Хронична чернодробна недостатъчност МКБ K72.1

Чернодробната недостатъчност представлява тежко протичащо, със сериозни рискове от развитие на тежки усложнения и изискващо спешна медицинска намеса състояние. В редки случаи болестта се развива остро или подостро (в рамките на дни или седмици), много по-често протича под формата на хронична чернодробна недостатъчност (болестният процес се развива в рамките на месеци, дори години).

По клинично протичане болестта наподобява изключително много други чернодробни увреждания, поради което диагностиката често закъснява и състоянието се открива при развитие на някои от характерните за него усложнения. Лечението често е трудоемко, като дефинитивна терапия предоставя трансплантацията на черен дроб, другите мерки имат предимно симптоматичен характер.

Причини и рискови фактори

Хроничното чернодробно заболяване е термин, обединяващ в себе си множество процеси на прогресивно разрушаване и регенерация на чернодробния паренхим с развитие на фиброза и цироза.

Цирозата протича бавно и при повечето пациенти остава асимптоматична до възникване на декомпенсация с развитие на хронична чернодробна недостатъчност, характеризираща се с асцит, чернодробна енцефалопатия, кървене от варици, портална хипертония или спонтанен бактериален перитонит.

Всяко хронично увреждане на черния дроб може да доведе до цироза. Въпреки че съществуват множество патофизиологични механизми за увреждане, крайния общ резултат са регенеративните процеси, водещи до чернодробна паренхимна фиброза. В повечето случаи, около 80 до 90 процента от чернодробния паренхим трябва да бъде унищожен преди чернодробната недостатъчност да бъде клинично проявена (тази особеност в клиничното протичане се дължи на анатомо-физиологичните особености и характеристики на черния дроб и неговите високи възможности за компенсаторна функционална активност, както и благодарение на двойното кръвоснабдяване на органа). Когато възникнат усложненията, те обикновено се свързват с нарушената чернодробна функция и реорганизация на чернодробния паренхим.

Сред основните причини и рискови фактори, които водят по един или друг начин до развитие на хронична чернодробна недостатъчност, се включват:

• подлежащи заболявания на черния дроб: с най-голямо значение са хронично протичащите вирусни хепатити (хепатит В, хепатит С, в редки случаи и хепатит А може да провокира развитието на хронични изменения), автоимунни хепатити, цироза с различна етиология, болест на Wilson, дефицит на алфа1-антитрипсин и други
• неопластични заболявания: с най-голямо значение е подлежащ аденом (доброкачествен тумор) или наличие на подлежащ карцином (злокачествен тумор), локализиран в черния дроб
• други подлежащи заболявания: някои заболявания, които не засягат директно и пряко черния дроб, крият риск от неговата увреда в хода на своята прогресия, като такива например са първичният билиарен холангит, галактоземия, някои вродени заболявания (особено на метаболизма), хемохроматоза, някои системни заболявания и други
• злоупотреба с алкохол: дългосрочната злоупотреба с алкохол води до различни по вид и тежест увреждания на черния дроб (от стеатоза, фиброза, хепатит до цироза и тежка чернодробна недостатъчност)
• рискови фактори: към рисковите фактори, увеличаващи вероятността от хронична чернодробна увреда и съответно риск от развитие на чернодробна недостатъчност, се включват грешки в диетата (непълноценно и нездравословно хранене), наднормено тегло и затлъстяване, захарен диабет с дългогодишно протичане, честа употреба на обезболяващи или противовъзпалителни средства, достъпни без рецепта, продължителна употреба или злоупотреба на някои други лекарства (някои антидепресанти, антиконвулсанти), злоупотреба с хранителни добавки, излагане на вредни въздействия и токсини (включително хербициди, инсектициди, пестициди, промишлени бои и други). Наличието на близък родствен с чернодробно заболяване (генетична предиспозиция) също се явява рисков фактор и при наличие на благоприятни условия може да отключи процеса на чернодробни увреждания

Познаването на етиологията, включително и рисковите за поява и прогресия на болестта фактори, има важно значение за нейната превенция при рискови групи пациенти. Предприемането на някои общи мерки в началните етапи на подлежащо чернодробно заболяване (например във фаза стеатоза или фиброза) има голямо благоприятно въздействие за намаляване риска от развитие на цироза и чернодробна недостатъчност.

Характерни симптоми и усложнения

Характерните симптоми и прояви на хроничната чернодробна недостатъчност варират в широки граници при отделните пациенти, като клиничната картина е в пряка зависимост от чернодробната дисфункция.

Сред най-честите прояви на болестта се включват:

• иктер (жълтеница): черният дроб не може адекватно да обработва билирубина (отпадъчен продукт, образуван при разграждането на стари червени кръвни клетки), така че той да може да се отстрани от тялото. Следователно билирубина се натрупва в кръвта, в кожата и склерите. Резултатът е развитието на иктер (жълтеница) с характерните за него клинични белези (пожълтяване на кожата и видимите лигавици, пожълтяване на склерите, изсветляване на фекалните маси, потъмняване на урината)
• коагулопатия: черният дроб не може да синтезира достатъчно протеините, които помагат за образуването на кръвен съсирек. Резултатът е, че при нараняване има тенденция за лесно кървене от раните (развива се коагулопатия)
• портална хипертония: кръвното налягане във вените, които носят кръв от червата към черния дроб, често е необичайно високо (развива се портална хипертония)
• формиране на варици: порталната хипертония от своя страна води до висок риск от образуване на нови вени (колатерали) и клинична изява под формата на варици на хранопровода и стомаха, които са потенциален източник за масивно кървене. Клинично се изявява с повръщане на кръв или кръв в изхожданията (мелена)
• асцит: при много от пациентите се наблюдава натрупване на течност в корема (развитие на асцит), поради намалението на белтък албумин (хипоалбуминемия)
• чернодробна енцефалопатия: мозъчната функция може да се влоши, тъй като черният дроб не може да премахне токсичните вещества по обичайния начин и тези вещества се натрупват в кръвта. Това състояние се означава като чернодробна енцефалопатия. Изявява се с обърканост, сънливост, когнитивен дефицит и кома
• други увреждания: по комплексни механизми се развива бъбречна недостатъчност при половината от пациентите с чернодробна недостатъчност. Недостатъчност на черния дроб, което води до бъбречна недостатъчност се нарича хепаторенален синдром. При бъбречна недостатъчност е нарушено производството и отделянето на урината в резултат на което се натрупват токсични вещества в кръвта. При много от пациентите е нарушена функцията на имунна система, увеличава се рискът от инфекции. Болните често имат метаболитни нарушения, като например ниско ниво на калий в кръвта (хипокалиемията) или ниско ниво на кръвната захар (хипогликемия)

Усложненията при липса на лечение на хроничната чернодробна недостатъчност, неглижиране на проявите или погрешно диагностициране и съответно погрешна терапия, могат да имат животозастрашаващ характер и включват тежка хеморагия от варици, коматозно състояние в резултат от енцефалопатията, тежки системни нарушения с развитие на шок, мозъчни увреждания и други.

Диагностика при хронична чернодробна недостатъчност

Поставянето на диагнозата при хронична чернодробна недостатъчност често е трудоемко във връзка с идентичното клинично протичане на редица други заболявания по хода на хепаталната система. Често се налага извършването на множество лабораторни, образни и инструментални изследвания за поставяне и потвърждаване на диагнозата, установяване на налични усложнения, уточняване на етиологията и рисковите фактори.

Обикновено диагностичният процес включва следните изследвания и диагностични методики:

• данни от анамнезата: при разпита на пациентите се обръща особено внимание на наличието на подлежащи рискови фактори и евентуални причини за развитие на състоянието, като например подлежащ вирусен или автоимунен хепатит, злоупотреба с алкохол или лекарства, излагане на токсини, системни заболявания и други, като е необходимо и изясняването на налична генетична предразположеност (пациентите се разпитват за наличието на близки роднини с чернодробни заболявания)
• физикални находки: находките от клиничния преглед варират в изключително широки граници в зависимост от тежестта на болестния процес и наличието на усложнения. Често се установяват промени в размерите и консистенцията на черния дроб при палпация, наличие на болезненост в областта, промени в цвета на кожата и видимите лигавици (находки за подлежаща жълтеница), промени по кожата, наличие на разширени вени в областта около пъпа и редица други, като се обръща внимание и на състоянието на сърдечно-съдовата и пулмоналната дейност (при тежки системни усложнения се засягат често и тези системни)
• лабораторни изследвания: лабораторната диагностика има важно значение за диференциране от някои други чернодробни заболявания, както и за определяне тежестта на болестния процес. Често се назначават проследяване нивата на чернодробните ензими, билирубин, урея, креатинин, общ белтък, фактори на кръвосъсирването, показатели на хемопоезата. Необходимо е и проследяване нивата на електролитите, кръвната захар, серумните нива на амоняк, а в някои случаи се налага микробиологична диагностика и назначаване на специализирани изследвания за доказване на вирусен хепатит
• образни и инструментални изследвания: с високо информативно и диагностично значение са находките, получени в хода на образната диагностика (ехография на черен дроб, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс при нужда), както и данните, получени при хистологичния анализ на материал от биопсия на черния дроб (чернодробната биопсия е с най-високо диагностично значение и често поставя и потвърждава диагнозата и значително подпомага диференциалната диагноза)

Диференциалната диагноза налага различаване от всички възможни чернодробни заболявания с инфекциозна, автоимунна, възпалителна или неопластична етиология, като този процес се подпомага от обстойния анализ на всички находки, получени от лабораторните, образните и инструменталните изследвания.

Лечение при хронична чернодробна недостатъчност

Терапевтичният подход при пациентите, диагностицирани с хронична чернодробна недостатъчност, включва комплексни, строго индивидуални (в зависимост от етиологията и подлежащите рискови фактори) и целенасочени мерки за отстраняване или противодействие на етиологичния фактор, стабилизиране на пациентите, ограничаване на пораженията върху черния дроб, лечение на наличните усложнения и предпазване от развитие на нови.

Обикновено това може да се постигне с подходящи консервативни мерки (лекарства от различни фармакологични групи, ендоскопски процедури, общи мерки), но дефинитивно лечение на заболяването е възможно единствено след подходяща оперативна намеса (обикновено дефинитивно лечение е възможно след трансплантация на черен дроб).

Най-общо лечението при хронична чернодробна недостатъчност може да включва подходяща комбинация от следните лечебни мерки:

• общи и реанимационни мероприятия: при тежко увредено общо състояние на пациентите след хоспитализация се предприемат необходимите реанимационни мероприятия за неговото хемодинамично стабилизиране, необходимо е и мониториране на виталните показатели, рехидратация, парентерални вливания за корекция на електролитния дисбаланс и редица други мерки за общо повлияване състоянието на засегнатия
• лечение на усложненията: в зависимост от наличните усложнения се предприемат съответните мерки. Така например при асцит се назначават подходящи лекарства (диуретици), парацентеза и други, при кървене от варици често се налага предприемане на медикаментозно лечение и ендоскопско овладяване на хеморагията, при енцефалопатия добри резултати се получават след лечение с лактулоза. Мерките се назначават в зависимост от конкретното състояние и особености при конкретния пациент
• мерки, насочени към отстраняване на етиологичния фактор: при наличие на алкохолна цироза се предприемат необходимите мерки за детоксикация на организма и лечение на зависимостта, при наличие на подлежащ вирусен хепатит се предприема съответното антивирусно и специфично за инфекциозния хепатит лечение. При наличие на подлежащо системно заболяване се предприемат съответните мерки за постигане на добър контрол над него и съответно за редукция на пораженията върху черния дроб
• лайфстайл лечение: този вид лечение се назначава след стабилизиране състоянието на пациента, като включва мерки за цялостно подобрение на здравословното състояние и редуциране на известните рискови фактори. Често се назначават промени в храненето, ограничаване на вредните навици, контрол над телесното тегло, ограничаване приема на достъпни без рецепта лекарства, контрол и лечение на подлежащи заболявания (диабет, атеросклероза, метаболитен синдром и други)
• оперативно лечение: при тежки усложнения, липса на ефект от консервативното лечение, както и при липса на друга алтернативна, се предприема подходящо оперативно лечение, като обемът на хирургичната намеса се определя строго индивидуално в зависимост от особеностите при конкретния пациент. В някои случаи добри резултати се постигат с резекция на най-сериозно засегнатите участъци, но истинското дефинитивно лечение на болестта се състои в трансплантация на черен дроб. Въпреки високата ефективност на интервенцията, често са налице редица затруднения, които забавят или не позволяват извършването на манипулацията навреме

Прогнозата при хронична чернодробна недостатъчност се определя строго индивидуално, като голямо значение имат своевременното отстраняване на етиологичния фактор и рисковите фактори, ранно диагностициране на уврежданията, добър терапевтичен отговор към приложеното лечение и съдействие от страна на пациентите.

Заглавно изображение: freepik.com