Ювенилен дерматомиозит МКБ M33.0

Ювенилен дерматомиозит представлява мултисистемно заболяване, което представлява хронично възпаление, обхващащо скелетната мускулатура и кожата. Заболяването засяга всички възрасти, но е най-често във възрастта между 4 и 10 години. Среща се и при двата пола, по-често при момичета.

Въпреки многобройните изследвания, все още не е доказана ясната причина за отключване на ювенилен дерматомиозит. Заболелите деца са по-често носители на HLA-B8 и DR3- антигените. При някои от тях се установяват различни дефекти в имунитета. Някои учени приемат, че основна роля за отключване на дарматомиозита играят някои вируси, но и тази теория е обект на спорове. Подобен на дерматомиозита синдром е описан и при деца с Х- свързана агамаглобулинемия.

Процесът обхваща предимно проксималната група мускули и кожата. Установява се отлагане на различни комплекси имуноглобулини, както и С3 фракцията от системата на комплемента. Натрупването на имунните комплекси и различните клетки на възпалението, предизвикват разрушаване на основния градивен елемент на мускулите- миофибрилите. На мястото на унищожените миофибрили разраства съединителна тъкан.

Ювенилен дерматомиозит може да започне с бързо или постепенно разгръщане на симптомите. При по-голямата част от децата преди да се появвят типичните за дерматомиозита симптоми, се наблюдава астеноадинамия. Основно в клиничната картина на дерматомиозита е наличието на слабост в проксималната група мускули. Обикновено родителите забелязват честите почивки, които правят децата им по време на игра. Постепенно се затруднява извършването на движения като изкачването по стълби, ставането от седнало или клекнало положение. Някои от децата се оплакват от болки в мускулите, а при част от тях се появяват артралгии.

Наред с мускулния синдром се оформя и кожният. Той включва различни обривни единици, но има някои характерни прояви, които са типични за дерматомиозита. Такъв е характерният периорбитален ливиден еритем (под формата на очила) и появата на възлите на Gottron (обикновено по дорзалната повърхност на ставите на ръцете, както и по шията и лицето). Освен типичните за дерматомиозита кожни промени, се появяват и други разнообразни прояви- палмарен еритем, телеангиектазии, а при част от заболелите деца, и кожни улцерации.

Като мултисистемно заболяване, дерматомиозитът поразява почти всички органи и системи. Може да се засегне храносмилателната система(затруднено гълтане, появата на язви); засягането на дихателните мускули води до затруднение в дишането( диспнея);някои от децата развиват миокардит, гломерулонефрит и други.

Паранеопластичните дерматомиозити протичат бавно и хронично. При тази форма клиниката се владее предимно от астено-адинамичния синдром.  Дерматомиозитът може да се съчетае с друго ревматично заболяване. Към типичните за дерматомиозита симптоми, се появяват и оплаквания, характерни за другото заболяване.

Важни за поставяне на диагнозата ювенилен дерматомиозит са наличието на проксимална мускулна слабост и типичните кожни промени. При лабораторните изследвания се откриват някои промени като ускорено СУЕ и умерена левкоцитоза; повишено серумно ниво на креатинфосфокиназа и лактатдехидрогеназа. Чрез имунологични методи се откриват различни антитела-АНА, антитела към Jo-1, антитела срещу полимиозит-1-антиген. Диагнозата се потвърждава от мускулната биопсия, която доказа деструкцията на миофибрилите и заместването им със съединителна тъкан.

Диференциална диагноза се прави с голям брой заболявания, които напомнят дерматомиозита. Това са прогресивната мускулна дистрофия, миастения гравис, автоимунни полиневропатии, токсични и инфекциозни миопатии и други.

Лечението на ювенилен дерматомиозит се прави основно с кортикостероиди и имуносупресори. Към лечението могат да се включват и противомаларийни препарати. На болните се назначават и различни видове кинезитерапия. При 80% от децата настъпва оздравяване, като при една част от тях остават остатъчни изменения.