Вродени мозъчни кисти МКБ Q04.6

Вродените мозъчни кисти са патологично състояние, характеризиращо се с абнормни кухини в мозъка. Те са изпълнени с ликвор, могат да бъдат свързани или не с вентрикулната система или със субарахноидалните пространства. Дължат се на разрушаване на нормалната мозъчна тъкан, на абнормна невронална миграция или на вътреутробни мозъчни кръвоизливи.

Рубриката вродени мозъчни кисти включва поренцефалия и шизенцефалия.

Поренцефалията е термин, който първоначално е бил използван за означаването на вроден дефект, при който се създава комуникация между мозъчните стомахчета и субарахноидалното пространство, но сега се използва за всяка изпълнена с течност кухина във феталния и неонаталния мозък.

Тънки мембрани могат да отделят кухината от страничния вентрикул или субарахноидалното пространство. Тези мембрани много лесно могат да се разкъсат. Повечето случаи започват като исхемични инфаркти, които впоследствие кавитират (образуват се кухини). Те обикновено се намират на територията на средната церебрална артерия. Подобни лезии могат да са резултат от мозъчна некроза, дължаща се на пренатални инфекции.

Шизенцефалията представлява наличие на вродени цепнатини в мозъчната обвивка, простиращи се от меката мозъчна обвивка до повърхността на  вентрикулите. В някои случаи тези цепнатини са затворени, образувайки шев, а в други – са отворени.

Шизенцефалията може да бъде едностранна или двустранна. Когато дефекта се развива по-рано, не виждат реактивни промени. При настъпване на шизенцефалията в края на бременността, когато централната нервна система е по-зряла, в кората на главния мозък се вижда глиоза и калцификати. Диспластична кора с полимикрогирия (множество малки гънки) често присъства по страните на шева и в околните зони. Някои пациенти имат шизенцефалия в едното полукълбо и полимикрогирия в другото полукълбо.

Най-честите клинични прояви на шизенцефалията са моторни дефицити и припадъци. Състоянието може да протече и безсимптомно по време на първата година от живота, а при около 17% протичането е безсимптомно или с минимални оплаквания.

Клиничната картина при вродени мозъчни кисти е разнообразна и зависи от локализацията им. Наблюдават се централни парези, псевдобулбарен синдром, екстрапирамидни нарушения. Възможно е да има задълбочаваща се симптоматика в резултат на повишаване на интракраниалното налягане.

Диагнозата се поставя чрез компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, чрез които се визуализират мозъчните аномалии.

Лечението зависи от локализацията на кистите, симптоматиката и общото състояние на бебето. По-леките случаи, при които оплакванията са дискретни, терапията е основно е симптоматична. При влошаване на състоянието на детето е показано оперативно евакуиране на съдържанието на кистите.