Други вродени аномалии на трахеята МКБ Q32.1

Агенезията и атрезията са почти винаги фатални, но за щастие доста рядко срещани аномалии на трахеята. Тя може напълно да липсва (агенезия) или да присъства частично, но да бъде значително неоформена (атрезия). И в двата случая, комуникацията между ларинкса проксимално и алвеолите на белите дробове дистално е неосъществена. Поради липсата на проходими въздухоносни пътища, новородените с тези аномалии могат да оцелеят само в случаи, че е налице алтернативен път на вентилация (например персистираща бронхоезофагеална фистула). Въпреки, че са развити оперативни техники за корекция на аномалията, хирургичните опити показват слаби резултати, което прави този вид малформации нелечими.

Други вродени аномалии на трахеята са аномалията на хрущялите на трахеята, вродената дилатация, малформация и стеноза на трахеята и трахеоцелето.

При наличието на пълен трахеален пръстен липсва задната мембранна част на трахеята, оформяйки единствено ригиден пръстен около дихателния път. Симптомите включват диспнея и възможен стридор, които се изострят при инфекции на горните дихателни пътища. Диагнозата може да бъде поставена, базирайки се на находки, получени от компютърна томография или ригидна бронхоскопия. Аномалията може да засяга единичен сегмент от трахеята, няколко сегмента или дори цялата трахея. Лечението е хирургическо. Единичните пръстени и малките сегменти могат да бъдат резецирани, което се последва от анастомоза край в край за възстановяване на дихателната тръба. По-дългите аномалии изискват реконструкция на трахеята или трахеопластика, като се използва ребрен хрущял.

Липсата или деформацията на трахеален хрущял са други вродени аномалии на трахеята. Като резултат от тях се получава локализирана слаба структурна поддръжка на дихателните пътища в засегнатите зони. Диагнозата се поставя чрез ригидна бронхоскопия. Лечението се състои в наблюдателно изчакване, защото симптомите отшумяват с растежа и увеличаването на лумена на трахеята.

При трахеална стеноза (доста рядка аномалия) отново може да бъде засегнат единичен сегмент, няколко пръстена или цялата дължина на трахеята. Засегнатите деца могат да проявят симптоми при раждането или проявата да бъде забавена няколко месеца, докато дихателните пътища бъдат допълнително компрометирани от инфекция. Симптомите включват диспнея, бифазен стридор с пролонгиране експираторен компонент. Ако на пациента се налага интубация, трябва да се осигури и ранна екстубация, за да се предотврати развитието на оток на дихателните пътища и допълнителното им остро стеснение. Стенозата на трахеята се асоциира с няколко други вродени аномалии на трахеята и други структури, например съдови малформации, трахеоезофагиални фистули, белодробна хипоплазия, тризомия 21.

Стандартният метод за диагноза на трахеална стеноза, както и при много други вродени аномалии на трахеята е ригидната бронхоскопия. Други тестове, които могат да бъдат използвани са компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс. Контрастната трахеобронхография е със запазена употреба за случаите, при които стенозата е толкова силно изразена, че не е възможно да се извърши ригидна бронхоскопия, дори с най-малките телескопи.

Когато стенозата е минимална, лечението е изключително консервативно. Средно тежката стеноза се лекува с последователни дилатации, извършени или с трахеални дилататори, или със смяна на бронхоскопите към по-голям размер. Докато път за вентилация може да бъде осигурен чрез трахеотомия, когато стенозата е високо в трахеята, тази опция не е възможна при по-дисталните стенози. Късите стенози могат да се коригират посредством резекция и първична анастомоза край в край. По-тежките случаи изискват реконструкция или трахеопластика с ребрен хрущял.