Юношески артрит със системно начало МКБ M08.2

Първа изява на артрит в детска възраст със системно начало в медицинската литература се назовава като юношески артрит със системно начало. Тази проява на ревматоиден артрит се проявява при около 10% от клиничните случаи. Въпреки, че се среща по-рядко, усложненията на тази форма усложненията при тази форма са по-чести. Юношески артрит със системно начало има синонимното име болест на Still, на името на своя откривател сър George Fredrick Still.

През 1897 година сър George Fredrick Still описва съвкупност от симптоми, които ги наблюдава при 12 деца. Болестта се описва като ювенилна, тъй като се изявява преди 16-тата годишнина на детето. Спрямо епидемиологичните данни се установява, че възрастов пик на изява на болестта е около 2-рата година на детето. Скорошно проучване установи, че 82% от клиничните случаи е при пациенти от кавказката раса.

Причината е неизвестна, но се предполага, че е свързана с екологични, генетични и хормонални фактори.

Достоверно патогенетично предположение е, че болестта започва след реакция на организма към чуждовидови белтъци след възпалителен процес при инфекции с:

• Вирусни причинители — EBV, цитомегаловирус, парвовирус
• Бактериални и микотични причинители — Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Yersinia enterocolitica

Не всяка инфекция с тези патогени предизвиква юношески артрит със системно начало. Тези патогени са отключващи при наличие на антигени на HLA системата – BR14, DR7, B18, DR2. Те заедно с проинфламаторният (възпалителен) цитокин IL-18 модулират патологична каскада с повишената секреция на IL2, интерферони и тумор-некротизиращ фактор, които предизвикват хроничното възпаление.

Болестта клинично се презентира с:

• Ставна болка
• Миалгии
• Пошиване на температурата със състояния на треска
• Ревматичен обрив
• Хепатоспленомегалия
• Увеличени лимфни възли
• Симптоми на астено-адинамия.
• Абдоминална болка

Чести усложнения на болестта са миокардит, плеврален излив, хронично отслабване, анемичен синдром.

Болестта протича епизодично с фази на активизиране на болестния процес или фаза на ремисия.

Диагностичен план:

Анамнеза и физикален статус

От анамнезата се уточнява системния характер на симптомите и тяхната епизодичност. Изследва се опорно-двигателния апарат като водещите изследвания са за определяне на ставната функционалност. Засеганатите стави са увеличени по размер (ставен оток), надлежащата кожа понякога е зачервена и на усет е затоплена. Ограничен е функционалния обем на пасивните и активни ставни движения 

От дерматологичния преглед се следват кожните лезии, чийто особености са:

• Налични са при 95% от диагностицираните
• Кожните лезии се появяват винаги при фебрилитет
• По характер кожните лезии са макулопапулозен тип
• Те са малки, като диаметърът им не надвишава 5 мм
• Бледорози са на цвят

Лабоарторни данни

От лабораторните изследвания се установява повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите. Левкоцитоза с преобладаване на гранулоцитите е суспектна за възпалителен процес. Лабораторен израз на анемичния синдром е пониженият брой на еритроцитите и хемоглобина. Повишените стойности на чернодробните трансаминази са признак на чернодробно страдание.

Инвазивни изследвания

От кожната биопсия се установява дискератоза в повърхностните слоеве на епидермиса и минимален повърхностен дермален неутрофилен инфилтрат. В някои случаи е и необходимо прилагането на висцерална биопсия (биопсия от вътрешните органи).

Образни методи

В последните години се прилага артросонография, което представлява дял на ултразвуковото изследване. Въпреки това класически и незаменим диагностичен похват е използването на рентгенография.

Терапията на юношески артрит със системно начало преди всичко цели ограничаване и забавяне на болестния прогрес. По този начин се подобрява качеството на живот. Основен принцип на консервативната терапия е създава на индивидуален хигиенно — диетичен режим. Стриктното спазване на немедикатозните препоръки подобрява фармакологичната терапия. Децата диагностицирани с юношески артрит със системно начало приемат нестероидни противовъзпалителни средства, които намаляват хроничното възпаление. При обострени състояние се прави кратък курс с кортикостероиди. Освен НСПВС продължителна ремисия се постига и с противоревматични средства. Съвременни терапевтични средства са медикаменти, които са насочени към определени модулатори на възпалителни процес.