Други уточнени увреждания на кожата и подкожната тъкан при болести, класифицирани другаде МКБ L99.8
Сифилисът е инфекциозно венерическо заболяване, причинено от спирохетата Treponema pallidum. Сифилис се предава чрез сексуален контакт с инфекциозни лезии, от майката на плода в утробата, чрез трансфузия на кръвни продукти и понякога чрез наранявания на кожата, които влизат в контакт с инфекциозни лезии. Ако не се лекува, той преминава през 4 етапа: първичен, вторичен, латентен и третичен.
Към рубриката други уточнени увреждания на кожата и подкожната тъкан при болести, класифицирани другаде се отнасят алопеция и левкодерма, причинени от вторичен сифилис.
Вторичният сифилис се развива около 4-10 седмици след появата на първичната лезия. По време на този етап, спирохетите се размножават и се разпространяват в тялото. Лезиите са доста променливи в техните прояви. Системните прояви включват неразположение, повишена температура, миалгия, артралгия, лимфаденопатия и обрив.
Широко разпространените мукозни и кожни лезии се наблюдават по цялото тяло и могат да включват дланите, ходилата и устната лигавица. Най-често лезиите са макуларни, дискретни, червеникавокафяви и с диаметър 5 милиметра или по-малък. Обаче, те могат да бъдат пустуларни, пръстеновидни. Везикулярен обрив обикновено липсва. Всички такива лезии съдържат трепонеми. От тях мукозните са най-заразните.
Други кожни находки на вторичен сифилис са condylomata lata и нестабилна алопеция.
Сифилитичната алопеция е необичайно проявление, което се среща само в 4% от случаите на сифилис. През 1940 година McCarthy описва 2 вида алопеция, вследствие на вторичен сифилис. Симптоматичната сифилитична алопеция е изключително рядко проявление, при което има свързани с кожата лезии на скалпа, обикновено под формата на папулоскумозни лезии. Вторият тип, основен, се характеризира със загуба на коса, без други видими сифилитични лезии по скалпа.
Есенциалната сифилистична алопеция има 3 различни клинични модела:
- Тип "изяден от молец" или неравен - този модел е най-честият и се характеризира с наличието на малки разпръснати плаки от несвързана алопеция, които не са напълно без косми и не показват признаци на възпаление или десквамация. Плаките са неправилни по размер и имат лошо дефинирани граници. Те се появяват главно в парието-окципиталната област, вероятно поради по-голямото натоварване на тропонемите поради богатата местна кръвоснабдяване в тази област, но те могат да възникнат и в други области като брада, мигли, аксили, пубис, торса и дори на краката.
- Дифузен - при този модел алопецията е дифузна, причинена от широко разпространена загуба на коса от телоген ефлувиум и няма очевидни плаки.
- Смесен - малки, неправилни плаки на алопеция се развиват на фона на дифузна алопеция.
Различните клинични форми на сифилистична алопеция могат да бъдат свързани със системни прояви като общо неразположение, ниска степен на повишена температура, лимфаденопатии, астения, анорексия и различни лигавични и кожни прояви. По-рядко могат да се наблюдават пръстеновидни фигуратни плаки с централна хиперпигментация, грануломатозни възли и плаки и така наречената Corona veneris (множество папули по челната област).
Трихоскопия (дерматоскопия за коса и скалп) показва черни точки, фокусна атриция, хипопигментация на космите и жълти точки, а скалпа не показва очевидни признаци на възпаление или десквамация.
Хистопатологичното изследване на региона на косопад е необходимо, за да се потвърди диагнозата. Хистопатологичните находки на сифилистична алопеция обикновено включват нормален епидермис с области на фоликуларна хиперкератоза, значително намален брой анагенни фоликули и увеличаващ се брой катагенни и телогенни фоликули. Има наличие на периваскуларна и перифоликуларна лимфоцитна дермална инфилтрация с разсеяни плазмени клетки. Освен това, ДНК на Treponema pallidum се открива в лезионните фоликули чрез молекулярни методи и имунохистохимията показва наличието на спирохети в космените фоликули, обикновено в перифоликулярните и перибуларните области.
Терапевтичният подход към сифилистична алопеция е идентичен с този при други пациенти с вторичен сифилис. Лечението при имунокомпетентни индивиди е интрамускулна доза от 2,4 милиона единици пеницилин G. При ХИВ-инфектирани пациенти трябва да се прилагат седмични дози за 3 седмици. По-голяма загуба на коса и дори възможността за телоген ефлувиум са съобщени вследствие на реакция на Jarisch-Herxheimer след започване на лечението. Въпреки това загубата на коса е обратима и обикновено се решава напълно в рамките на 8 до 12 седмици след лечението. Важно е да се започне ранно лечение, за да се избегнат евентуални късни усложнения.
Сифилистичната левкодерма е термин, описващ депигментираните области, които най-често се наблюдават главно при жените в областта на шията, понякога по торса и горните крайници. Наблюдават се бели петна на фона на хиперпигментираната кожа под формата на мрежа или дантела. Те обикновено се появяват по време на лечебния стадий на вторичен сифилис. Трепонемите при това състояние са идентифицирани чрез електронна микроскопия. Наблюдава се при пациенти с тъмно пигментирана кожа. Сифилистичната левкодерма изчезва в рамките на 6-12 месеца, а понякога дори в рамките на 1,5-2 години дори при пълно лечение. Често се комбинира със сифилитична алопеция.
Диференциална диагноза на сифилитичната левкодерма трябва да се извърши с:
- левкодерма след псориазис
- парапсориазис
- себорея
- tinea versicolor
При всички тези патологии на първо място се появява обрив на кожата, а промяната в пигментацията е пряко следствие от неговото развитие. В допълнение, серологичните тестове за всички тези патологии са отрицателни.
Хистопатологично се наблюдават промени в кръвоносните съдове на папиларния слой. Около кръвоносните съдове се наблюдават умерен клетъчен инфилтрат, съставен от лимфоцити и плазмени клетки.
Специфичното лечение на сифилис има слаб ефект върху сифилистична левкодерма, спадаща към други уточнени увреждания на кожата и подкожната тъкан при болести, класифицирани другаде.
Библиография
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4195505/
http://www.actasdermo.org/en/syphilitic-alopecia-a-report-5/articulo/S1578219013001212/
http://upladdy.com/en/pages/1598664
http://emedicine.medscape.com/article/229461-overview
Коментари към Други уточнени увреждания на кожата и подкожната тъкан при болести, класифицирани другаде МКБ L99.8