кръвоизлив и последващо анормално натрупване на желязо под формата на хемосидерин в белодробните макрофаги. Повтарящите се епизоди на кръвоизлив водят до удебеляване на алвеоларната базова мембрана и интерстициална фиброза. Трансмисионната електронна микроскопия на белодробните биопсии показва, че основното увреждане на това заболяване включва капилярен ендотелиум и неговата основна мембрана, но не са идентифицирани електронно плътни отлагания.

Макроскопски белите дробове и регионалните лимфни възли са уголемени, уплътнени, с кафяво-червен цвят. При срез на белодробния паренхим се установява наличие на различно големи червени участъци.

Хистологичните открития в белите дробове варират в зависимост от стадия на заболяването. В ранните стадии преобладават интерстициални и интраалвеоларни кръвоизливи с колекции от свободен хемосидерин и хемосидерин-натоварени макрофаги, намиращи се в алвеоларните пространства и в интерстициума. С напредването на заболяването се развива интерстициална фиброза. Имунофлуоресценцията и електронната микроскопия на белодробната и бъбречната тъкан могат да диференцират идиопатичната белодробна хемосидероза от синдрома на Goodpasture и медиираните от имунните комплекси болести.