Вилонодуларен синовит (пигментен) МКБ M12.2

› Въведение

› Какво е вилонодуларен синовит?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Вилонодуларен синовит (пигментен) представлява рядко срещано в клиничната практика, доброкачествено, но локално агресивно заболяване на синовиалната мембрана, характеризиращо се с хиперплазия и отлагане на хемосидерин. Най-често засяга колянната става и протича с болка, оток и ограничена подвижност. Етиологията е свързана с неопластични фактори. Диагнозата се поставя чрез образни изследвания и хистология, а лечението е основно хирургично. Прогнозата е добра, но съществува риск от рецидиви и ставна деструкция при дифузни форми.

Какво е вилонодуларен синовит?

Ставното заболяване, което се характеризира с възпаление и свръхрастеж на обвивката на ставите се нарича вилонодуларен пигментен синовит. Обикновено се засягат тазобедрена, колянна, раменна, глезенна, лакътна става.

Заболяването е описано през 1941 година от Charles J. Sutro, Лихтенщайн и HL Jafe.

Характеризира се с хиперплазия на синовиалната тъкан, съпроводена с отлагане на хемосидерин, което придава характерния пигментен вид.

Заболяването принадлежи към спектъра на теносиновиален гигантоклетъчен тумор и може да протече в две основни форми, а именно локализирана форма (ограничена до малък участък от синовията) и дифузна форма (обхваща големи части от синовиалната мембрана и е по-агресивна). Локализираните форми се срещат по-често при жените и засягат най-често пръстите на ръцете.

Заболяването се среща предимно при млади възрастни (най-често между 20 и 50 години) и се характеризира с хроничен, прогресиращ ход.

Причини и рискови фактори

Вилонодуларният пигментен синовит е идиопатично заболяване (няма точно определен причинител), като се приема, че има неопластичен характер, а не чисто възпалителен. Сред основните предполагаеми механизми за възникване се обсъждат следните:

• генетични и молекулярни механизми: съвременните данни сочат към участие на генетични изменения, най-често свързани с повишена експресия на колония-стимулиращ фактор 1, което води до натрупване на макрофаги и гигантски клетки в синовиалната тъкан и формиране на тумороподобни лезии
• травматични фактори: повтарящи се микротравми или предходни ставни увреждания могат да играят роля като тригер за развитие на заболяването, въпреки че тази връзка не е категорично доказана
• възпалителни процеси: някои хипотези разглеждат хроничното възпаление като допринасящ фактор, но то по-скоро е вторично явление, отколкото основна причина

Най-често се засягат млади пациенти и такива на средна възраст, като няма ясно изразена полова предилекция.

Като цяло, състоянието се разглежда като пролиферативно заболяване на синовията с неопластични характеристики, при което взаимодействието между генетични фактори и локални стимули води до развитието на патологичния процес.

Симптоми

Клиничната картина на вилонодуларен синовит зависи от локализацията и формата (локализирана или дифузна), като най-често се засяга колянната става. Началото на вилонодуларният пигментен синовит обикновено е внезапно, с поява на необяснима подутина в ставите и болка. Тъй като заболяването прогресира се наблюдава ограничение в движението и засилване на болката. Може да се стигне до пълно блокиране на ставата.

Локализираната форма най-често се проявява първоначално като безболезнен, бавнорастящ доброкачествен тумор, а впоследствие се развиват общите симптоми на заболяването.

Клиничната изява на дифузната форма много си прилича с тази при ревматоидния артрит.

Сред най-характерните клинични признаци се включват:

• ставни симптоми: постепенно нарастваща болка в засегнатата става, оток и увеличен обем на ставата, ограничен обем на движение, скованост, особено след покой
• механични прояви: усещане за блокиране на ставата, щракане или пукане при движение, нестабилност при натоварване
• възпалителни прояви: локално затопляне и леко зачервяване (по-рядко изразени), рецидивиращи ставни изливи (обикновено са хеморагични)

При дифузната форма симптомите са по-изразени и прогресират по-бързо, докато при локализираната форма оплакванията могат да бъдат интермитентни.

Усложнения

Усложненията на вилонодуларен синовит (пигментен) включват разпространяване в околните тъкани, което води до ерозия на костите и увреждане на тъканите:

• деструкция на ставата: прогресивно увреждане на хрущяла, ерозии на субхондралната кост, развитие на вторичен остеоартрит
• хроничен ставен излив: повтарящи се хеморагични изливи, персистиращ оток и болка
• ограничена подвижност: фиброзни промени в ставната капсула, контрактури и функционален дефицит
• рецидиви: висока честота на рецидив, особено при дифузната форма, като непълното хирургично отстраняване увеличава риска от повторна поява

Редки, но възможни усложнения, са разпространение към съседни структури (сухожилия, бурси), малигнена трансформация.

Диагноза и изследвания

Диагнозата при пигментен вилонодуларен синовит се основава на анализа на данните от клиничните находки, образните изследвания и хистологичното потвърждение:

• разпит и преглед: обстоен разпит за оценка на рискови фактори и налични оплаквания, като особено важно диагностично значение имат данните за хронична моноартикуларна симптоматика, рецидивиращи изливи и механични оплаквания, постепенно ограничаване на ставната функция
• лабораторни изследвания: обикновено липсват специфични отклонения, но лаботраторните изследвания се назначават често главно за изключване на възпалителни или инфекциозни артропатии
• образни изследвания: опции на избор са рентгенологичното изследване (в ранните стадии на болестта често липсват находки), ултразвуково изследване на засегнатата става (установява се ставен излив и синовиална хипертрофия) и ядрено-магнитен резонанс, който е с най-голяма информативна стойност и позволява обстойна оценка на обхвата, тежестта и вида на заболяването и засягането на околните структури
• ставна пункция и биопсия: честа находка е хеморагичен ставен излив при липса на инфекциозни причинители и типични хистологични находки, които се използват за потвърждение на диагнозата

Изключително важно е при диференциалната диагноза различаване на вилонодуларния синовит от други форми на синовит и други ставни заболявания с различна етиология (инфекциозна, автоимунна, неопластична).

Лечение

Лечението при вилонодуларен синовит е насочено към отстраняване на патологичната синовиална тъкан, облекчаване на симптомите и предотвратяване на рецидиви и ставна деструкция:

• хирургично лечение: оперативното лечение е основен метод на терапия, като опции на избор са синовектомия (артроскопска или открита), пълно отстраняване на засегнатата синовия, артроскопия, предпочитана при локализирани форми или отворена хирургия, предпочитана при дифузни и обширни лезии
• лъчетерапия: прилага се като адювантно лечение при непълна резекция, като намалява риска от рецидив при дифузните форми
• медикаментозно лечение: използва се специализирана таргетна терапия с инхибитори на CSF1-рецептора, предимно при неоперабилни пациенти или рецидивиращи случаи
• симптоматично лечение: може да се използва нестероидни противовъзпалителни средства за контрол на болката, физиотерапия за възстановяване на ставната подвижност и други

Необходимо е проследяване с редовен клиничен и образен контрол с цел ранно откриване на рецидиви и адекватна намеса.

Прогноза

Прогнозата обикновено е добра по отношение на преживяемостта, тъй като заболяването е доброкачествено. Въпреки това, функционалният изход зависи от формата и навременността на лечението. При локализираните форми, след пълна синовектомия, се постига трайна ремисия с нисък риск от рецидив. Дифузните форми се характеризират с по-висока честота на рецидиви и прогресивно ставно увреждане.

Изображения: freepik.com