Вродена стеноза на субглотиса МКБ Q31.1

Вродена стеноза на субглотиса третата по честота вродена аномалия на ларинкса, наброяваща около 15% от всички случаи. Това е най-честото състояние, което изисква спешна трахеотомия при новородени. Децата от мъжки пол се засягат два пъти по-често.

Вродената стеноза на субглотиса може да бъде да бъде класифицирана в два типа.

• Мембранна вродена стеноза на субглотиса - развива се вследствие на пръстеновидна хипертрофия на субмукозата с излишък на фиброзна съединителна тъкан и мукозни жлези. Този тип е най-честата и лека форма на вродена стеноза на субглотиса
• Хрущялна вродена стеноза на субглотиса - резултат от аномална форма на крикоидния хрущял. Хрущялът обикновено се стеснява латерално, но може също да развие генерализирано задебеляване или прекалено големи предна или задна пластина

Манифестацията на вродената стеноза на субглотиса обикновено се появява през първите няколко месеца от живота. Стенозата обикновено е незабележима, докато детето не е детето не развие остър възпалителен процес, който ангажира субглотиса. Клиничната изява на детето през тези периоди не е по-различна от тази при инфекциозен лариннготрахеобронхит (круп). Двуфазен стридор с или без симптоми на респираторен дистрес е най-често изявявания симптом. Бебето може да има лаеща кашлица, но плача обикновено е нормален. Вродена стеноза на субглотиса може да се подозира, когато тези симптоми рецидивират или продължават повече от нормалната продължителност на инфекциозен круп (1-3 дни).

Асимптомните деца, които са трудни за интубиране, екстубиране развиват различен клиничен сценарий, който насочва към вродена стеноза на субглотиса. Деца със синдром на Даун са с повишен риск от субглотисна стеноза.

При преглед, децата с вродена стеноза на субглотиса могат да бъдат или не в значителен респираторен дистрес. Флексибилната ендоскопия не е подходяща за преценка на субглотисна стеноза, но е важна за изключване на парализа на гласните връзки и други глотисни и супраглотисни аномалии. Ендоскопът не трябва да преминава гласните връзки, защото това може да причини обструкция на въздухоносните пътища при деца с компрометиран субглотис.

Повечето случаи на вродена стеноза на субглотиса преминават спонтанно с растежа на детето. При пациенти със сериозно компрометирани дихателни пътища може да се наложи ендотрахеална интубация и трахеотомия. Повечето деца с трахеотомия може да се деканюлират на 3-4 годишна възраст, когато субглотисното пространство се разширява.