Холопрозенцефалия МКБ Q04.2

Холопрозенцефалията е аномалия на мозъка, която се характеризира с това, че при нея не се развиват нормално двете полукълба на главния мозък, което при нормални условия става около пета-шеста гестационна седмица.

Състоянието варира от леко до много тежко. В повечето случаи малформациите са несъвместими с живот.

Неразделянето на ембрионалния мозък и неформирането на билатерални хемисфери на мозъка, както е при холопрозенцефалия води до лицеви малформации и нарушение в структурата и функциите на мозъка.

В някои леки случаи на холопрозенцефалия, новородените са с нормално или близко до нормалното развитие на мозъка и лицеви малформации, засягащи горната устна, очите и носа.

Проявите на холопрозенцефалията варират о много тежки, несъвместими с живот до леки. Различават се няколко форми - алобарна (най-сериозна с тежки лицеви малформации), семилобарна (средно тежка, полукълбата на мозъка са разделени до определена степен) и лобарна (най-лека форма на холопрозенцефалия, при която мозъкът е близък до нормалния).

Не е установена конкретна причина за възникване на холопрозенцефалия. Подозира се участието на някои токсини в генезата на заболяването.

Степента на сливане и засягане на мозъчни структури и някои съпътстващи усложнения определят прогнозата на пациентите с холопрозенцефалия.