Кистозна болест на черния дроб МКБ Q44.6

Причината за развитието на кистозна болест на черния дроб е неизвестна, но се смята, че заболяването е вродено. Кистите са ограничени от подобен на този на жлъчната система епител и вероятно са резултат от прогресивна дилатация на жлъчни микрохамартоми. Поради факта, че тези кисти рядко съдържат жлъчка, текущата хипотеза е, че микрохамартомите не развиват нормална връзка с билиарното дърво. Обикновено течността, изпълваща кистите има електролитна композиция, наподобяваща плазма. Жлъчка, амилаза и левкоцити не се срещат. Кистичната течност непрекъснато се секретира от епителната лигавица на кистите. Поради тази причина иглената аспирация на кистите не може да ги излекува.

Поликистозата на черния дроб е вродена и обикновено асоциирана с автозомно доминантна поликистоза на бъбреците. Бъбречните кисти при тези пациенти обикновено предхождат чернодробните. За разлика от бъбречните кисти, които често са причина за бъбречна недостатъчност, чернодробните рядко се свързват с чернодробна фиброза и недостатъчност.

Фиброкистозна болест на черния дроб е клинично и генетично хетерогенна група от заболявания, която може да се презентира още преди раждането или да остане клинично тиха до зряла възраст.

При кистозна болест на черния дроб в повечето й варианти, фиброцистогенният процес споделя някои общи характеристики, като пролиферация и дилатация на епителните жлъчни канали със съпътстваща аномална апоптоза, секреция на течност и изместване на екстрацелуларния матрикс.

Повечето пациенти с прости кисти на черния дроб са асимптомни и не изискват лечение. При нарастване на кистата и причиняване на симптоми се предприема хирургическо лечение. Множествената кистозна болест на черния дроб се развива бавно и рядко смущава чернодробната функция. Рецидивите след хирургическо лечение в повечето варианти на кистозна болест на черния дроб са чести.