Други уточнени вродени аномалии на мъжките полови органи МКБ Q55.8

Рубриката други уточнени вродени аномалии на мъжките полови органи включва някои рядко срещани аномалии на половата система. Към тази група вродени малформации спадат:

• частичната и пълната агенезия на някой от мъжките полови органи;
• акцесорен (добавъчен орган) – тестис, семепровод, простатна жлеза и други;
• вродено пено-скротално срастване;
• конгенитална микрогениталия;
• персистиращ урогенитален синус и други.

Вродената липса на някой половите органи е една от най-тежката аномалии. Причините за появата на тези малформации е нарушение в периода на диференциацията на половата система по време на бременността. Те са с ниска честота и обикновено се асоциират с други вродени дефекти.

Агенезията може да засегне всеки орган от половата система: простатна жлеза, семенник, надсеменник, семепровод, полов член и други. Тези аномалии са сериозни и в повечето случаи водят до невъзможност на пациента да изпълнява нормалната си полова функция. Когато липсва един от чифтните органи на половата система е възможно другият да компенсира липсата и да се запази репродуктивната функция.

Добавъчните полови органи като допълнителен семенник, семепровод и други, представляват по-скоро козметичен дефект, ако е запазена нормалната структура и функция на другите органи. Тези аномалии могат лесно да се коригират оперативно.

Вродената пено-скротално адхезия е аномалия, при която половия член е сраснал с кожната торбичка (скротум), в която се разполагат семенниците. Симптомите могат да включват:

• затруднено уриниране;
• трудно спазване на добра хигиена;
• възпаление и други.

Микрогениталията е дефект, при който половите органи са недоразвити, те са със значително по-малки размери от нормалното. Етиологията на този дефект може да бъде ендокринна (намалено производство на андрогени по време на вътреутробното развитие) или идиопатична. Когато дефектът се дължи на ендокринни нарушения е възможно лекуване с хормонални препарати и запазване на репродуктивната функция на мъжа. В повечето случаи тези аномалии представляват и сериозен козметичен дефект, който нанася психологическа травма на пациента, затова съществуват достатъчно методики за корекция на гениталиите.

Към други уточнени вродени аномалии на мъжките полови органи се отнася и персистиращият урогенитален синус. Той съществува по време на вътреутробното развитие на бебето, когато се изграждат органите на отделителната и половата система. Тогава ано-ректалният и пикочо-половият път се отварят в един и същи отвор, наречен клоака. Преди раждането тези три системи (храносмилателна, отделителна и полова) трябва да се разделят на три различни области, всяка от които със собствен изходен канал. Когато това разделяне не се случи, се ражда дете с персистиращ урогенитален синус.

Диагнозата на вродените аномалии на половата система се поставя чрез:

• физикален преглед на бебето;
• хормонални изследвания;
• инструментални – ехографско изследване, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, ретроградна урография, ендоскопско изследване и други.

Лечението на други уточнени вродени аномалии на мъжките полови органи е основно оперативно. В хода на растежа на детето е необходима преоценка на неговото състояние, поради което често се налагат допълнителни хирургически корекции.