Дерматитис херпетиформис МКБ L13.0

› Какво представлява

› Епидемиология

› Етиология

› Клинични характеристики

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Прогноза

Какво представлява?

Херпетиформеният дерматит е везикуло-булозно, хронично, рецидивиращо, автоимунно заболяване на кожата, което се свързва с глутен-чувствителна ентеропатия (възпаление на червата) и халогенни елементи. Характеризира се с групирани, симетрично разположени екскориации, еритематозни уртикариални плаки, папули с везикули и силен сърбеж. Състоянието не е нито свързано, нито причинено от херпес вирус - името означава, че това е кожно възпаление с външен вид (на латински -formis), подобен на херпес.

Заболяването е описано за първи път през 1884 г от Duhring, поради което се нарича още и болест на Duhring.

Епидемиология

Заболяването се появява обикновено около 15-40-годишна възраст, но може да засегне и деца и хора в напреднала възраст. Оценките за разпространението на дерматитис херпетиформис варират от 1 на 400 до 1 на 10 000. Най-често се среща при пациенти от северноевропейски и северноиндийски произход и се свързва с хаплотип на човешки левкоцитен антиген (HLA) HLA-DQ2 или HLA-DQ8, заедно с цьолиакия и чувствителност към глутен.

Дерматитис херпетиформис засяга около 10% от хората с цьолиакия.

Някои пациенти имат лична или семейна анамнеза за други автоимунни заболявания, включително заболяване на щитовидната жлеза, пернициозна анемия, диабет тип 1, витилиго, болест на Адисон и алопеция ареата.

Етиология

Дерматитис херпетиформис се среща у генетично предразположени индивиди и е свързано с HLA-системата. Доказано е, че в основата стои свръхчувствителност към глутен (от житните растения), постъпил с храната. Той предизвиква образуването на IgA антитела в чревната лигавица, които в последствие се отлагат в дермалните папили, където се образуват имунни комплекси. Те привличат имунни клетки и настъпва разцепване на горната дерма под базалната мембрана с образуване на мехурчета и мехури.

Около 15-25% от пациентите с цьолиакия имат съпътстващ херпетиформен дерматит. Тези пациенти са с тенденция да имат по-тежка чревна патология в сравнение с тези без херпетиформен дерматит.

Симптоми

Изображения: BallenaBlanca image 1, image 2, image 3 / Madhero88, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Клиничните характеристики на дерматитис херпетиформис са:

• Симетрично разпределение
• Лезиите най-често са локализирани по скалпа, раменете, седалищните части, лактите и коленете
• Пруриго (изключително сърбящи папули) и везикули върху нормална или зачервена кожа
• Мехурите често са ерозирани и образувани с кора поради незабавно надраскване
• Състоянието може да се прояви първоначално като петехии по пръстите
• Възможна е поява на плоски червени петна, удебелени плаки и подутини, наподобяващи други възпалителни кожни състояния като дерматит, краста и папулозна уртикария
• Лезиите отзвучават и оставят постинфламаторна (след възпаление) хипопигментация и хиперпигментация

От дерматитис херпетиформис страдат предимно по-млади индивиди. Появява се силно сърбящ полиморфен обрив, който се локализира симетрично предимно по екстензорните (външните) части на крайниците, гърба и седалищната част. Обикновено кожни лезии са везикули и були, разположени на еритемна основа (зачервена), подобно на херпес.

Типичните кожни лезии са полусверични и плътни при натиск. Често са налице папули (надигнати кожни образувания над кожната повърхност) и уртики. Мехурите обикновено се разкъсват при разчесване и техният ексудат засъхва, като се образуват крусти. Лигавиците не се засягат.

Еволюцията е хронична с периоди на затишие и обостряне, което може да продължи с години. При повечето болни се наблюдава глутен-сензитивна ентеропатия, като нейния основен симптом е мастни капки по изхожданията поради нарушеното смилане на мазнините, както и дефицид на желязо, витамин В11 и В12. Голяма част от болните показват свръхчувствителност към йодни препарати и халогенни елементи.

Усложнения

Следните състояния могат да засегнат пациенти с херпетиформен дерматит, особено когато е свързан с цьолиакия:

• Афтозни язви и ангуларен хейлит
• Суха кожа, аномалии на ноктите и косата
• Зъбни проблеми - тънък емайл
• Неврологични проблеми - атаксия (загуба на равновесие), полиневропатия, епилепсия
• Сърдечни проблеми - перикардит и кардиомиопатия
• Повтарящи се спонтанни аборти
• Стеатоза на черния дроб, което води до анормални чернодробни функционални показатели
• Неходжкинов лимфом, засягащ червата или която и да е част от тялото (рискът от неходжкинов лимфом е повишен при пациенти с херпетиформен дерматит; стриктното спазване на диета без глутен намалява това рядко, но сериозно дългосрочно усложнение)

Диагноза

За поставяне на диагнозата се прилага цитодиагностика (проба на Тцанк), взема се материал за биопсия и се прави хистопатология (наблюдават се микроскопски микроабсцеси на Пират) и имунопатология - директна и индиректна имунофлуоресценция. Най-добре е биопсия да се вземе от ранна еритематозна папула. За доказване на глутеновата ентеропатия се взема тънкочревна биопсия. Прави се и епикутанна (повърхностно кожна) и перорална проба с йодни съединения.

Резултатите от директната имунофлуоресценция на увредена кожа често са фалшиво отрицателни. Мощният имунен отговор разгражда IgA антитялото на мястото. Затова проби от биопсия за изследване чрез директна имунофлуоресценция следва да бъдат взети от здрава на вид кожа.

Изображение: Beatriz Di Martino Ortiz, Hugo Macchi, Celeste Valiente Rebull, María Lorena Re Dominguez, Guadalupe Barboza, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons

Хистологичният анализ на биопсични проби от увредена кожа разкрива неутрофили в дермалните папили, с отлагането на фибрин, неутрофилни фрагменти и оток. Еозинофили могат да присъстват. Папиларни микроабсцеси се формират и прогресират към субепидермална вакуолизация и образуване на везикули.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се прави с булозен пемфигоид, еритема мултиформе, линеарна IgA дерматоза, преходна акантолитична дерматоза, краста. Хистологичната диференциална диагноза на ранните кожни лезии включва булозен лупус еритематозус, булозен пемфигоид, придобита булозна епидермолиза и линейна IgA болест. Хистологичната диференциална диагноза на късните кожни лезии включва булозен лекарствен обрив, булозен пемфигоид, еритема мултиформе и гестационен херпес.

Лечение

Лечението на дерматит херпетиформис включва избягване на глутен и фармакотерапия.

Медикаменти

Дапсон и сулфапиридин са основните лекарства, използвани за лечение на дерматит херпетиформис. Точният механизъм на действие не е известен, но се смята, че е свързан с инхибиране на миграцията и функцията на неутрофилите.

Пациентите съобщават за симптоматично подобрение в рамките на часове след започване на терапия с дапсон. Образуването на нови лезии се потиска до 2 дни след доза дапсон, дапсонът обаче не подобрява патологията на стомашно-чревната лигавица.

Пациентите трябва да бъдат наблюдавани за нежеланите ефекти на дапсон, предимно хемолитична анемия, метхемоглобинемия, агранулоцитоза и невропатия. При непоносимост или алергия към дапсон или развитие на сериозни нежелани реакции (особено хемолиза), могат да се предпишат свръхмощни локални стероиди, сулфапиридин, системни стероиди, ритуксимаб.

Ултравиолетовата светлина може да осигури известно облекчение на симптомите. НСПВС могат да обострят херпетиформен дерматит.

Безглутенова диета

Диетата без глутен е ангажимент за цял живот и придържането към строга диета е трудно постижимо. Подобряването на кожното заболяване с безглутенова диета отнема няколко месеца. Глутенът присъства в различни храни, които се консумират ежедневно, най-вече пшеница, ечемик и ръж. Замърсяването на продукти без глутен с глутен остава потенциален проблем. Прием на хранителна добавки с мултивитамини и желязо може да бъде полезен при пациенти на строга диета без глутен.

Безглутенова диета за цял живот се препоръчва при пациенти с херпетиформен дерматит, тъй като:

• намалява необходимостта от лекарства за контрол на дерматит херпетиформис
• подобрява свързаната глутен-чувствителна ентеропатия
• подобрява храненето и костната плътност
• може да намали риска от развитие на други автоимунни състояния
• може да намали риска от чревен лимфом

Необходимо е също така да се избягва използването на йод и халогенни елементи (йодирана сол) и др. поради риск от обостряне на дерматита.

Прогноза

Херпетиформният дерматит обикновено има добра прогноза, като по-голямата част от пациентите се повлияват добре от строга безглутенова диета и лекарства.

Лезиите на дерматитис херпетиформис са изключително сърбежни. Заболеваемостта е резултат от белези, дискомфорт и безсъние поради сърбеж. Може да се развие и вторична инфекция, която изисква антибиотична терапия.

Херпетиформният дерматит обикновено се повлиява добре от лекарства и строга диета без глутен. Но това е автоимунно заболяване и следователно хората с дерматитис херпетиформис са по-склонни да развият други автоимунни състояния, като заболяване на щитовидната жлеза, лупус еритематозус, синдром на Sjögren, саркоидоза, витилиго и алопеция ареата. Има асоциация на неходжкинов лимфом при индивиди, които имат херпетиформен дерматит, въпреки че този риск намалява до по-малко от популационния риск при строга диета без глутен.

Глутеновата непоносимост и реакцията на организма към нея правят заболяването по-тревожно по отношение на възможните усложнения. Това означава, че усложненията, които могат да възникнат от дерматитис херпетиформис, са същите като тези, произтичащи от цьолиакия, които включват остеопороза, някои видове рак на червата и повишен риск от други автоимунни заболявания като заболяване на щитовидната жлеза. Рисковете от развитие на усложнения от дерматитис херпетиформис намаляват значително, ако засегнатите лица спазват диета без глутен.

Заглавно изображение: Madhero88, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons