Синдром на хипопластичното ляво сърце МКБ Q23.4

Синдром на хипопластичното ляво сърце е рядка вродена малформация на сърцето, при която лявата сърдечна камера е силно недоразвита.

При бебета със синдром на хипопластичното ляво сърце, аортата и левия вентрикул са недоразвити преди раждането. Аортната и митралната клапа са или прекалено малки, за да осигурят достатъчен кръвоток, или са затворени (атрезия). Кръвта, която се връща от белите дробове в лявото предсърдие, трябва да премине през междупредсърден септален дефект към дясното сърце.

При здрави хора, лявото сърце получава обогатена с кислород кръв от белите дробове и я изпомпва към системното кръвообращение. При синдром на хипопластичното ляво сърце, кръвта не може да циркулира през другите органи и дясното сърце трябва да изпомпва кръв както към белите дробове, така и към другите органи. Тази ситуация не може да бъде поддържана дълго.

В случаи със синдром на хипопластичното ляво сърце, дясното сърце често трябва да изпомпва кръв към системното кръвообращение през персистиращ ductus arteriosus. Със затварянето на ductus arteriosus, обикновено в рамките на единадесет дни след раждането, кръвотока става силно ограничен и евентуално прекратен, което води до опасно нисък обем на циркулиращата кръв и евентуално шок.

Без животоспасяваща интервенция, синдромът на хипопластичното ляво сърце е фатален, но с извършване на интервенция, бебето може да оцелее. Могат да бъдат извършени серия операции или сърдечна трансплантация. До извършване на интервенцията, ductus arteriosus трябва да се поддържа отворен (използват се медикаменти, съдържащи простагландини), за да се осигури приток на кръв в големия кръг. При предоперативните и постоперативните грижи се подават субатмосферни концентрации на кислород, което увеличава белодробното съдово съпротивление и подобрява системния кръвоток. Хирургичните операции за справяне със синдром на хипопластичното ляво сърце са сложни и са индивидуални за всеки пациент.