Други белодробни кръвоизливи, възникващи в перинаталния период МКБ P26.8

Белодробните кръвоизливи представляват натрупване на кръв в алвеолите или интерстициума, в резултат на разкъсване на кръвоносни съдове. Това са тежки състояния, които могат да бъдат животозастрашаващи.

Към рубриката други белодробни кръвоизливи, възникващи в перинаталния период, спада идиопатичната белодробна хемосидероза.

Етиологията и патогенезата на това заболяване все още не са изяснени напълно. Някои случаи се свързват със свръхчувствителност или алергия към кравето мляко, което предполага имунна генеза на идиопатичната белодробна хемосидероза. Съчетаването и с нефрит е известно като синдром на Goodpasture.

Клиничната картина на заболяването е характерна. Наблюдават се пристъпни белодробни интерстициални кръвоизливи, които обуславят появата на хипохромна и микроцитна анемия с ниско серумно желязо. Има прояви на дихателна недостатъчност: тахипнея, диспнея, тираж, цианоза. При по-голям кръвоизлив може да се развие хеморагичен шок.

Диагнозата на другите белодробни кръвоизливи, възникващи в перинаталния период, се поставя чрез физикални и инструментални изследвания. Физикалната находка в белите дробове е сравнително бедна и контрастира на сравнително тежкото общо състояние.

Рентгенографията на белите дробове показва от умерени перихилерни инфилтрати до масивни паренхимни засенчвания, ателектази, емфизем и медиастинална аденопатия.

Диагнозата се поставя от съчетаването на пристъпи на дихателна недостатъчност с прояви на анемия, бедна физикална находка и по-богата рентгеновата находка в белите дробове. Потвърждаването става чрез намирането на хемосидерофаги (натоварени с желязо макрофаги) в храчките, стомашното съдържимо и при лаваж на трахеята и бронхите.

Белодробната биопсия показва хипоплазия и дегенерация на алвеоларните епителни клетки с голям брой разпръснати хемосидерофаги и интерстициална фиброза.

Лечението на идиопатичната белодробна хемосидероза, която принадлежи към рубриката други белодробни кръвоизливи, възникващи в перинаталния период, включва:

• кортикостероиди;
• имуносупресивни медикаменти;
• хелатори на желязото(Десферал);
• изключване на кравето мляко от диетата, ако има съмнения за алергия към него;

Прогнозата на заболяването е неблагоприятна. Половината от болните деца загиват до 5 години от началото на заболяването с картина на хронична дихателна и сърдечна недостатъчност.