Вродена киста на панкреаса МКБ Q45.2

Вродена киста на панкреаса, която не е резултат от травма се наблюдава рядко. Същинските панкреасни кисти представляват по-малко от 1% от наблюдаваните при деца кисти на панкреаса. В повечето случаи симптомите се проявяват преди двегодишна възраст. При тези кисти ензимната активност на кистозната течност е обикновено в нормални граници.

По дефиниция, вродена киста на панкреаса е интрапанкреасна и не комуникира с дукталната система. Стената е изградена от еднослоен кубичен, цилиндричен или плосък атрофичен епител с фиброзна капсула.

Повечето вродени кисти на панкреаса са множествени и често са асоциирани с друго вродено заболяване, което първично засяга други органни системи. Често асоциираните заболявания са поликистоза на бъбреците и черния дроб, синдром на Hippel Lindau или оро-фациално-дигитален синдром тип 1. Единичните кисти могат да бъдат резултат от аномално развитие на дукталната система на панкреаса.

Други синдроми, с които може да бъде асоциирана вродена киста на панкреаса са синдром на Elejalde, синдром на Ivemark, синдром на Jeune, синдром на Meckel-Gruber, тризомии 13, 14, 15, туберозна склероза и др.