Други вродени аномалии на черния дроб МКБ Q44.7

Големите аномалии на черния дроб са редки, въпреки сложното му вътреутробно развитие. Най-честите аномалии са неправилната форма и кистите на черния дроб. Други вродени аномалии на черния дроб са добавъчен черен дроб, синдром на Alagille, вродена липса на черен дроб, вродена хепатомегалия и вродена аномалия на черния дроб без допълнителни указания.

В повечето случаи наличието на добавъчен черен дроб или добавъчни чернодробни лобове е без клинично значение и се открива при аутопсия или по време на операция по друг повод. Тези структури обикновено са малки и по задната повърхност на черния дроб, което прави трудно клиничното им откриване. Има докладвани случаи с открити добавъчни чернодробни структури на различни места в организма.

Добавъчните лобове могат да бъдат свързани с черния дроб посредством чернодробен паренхим или мезентериум. Ако са свързани чрез мезентериум са необходими допълнителни чернодробна артерия, чернодробна вена, портална вена и жлъчна система, за да функционират.

Синдромът на Alagille е генетично заболяване, което засяга черния дроб, сърцето, бъбреците и други органи и системи в организма. Проблемите, свързани със заболяването обикновено се появяват през кърмаческия период или този на ранното детство. Синдромът е с автозомно доминантен тип унаследяване и честота около 1 на 100 000 живи раждания.

Тежестта на изява на синдром на Alagille може да варира в едно и също семейство със симптоми, вариращи от леки и незабележими до тежки сърдечни и/или чернодробни състояния, изискващи трансплантация.

Симптомите, произхождащи от чернодробното увреждане при синдром на Alagille включват жълтеница, сърбеж и ксантоми (кожни мастни натрупвания). Чернодробна биопсия може да покаже недостатъчност на жлъчни каналчета или в някои случаи пълната им липса. Други признаци на синдром на Alagille са вродените сърдечни дефекти, необичайна форма на прешлените (може да се види на рентгенография), определени очни дефекти и стеснени пулмонални артерии, което допринася за повишено налягане във функционалния кръг на кръвообращение.

Много от пациентите със синдром на Alagille имат лицеви дефекти като широко, проминиращо чело, дълбоко разположени очни ябълки, малка, островърха брадичка. Могат да бъдат засегнати също бъбреците и централната нервна система.

Други вродени аномалии на черния дроб са вродена липса на черен дроб, вродена хепатомегалия и вродена аномалия на черния дроб без допълнителни указания.

Вродената липса на черен дроб може да се състои в пълната му липса (много рядко), липса на лоб или на порталната система.

Вродената хепатомегалия се характеризира с увеличен по размери черен дроб при раждането. Обикновено предният ръб на черния дроб при новородени се опипва на 2-4 сантиметра под дясната ребрена дъга.