Фиброматоза на палмарната апоневроза [Dupuytren] МКБ M72.0

› Въведение

› Патология

› Причини

› Рискови фактори

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Фиброматоза на палмарната апоневроза [Dupuytren] или контрактура на Дюпюитрен (наричана още болест на Дюпюитрен, Morbus Dupuytren, палмарна фиброматоза и "болест на викингите") е състояние, при което един или повече пръсти на ръката са в трайно флектирано (сгънато) положение. Причината за болестта на Дюпюитрен не е напълно известна, но повечето доказателства сочат, че генетиката има най-важна роля. Симптомите се развиват с месеци или години. Обикновено заболяването започва като малки, твърди възли под кожата на дланта и се влошава с времето, до положение, при което пръстите не могат да бъдат напълно разгънати. Въпреки че състоянието обикновено не е болезнено, може да се появи известен дискомфорт в областта на дланта. Най-често е засегнат безименният пръст, последван от кутрето и средния пръст. Могат да бъдат засегнати едната или и двете ръце. Първоначалното лечение обикновено е физиотерапия или инжектиране на кортикостреоид в засегнатата област. Ако състояние се влошава, може да се препоръчат инжекции с колагеназа или хирургическа намеса.

Болестта на Дюпюитрен е състояние, което засяга палмарната фасция (сухожилната разтеглица на дланта). Тя е пласт съединителна тъкан, който се намира под кожата, покриващ сухожилията, нервите, кръвоносните съдове и костите на дланта и пръстите. Самите сухожилия не са засегнати от заболяването. Въпреки, че е напълно доброкачествено, състоянието пречи на дейности като приготвяне на храна, писане, поставяне на ръка в тесен джоб, слагане на ръкавици и други.

Патология

Фиброматоза на палмарната апоневроза е описана още през 1610 година от Platter, а патологията - 1931 година от Гийом Дюпюитрен. Заболяването се дължи на периваскуларна пролиферативна фиброплазия с хипертрофия на подкожната палмарна разтеглица, с образуване на нишки и възли. В резултат на тях настъпват вторични контрактури на метакарпофалангеалните и интерфалангеални стави на ръката. Вторични промени настъпват и в подкожната мастна тъкан с адхезии на кожата към подлежащите структури, без новообразуване на тъкан. Предимно или първо е засегната лявата ръка. Контрактурата на Дюпюитрен има бавно развитие, като при някои болни процесът има непрекъснато развитие, докато при други се наблюдават продължителни ремисии. Регресивно развитие на заболяването не се наблюдава. При 5% от болните подобни промени се наблюдават и на плантарната фасция, а при 3% - индурация на пениса и ушните миди.

Причини

Етиологията на фиброматоза на палмарната апоневроза [Dupuytren] е неизвестна. Наблюдава се често при хора с родствена връзка. Обсъждат се хроничните професионални микротравми на ръката, тъй като при някои случаи във фиброзно променените тъкани при хистологично изследване се открива хемосидерин. Дискутира се и неврогенната генеза на заболяването със засягане на н.улнарис, тъй като заболяването засяга предимно двата улнарни лъча на ръката. В 80% от случаите се откриват спондилозни и спондилоартрозни изменения в шийния отдел на гръбначния стълб. При значителен брой от болните се открива, като съпътстващо заболяване, захарен диабет или чернодробна цироза. Наблюдават се 10 пъти по-често при мъжете, често при епилептици и алкохолици, без за това да има някакво патогенетично обяснение.

Рискови фактори

Смята се, че има много фактори, които допринасят за развитието или влошаването на болестта на Дюпюитрен. Те включват:

• Пол - Мъжете са по-склонни да развият състоянието, отколкото жените.
• Произход - Хората от северноевропейски (английски, ирландски, шотландски, френски и холандски) и скандинавски (шведски, норвежки и финландски) произход са по-склонни да развият състоянието.
• Наследственост - Синдромът на Дюпюитрен често се предава по наследство.
• Употреба на алкохол - Консумацията на алкохол може да бъде свързана със синдрома на Дюпюитрен.
• Заболявания - Хората с диабет и епилепсия са по-склонни към палмарна фиброматоза.
• Възраст - Честотата на състоянието се увеличава с възрастта. Началото на фиброматозата на палмарната апоневроза е най-често след 40 годишна възраст и много рядко между 20 и 30 години.
• Травма - Болестта на Дюпюитрен може да се появи и/или влоши след травма – включително операция на ръката.

Симптоми

Контрактурата на Дюпюитрен обикновено прогресира много бавно, в продължение на години. Признаците и симптомите на състоянието могат да включват:

• Нодули - Може да се появят една или повече малки бучки (нодули) в дланта на ръката. Тези нодули обикновено са фиксирани към кожата над тях. Първоначално нодулите може да са с повишена чувствителност на натиск. С течение на времето тази чувствителност обикновено изчезва и са безболезнени. В някои случаи може да се появят кожни вдлъбнатини близо до нодулите.
• Бридове - Нодулите под кожата могат да се удебелят и уплътнят, което да доведе до образуването на плътни и твърди нишки под кожата - бридове. Тези възловидни образувания могат да ограничат и с времето напълно да блокират разгъването на пръстите (контрактура).
• Контрактури - Със свиването на тъканта под кожата, един или повече от пръстите могат да бъдат издърпани към дланта и те да не могат да бъдат разгъвани - така наречената контрактура. Безименният пръст и кутрето са засягат най-често, но могат да бъдат засегнати всички пръсти, включително и палеца.

Появата на други симптоми е радко, но може да включва:

• Оток
• Чувствителност на натиск или болка (както при образуването на мазол)
• Чувство на парене или сърбеж

Форми

Наблюдават се 3 клинични форми на заболяването:

• Тип 1: Агресивна форма, срещана само при 3% от хората с болестта на Дюпюитрен, която може да засегне мъже под 50 години с фамилна анамнеза. Често се свързва с други състояния като болест на Ледерхозе. Този тип може да се срещне и като диатеза на Дюпюитрен .
• Тип 2: Класически тип болест на Дюпюитрен, който обикновено засяга само в дланта и обикновено започва след 50-годишна възраст. Този тип може да се влоши от други фактори, като диабет или тежък физически труд.
• Тип 3: Лека форма на болестта на Дюпюитрен, която е често срещана сред диабетиците или може да бъде причинена от определени лекарства, като например антиконвулсанти, приемани от хора с епилепсия. Този тип не води до пълна контрактура на пръстите и вероятно не е наследствен.

Диагноза

Диагнозата се поставя най-често клинично от лекар ортопед. Прави се обстоен преглед със сваляне на анамнеза и медицинска история за състоянието. Лекарят събира информация относно здравословно състояние, подлежащи заболявания и симптоми.

Прави се обстоен преглед на ръката, който може да включва

• Документиране на местоположението на възлите и бридовете на дланта
• Измерете обхвата на движение на пръстите
• Проверка на сетивността на пръстите
• В някои случаи документиране на външния вид на ръката с клинични снимки
• Тест за Дюпюитрен

Измерването на контрактурата на пръста и отбелязването местоположението на бридовете и нодулите дава възможно резултатите да могат да бъдат сравнени със следващи измервания, направени по късно или по време на лечението. Така може да се определи дали състоянието прогресира (се влошава) с течение на времето.

Лечение

Лечението е показано, когато така нареченият „тест върху маса“, е положителен. При този тест пациентът поставя ръката си върху маса. Ако ръката прилепва напълно с длан върху масата, тестът се счита за отрицателен. Ако ръката не може да бъде поставена напълно върху масата, оставяйки пространство между масата и част от ръката с диаметъра на химикалка, тестът се счита за положителен и може да се препоръча неоперативно или оперативно лечение. Типа лечение се подбира индивидуално, според тежестта и индивидуалните особености. Съществуват различни типове лечение, като ефективността им е различна, а в някои случаи се появява и рецидив.

Основните типове лечение, посочени от Международното дружество на Дюпюитрен по ред на стадия на заболяването, са лъчетерапия, иглена апоневротомия (NA), инжектиране на колагеназа и хирургия на ръката.

Иглената апоневротомия е най-ефективна в стадии I и II, обхващайки 6–90 градуса деформация на пръста. Инжектирането на колагеназа също е най-ефективно за стадии I и II. Хирургията на ръката е ефективна в стадий I до стадий IV. Към 2016 г. доказателствата за ефикасността на лъчетерапията се считат за недостатъчни по количество и качество и трудни за интерпретация поради несигурност относно естествения ход на болестта на Дюпюитрен.

Нехирургично лечение

• Инжектиране на кортекостериди - Кортикостероидите са мощни противовъзпалителни лекарства, които могат да се инжектират директно в образуваните възли, за да се намалят симптомите. Ефективността на инжектирането на стероиди варира. Въпреки че кортикостероидите могат да помогнат за намаляване на симптомите, е малко вероятно те да предотвратят задълбочаване на заболяването.
• Шиниране - Въпреки че много пациенти използват шини, за да предотвратят прогресията на болестта на Дюпюитрен, не е известно дали това има положителни резултати. Силното разтягане на засегнат пръст може да причини травма на пръста или ръката. След операция при контрактура на Дюпюитрен може да се използва шиниране, за да се защити оперативното място. Не е известно обаче дали носенето на шина намалява риска от рецидивиране на контрактурата.
• Инжектиране на колагеназа - Колагеназите са ензими, които разграждат колагена. Използваната за лечение на палмарна фиброматоза колагеназа е специално създадена, за да разгради колагена в засегнатата апоневроза, без да уврежда този на други важни структури на ръката. Когато се инжектира правилно в бридовете, тази колагеназа може да помогне за разкъсването им, което позволява подобряване на движението на засегнатия пръст. Въпреки че колагеназата не премахва напълно нодулите и бридовете, симптомите могат да се подобрят след лечението.

Лечението с колагеназа на болестта на Дюпюитрен протича на два етапа. Първо, лекарството се инжектира в бридовите и се оставя да действа 2 до 3 дни. След това, пръстът се манипулира (движи се контролирано от лекаря), докато възловидните образувания се разкъсат. Въпреки че това е добра неоперативна алтернатива, трябва да се отбележи, че рецидивите са по-чести от оперативното лечение. Инжектирането на колагеназа обикновено води до по-малко болка и оток, отколкото при операция, и може да бъде добър вариант при пациенти, които имат противопоказния за оперативно лечение.

Макар и рядко, процедурата може да причини алергична реакция или разкъсване на флексорното сухожилие. Други потенциални усложнения са същите като тези при операцията: инфекция, увреждане на нерви или кръвоносни съдове, болка и скованост.

• Иглена апоневротомия (перкутанна фасциотомия) - Иглената апоневротомия може да се извърши амбулаторно с локална анестезия (инжектиране на обезболяващо лекарство).

При тази процедура, възловидните образувания се прекъсват с малка игла, която се движи прецизно, докато не се разкъсат напълно. Въпреки че това не премахва нишките, прекъсването им позволява подобрена подвижност на пръстите. Както при инжектирането с колагеназа, рецидивът е по-вероятен, отколкото при оперативно лечение.

Усложненията от иглената апоневротомия са редки, но могат да включват инфекция, увреждане на нерви или кръвоносни съдове, болка и скованост.

Хирургично лечение

Ако контрактурата нарушава значително функцията на ръката, може да се препоръча хирургично лечение. Целта на операцията е да се намали контрактурата и да се подобри движението в засегнатите пръсти.

Най-често извършваните хирургични процедури при контрактура на Дюпюитрен са:

• Фасциотомия - При тази процедура се прави разрез на дланта, след което се разрязват засегнатите тъкани на апоневрозата и се освобождават пръстите. Фасциотомията обикновено се извършва с локална упойка и е по-малко инвазивна. Обикновено се носи шина по време на възстановяването. Тъй като засегнатата тъкан не се отстранява, рецидивът на контрактурата е по-вероятен при тази процедура, отколкото при частичната палмарна фасциектомия.
• Частична палмарна фасциектомия - При тази процедура се прави разрез, след което ще премахва колкото е възможно повече от засегната тъкан и бридовете и нодулите, за да се освободят пръстите. При фасциектомия обикновен се използват „зигзагообразни“ разрези. Тези разрези позволяват на кожата да заздравее, без да причинява допълнителни сраствания.

Частичната палмарна фасциектомия е по-серозна операция от фасциотомията. Това означава повече грижи за раната, по-дълго време за заздравяване и по-големи усилия от страна на пациента по време на възстановяването. Ползата обаче е отстраняването на възможно най-голяма част от увредената тъкан, което може да помогне за предотвратяване на бъдещ рецидив.

Усложнения - Както при всяка операция, има рискове, свързани с операцията при контрактура на Дюпюитрен. Вероятността от усложнения се увеличава със следното:

• Тежестта на контрактурата
• Броят на контрактурите, третирани в рамките на една процедура
• Наличието на други медицински проблеми

Възможните рискове и усложнения от операцията включват:

• Болка
• Белези
• Увреждане на нерви и/или кръвоносни съдове
• Инфекция на раната
• Скованост
• Загуба на чувствителност
• Уреждане на пръст/загуба на пръст (рядко)

Възстановяване - Сериозните проблеми или усложнения са редки след операцията, но пациентите могат да изпитват известна болка, оток и скованост. Въпреки че целта на операцията е да се подобри разгъването на пръстите, понякога пациентите могат да загубят способността си да движат засегнатите пръсти поради продължителното обездвижване. Повдигането на ръката над сърцето и лекото движение на пръстите помага за намаляване на отока и може да подобри сковаността.

Физиотерапия - може да помогне за подобряване на силата и функцията на пръстите и ръката, да намали отока и да помогне за заздравяване на раните.

Резултати - Повечето пациенти имат подобрена подвижност в пръстите си след операцията. Въпреки това, при около 20% от пациентите може да се получи значителна степен на рецидив на контрактурата. При някои пациенти може да се наложи допълнителна операция.

Изображения: freepik.com, wikimedia commons