Фоликуларна и парофоликуларна кератоза, проникваща в кожата [болест на Kyrle] МКБ L87.0

Придобито дерматологично заболяване, характеризиращо се формиране на големи папули с кератин е известно като фоликуларна и парофоликуларна кератоза, проникваща в кожата [болест на Kyrle]. Заболяването е описано за първи път през 1916 година от австрийския дерматолог Josef Kyrle. Kyrle нарича болестта хиперкератозис фоликуларис пенетранс.

Статистическите данни разкриват, че болест на Kyrle често се свързва с наличието на чернодробно, бъбречно заболяване или диабет. Засягат се еднакво и двата пола като средната възраст на изява е около 30 години, но по-често заболяването се среща при афроамериканци. Предполага се, че причина за това е високата честота на захарен диабет и бъбречна недостатъчност в афроамериканската популация. При 10% от пациентите на диализа се проявява болест на Kyrle.

Някои от клиничните случаи са идиопатични или наследствени. Етиологичната характеристика на заболяването се свързват с наличието на системни заболявания, като:

• Захарен диабет
• Склерозиращ холангит
• Алкохолната цироза на черния дроб
• Застойна сърдечна недостатъчност
• Бъбречни заболявания (хронична бъбречна недостатъчност, албуминурия, полиурия)

Засега патофизиологията на хиперкератозис фоликуларис пенетранс не е напълно изяснена. Според някои лекари болестта е вариант на пруриго нодуларис. 

Водещата теория е, че болест на Kyrle е резултат от нарушение на нормалната клетъчна пролиферация. Настъпва усилена кератинизация, засягаща базалния слой на епидермиса. Дисбалансът в пролиферацията се следа от инфламаторна реакция, която от своя страна стимулира допълнителния кератинов синтез.

Водещ симптом в клиничната картина на фоликуларна и парофоликуларна кератоза, проникваща в кожата [болест на Kyrle] са кожните лезии. Лезиите са фоликуларни с големина до 1.5 cm в диаметър. Те често се сливат помежду си, образувайки големи кератотични плаки. Различните лезии — папули, плаки и нодули се откриват главно по краката, но може да се развият и по ръцете, главата и врата. Засягането на дланите и ходилата е рядко явление.

Без лечение лезиите спонтанно зарастват, но нови лезии продължават да се появяват. Те не са болезнени, но пациентите често изпитват силен сърбеж.

Хиперкератозис фоликуларис пенетранс се диагностицира от лекар специалист — дерматолог. В диагностичния процес са важни коректните анамнестични данни за настоящите и минали заболявания. Извършва се физикален преглед. Провеждат се изследвания на глюкоза, чернодробни тестове, анализ на урина, серумен креатинин и креатининов клирънс.

Прилага се изследване с дерматоскоп и при необходимост се извършва кожна биопсия. Хистологичният анализ на биопсията разкрива кератотични и паракератотични плаки, пенетриращи епидермиса и дермата. Установяват се още възпалителни и гигантски клетки тип чуждо тяло в най-долната част на плаката в дермата.

В диференциално диагностичния план на фоликуларна и парофоликуларна кератоза, проникваща в кожата [болест на Kyrle] включва заболявания като:

• Фоликуларна кератоза
• Кератозис пиларис
• Пруриго нодулари
• Плоскоклетъчен карцином
• Лихен панус
• Болест на Flegel

Целта на терапията е лечение на подлежащото заболяване. Използват се лосиони с ментол и камфор за облекчаване на сърбежа, ултравиолетово облъчване.