Фиброматоза на палмарната апоневроза [Dupuytren] МКБ M72.0

Фиброматоза на палмарната апоневроза [Dupuytren] е описана още през 1610  година от Platter, а патологията - 1931 година от Dupuytren. Заболяването се дължи на периваскуларна пролиферативна фиброплазия с хипертрофия на подконата палмарна разтеглица, с образуване на корди и възли, в резултата на които настъпват вторични контрактури на метакарпофалангеалните и интерфалангеални стави на ръката. Вторични промени настъпват и в подкожната мастна тъкан с адхезии на кожата към подлежащите структури, без новообразуване на тъкан. Предимно или първо е засегната лявата ръка. Фиброматоза на палмарната апоневроза [Dupuytren] има бавно развитие, като при някои болни процесът има непрекъснато развитие, докато при други се наблюдават продължителни ремисии. Регресивно развитие на заболяването не се наблюдава. При 5% от болните подобни промени се наблюдаат и на плантарната фасция, а при 3% - индурация на пениса и ушните миди.

Етиологията на фиброматоза на палмарната апоневроза [Dupuytren] е неизвестна. Наблюдава се с известна честота при някои фамилии. В съображение влизат хроничните професионални микротравми на ръката, тъй като при някои случаи във фиброзно променените тъкани при хистологично изследване се открива хемосидерин. Дискутира се неврогенната генеза на заболяването със засягане на н.улнарис, тъй като страданието засяга предимно двата улнарни лъча на ръката. В 80% от случаите се откриват спондилозни и спондилоартрозни изменения в шийния отдел на гръбначния стълб. При значителен брой от болните се открива, като съпътстващо заболяване, захарен диабет или чернодробна цироза. Наблюдават се 10 пъти по-често при мъжете, често при епилептици и алкохолици, без за това да има някакво патогенетично обяснение.

Началото на фиброматоза на палмарната апоневроза [Dupuytren] е след 40 годишна възраст и много рядко между 20 и 30 години. Обикновено се засяга 4и лъч или 4и и 5и с постепенно развитие на уплътнения по хода на флексорните сухожилия и образуване на подкожни възли. Контрактурите в метакарпофалангеалните и проксималните интерфалангеални стави бавно прогресират, като в крайните степени дисталната интерфалангеална става е в хиперекстензия. Страданието е безболезнено, но причинява ежедневен дискомфорт на болния. Съществуват много становища относно патогенетичното развитие на страданието в това, че подкожните възли се образуват субкутанно и вторично се ангажира във фиброзния процес на палмарната фасция и покриващата дланта кожа, така че най-напред в процеса са ангажирани лонгитудиналните структури на палмарната фасция, а след това транзверзалните.

Прогнозата на заболяването зависи от редица фактори, като степента на контрактурите на пръстите и ангажираността на кожата, покриваща дланта. Лечението на фиброматоза на палмарната апоневроза [Dupuytren] е хирургично - използват се главно пет вида оперативни техники: подкожна фасциотомия, селективна фасциотомия, тотална фасциотомия, фасциотомия с кожна пластика и ампутация на пръсти (петия на ръката).