Удвоено черво МКБ Q43.4

Удвоено черво е термин, който обединява редица редки вродени малформации, които варират широко по големина, локализация и клинична презентация.

За да се определи като удвоено черво, аномалната структура трябва да отговаря на следните критерии:

• Да има добре развит слой от гладкомускулни клетки
• Епителната лигавица да има характеристиките на дадена част от гастроинтестиналния тракт
• Дупликациите често са прикачени към някоя част от стомашно-чревния тракт

Гастроинтестинални дупликации се наблюдават при 1 от всеки 4500 аутопсии, предоминантно при мъжки индивиди от европоидната раса. Най-честата локализация на удвоено черво е тънкото черво, следвано от стомаха, дуоденума и ректума, като най-рядко се засяга торакоабдоминалната област. При 15% от случаите се наблюдават повече от една дупликации.

Клиничната картина при удвоено черво зависи от локализацията и големината на дефекта:

• Шийни - респираторен дистрес, който може да бъде животозастрашаващ и да изисква незабавна диагноза и хирургическо лечение
• Гръдни и торакоабдоминални - при малки деца може да се появи респираторен дистрес, породен от притискане на дихателните пътища. При по-възрастни пациенти се наблюдава парене зад гръдната кост и мелена, вероятна причина за което е присъствието на стомашна мукоза в аномалната структура при 1/3 от пациентите
• Стомашни - обикновено първите симптоми се появяват преди пациента да е навършил 1 година. Симптомите са повръщане, недохранване, невъзможност да наддава на тегло, опипваща се при физикално изследване маса. Често състоянието се бърка с хипертрофична пилорна стеноза. Лигавичният слой на кистата често е стомашен и може да причини хематемеза (повръщане на кръв) и мелена (отделяне на черни, лъскави изпражнения, характерно при кървене от горните отдели на гастроинтестиналния тракт. Често изхожданията са диарични, защото кръвта има лаксативни свойства)
• Дуоденални - при 15% от пациентите с тази форми на удвоено черво, аномалната структура съдържа ектопична стомашна лигавица, което предразполага пациента към развитие на язва. Пептичната язва може да доведе до болезнени гастроинтестинални кръвотечения и да прогресира до перфорация. Дупликациите могат да се простират до черния дроб или трансдиафрагмално. Обикновено се диагностицират при изследване на висока чревна обструкция или хеморагия и често могат да бъдат придружени от иктер (жълтеница) или панкреатит
• Удвоено тънко черво - клиничната картина зависи от типа, размера, локализацията и вида лигавица на дупликацията. Малките кистозни дупликации могат да бъдат отправни точки за инвагинация или да станат причина за волвулус, докато дългите тръбести дупликации с проксимална комуникация се дренират слабо и ретенцията на чревно съдържимо може да причини обструкция на червото, към което е прикачена дупликацията. Дисталната комуникация е по-честа, но по-трудна за диагностициране от проксималната. Наличието на стомашна лигавица в дефекта може да доведе до улцерация и перфорация. Диагнозата често не бива поставена до извършването на хирургическа интервенция
• Удвоено дебело черво - кистичните дупликации или са асимптомни или се откриват като болезнени маси в коремната кухина. Може да се наблюдава и кървене, въпреки, че в дебелочревните дупликации рядко се съдържа ектопична стомашна лигавица. Новородените може да се презентират с волвулус или остра чревна обструкция. Тръбовидните дебелочревни дупликации обикновено са безсимптомни
• Дупликации на ректума - констипация, ректално кървене, хематохезия, пролапс на ректума, хемороиди, перианална фистула или перианален абсцес