Вродена аномалия на вътрешното ухо МКБ Q16.5

Развитието на вътрешното ухо започва рано по време на ембриогенезата. До края на осмата гестационна седмица, мембранният лабиринт е приел характерната си форма. Постепенната осификация се развива около мембранния лабиринт и завършва непосредствено преди раждането. Зреенето на сензорния епител започва дълго след формирането на мембранозния лабиринт, по време на късния втори и ранния трети триместър. До 26-та - 28-ма гестационна седмица, аудиторния нерв е с почти завършено развитие.

Вродена аномалия на вътрешното ухо може да попадне в две основни категории:

Вродена аномалия на вътрешното ухо с патологични промени, ограничена в мембранозния лабиринт:

• Пълна дисплазия на мембранозния лабиринт (Siebmann-Bing)
• Ограничена дисплазия на мембранозния лабиринт - кохлеосакуларна дисплазия (Scheibe), кохлеарна базална дисплазия (Alexander)

Вродена аномалия на вътрешното ухо, засягаща мембранозния и костния лабиринт:

• Пълна аплазия на лабиринта
• Кохлеарни аномалии - кохлеарна аплазия, кохлеарна хипоплазия, непълно разделяне (Mondini), обща кухина
• Аномалии на лабиринта - дисплазия или аплазия на семициркуларните канали
• Аномалии на акведукт - увеличен вестибуларен акведукт, увеличен кохлеарен акведукт
• Аномалии на вътрешния слухов канал - стеснен или разширен вътрешен слухов канал