Преходна неонатална тромбоцитопения МКБ P61.0

Тромбоцитопенията e заболяване, при което се наблюдава намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта. Нормално техният брой е между 140 000 и 440 000 в един микролитър кръв. Това състояние може да доведе до повишена склонност към кървене.

Рубриката преходна неонатална тромбоцитопения включва състояния на абнормно понижаване на тромбоцитите, които се дължат на: изоимунизация, идиопатична майчина тромбоцитопения, обменна хемотрансфузия. 

Тромбоцитните антигени са наследени от двамата родители. Фето-майчина алоимунна тромбоцитопения се причинява от антитела, специфични за антигени на тромбоцитите, наследени от бащата, но които отсъстват в организма на майката. 

Честотата на неонаталната алоимунна тромбоцитопения според новите проучвания е около 1 на 600 живородени при бялата раса.

Около 80% от случаите на неонатална алоимунна тромбоцитопения са причинени от антитела срещу тромбоцитен антиген HPA-1а, 15% от анти-HPA-5б, и 5% от други антитела. HPA-1а присъства в 98% от населението на САЩ, което предполага, че около 2% от жените, които са HPA-1а отрицателни може да има риск за фето-майчина алоимунна тромбоцитопения по време на бременност. Разбира се, антигенната експресия на бащата също трябва да се вземе под внимание.

За разлика от хемолитична болест на плода и новороденото неонаталната алоимунна тромбоцитопения може да се наблюдава по време на първата бременност с честота до 50%. Засегнатите ембриони могат да развият тежка тромбоцитопения (под 50 000 в микролитър). Обикновено тромбоцитопенията се увеличава с напредването на бременността. По време на първата бременност заболяването често остава неоткрито до раждането на новороденото, когато се представя с класическите симптоми - петехии, кръвонасядане или вътречерепен кръвоизлив. В утробата вътречерепните кръвоизливи се срещат при 10% - 30% от засегнатите. Рискът от развитието на кръвоизлив е обратно пропорционален на броя на тромбоцитите, най-голяма опасност има при брой на тромбоцитите под 100 000 в микролитър. Рискът при повторна бременност е оценен на повече от 80% т.е. бременности, които също носят целевия антиген на тромбоцитите.

Ако майката развие идиопатична тромбоцитопения е възможно е да се получи преходна тромбоцитопения при плода или новороденото. При идиопатичната тромбоцитопения се наблюдават автоантитела, които са насочени срещу собствените тромбоцити на пациента, което води до тяхното унищожаване и развитие на тромбоцитопения. Антитромбоцитните антитела на бременна жена с имунна тромбоцитопения атакуват собствените и тромбоцити, а също така преминават през плацентата и реагират срещу феталните тромбоцити. Следователно имунната идиопатична тромбоцитопения на майката е сериозна предпоставка за развитие на имунна тромбоцитопения и у плода и новороденото. Приблизително 10% от новородените, засегнати от имунната идиопатична тромбоцитопения имат брой на тромбоцитите под 50,000 в микролитър.

Проявите са по-леки, отколкото при неонаталната алоимунна тромбоцитопения. Рискът от вътречерепни кръвоизливи е под 1%. Майки с прояви на тромбоцитопения или с поставена диагноза имунна идиопатична тромбоцитопения трябва да бъдат изследвани за серумни антитромбоцитни антитела. Бременни със симптоматична тромбоцитопения и установени антитромбоцитни антитела трябва да започнат лечение, тъй като това състояние може да навреди сериозно на плода.

Преходна неонатална тромбоцитопения може да се получи и след извършването обменно кръвопреливане. Тази процедура е потенциално животоспасяваща, тъй като се прави при тежка жълтеница, полицитемия, при сърповидно-клетъчна анемия и други. Обменното кръвопреливане включва бавно отстраняване на кръвта на пациента, която се замества със свежа донорска кръв или плазма. Рискът от развитие на тромбоцитопения при новороденото след извършването на обменно кръвопреливане е от 6% до 44%.

Клиничната картина на тромбоцитопенията включва:

• появата на кожни кръвоизливи под формата на петехии, екхимози и други;
• кървене от лигавиците – от носа, венците, по-рядко от вътрешните органи.

Диагнозата се поставя на базата на клиничната картина, физикалния преглед и лабораторните изследвания, които показват намален брой на тромбоцитите. По време на бременност може да се направи кордоцентеза, за да се определи броят на тромбоцитите в плода. Тази процедура се извършва, само ако има данни за неонатална алоимунна тромбоцитопения.

Лечението на преходната неонатална тромбоцитопения включва:

• вътрематочни трансфузии, които могат да се извършват по време кордоцентезата за първична профилактика на вътремозъчен кръвоизлив;
• използване на интравенозен имуноглобулин по време на бременността и веднага след раждането – намаляват се последиците по този начин от на последиците от неонаталната алоимунна тромбоцитопения;
• преливането на съвместими тромбоцити – това е най-бързото и ефективно лечение при деца с тежки кръвоизливи и/или тежка тромбоцитопения;
• прилагане на кортикостероиди.