Остра или подостра чернодробна недостатъчност МКБ K72.0

Развитието на чернодробна недостатъчност представлява сериозно увреждане по хода на хепаталните структури, често с необратим характер, което се провокира от различни вредни въздействия и фактори и протича с развитието на различни по вид и тежест прояви. В зависимост от давността и времето, за което се развиват тези увреждания, се различават хронична (необходимо е повече време, обикновено повече от три месеца) и остра или подостра чернодробна недостатъчност, при която симптомите се развиват в рамките на няколко седмици или дори няколко дни.

Своевременната консултация със специалист, потвърждаването на диагнозата, при възможност изясняване на етиологията и стартиране на целенасочена и индивидуална терапия се асоциира с по-добра прогноза и преживяемост и по-нисък риск от развитие на тежки и застрашаващи живота усложнения.

Етиология и характерни особености

Остра или подостра чернодробна недостатъчност представлява състояние, характеризиращо се със загуба на функционалната активност на черния дроб, което настъпва бързо за дни или седмици при пациенти, които нямат предшестващо чернодробно заболяване. Остра или подостра чернодробна недостатъчност или ендогенна чернодробна кома се описва още с наименованието остра чернодробна некроза (смърт на тъканите) или хепатаргия.

Когато чернодробната недостатъчност настъпва в рамките на една седмица се нарича още хиперакутна. Остра чернодробна недостатъчност е тежко чернодробно увреждане, характеризиращо се със загуба на функцията на приблизително деветдесет процента от чернодробните клетки в рамките на една до четири седмици. Подостра чернодробна недостатъчност е когато тази загуба настъпва в рамките на 4 до 12 седмици.

Остра или подостра чернодробна недостатъчност се описва предимно при въздействието на някои от следните фактори (рискови фактори и причинители на уврежданията):

• подлежащо чернодробно заболяване: при болни с остро паренхимно увреждане на черния дроб, фулминантен хепатит, при някои хронични чернодробни заболявания (хроничен агресивен хепатит, рак и ракови метастази в черния дроб и други) при тяхното обостряне и агресивен ход в протичането
• при интоксикации: при отравяне, например при консумация на отровни гъби, излагане на някои професионални вредности, пестициди, хербициди и други
• злоупотреба с лекарства: сред водещите причини за развитие на остра чернодробна недостатъчност в някои страни (например в Америка) се посочва злоупотребата с лекарства, достъпни без рецепта и в частност злоупотреба с парацетамол. Лекарството показва хепатотоксична активност и при прием на по-високи дози (над три грама дневно) и особено при прием на екстремно високи дози (седем грама дневно) настъпват тежки остри увреждания по хода на хепаталните структури. Риск от предозиране се описва при прием на комбинирани препарати за облекчаване симптомите на настинка и съдържащи парацетамол в комбинация с чист парацетамол (пациентите често не подозират рисковете, които крие подобна комбинация)
• злоупотреба с добавки: някои хранителни добавки (кава, ефедра и други) също крият риск от развитие на различни чернодробни поражения, включително остра или подостра чернодробна недостатъчност при неправомерна употреба, прием на по-високи дози, комбинация с хепатотоксични лекарства или алкохол
• други: състоянието може да се развие при болест на Wilson, при остро развиваща се мастна дегенерация, свързана с бременността, в хода на септично състояние или развитие на шок с различна етиология, при топлинен удар и други

Като прототип на острата чернодробна недостатъчност се посочва тази, която се развива при фулминантния хепатит (остра чернодробна некроза). Тази форма на хепатит се среща сравнително рядко. Според статистическите данни честотата представлява средно 0.2-0.4 процента от всички случаи на заболяването. При нея се наблюдава изпадане на почти всички чернодробни функции и болните загива бързо, в течение на няколко дни.

Патогенезата на острата или подострата чернодробна недостатъчност не е напълно изяснена. Смята се, че тя се дължи на специфична, фулминантна, клетъчномедиирана лиза на хепатоцитите при генетично детерминиран силен имунен отговор, като значение има и неспецифичната лиза, предизвикана от цитокини. По-рядко острата или подострата чернодробна недостатъчност се предизвиква от директно токсиинфекциозно действие на някои патогени и техните токсични продукти.

Острата или подострата чернодробна недостатъчност е мултиорганен синдром с нарушение на функциите на много органи и системи, включително засягане по един или друг механизъм на нервната система, сърдечно-съдовата и дихателната система, на бъбреците, на хомеостазата и алкално киселинното равновесие.

Характерни симптоми и усложнения на болестта

Симптомите при остра и подостра недостатъчност на черния дроб показват някои общи характеристики, описвани при всички засегнати, но и редица допълнителни прояви, развиващи се при някои пациенти при наличие на благоприятна среда. Обикновено признаците се развиват бърза, в рамките на няколко дни, като тяхната тежест и интензивност прогресивно нарастват, криейки риск от поява на сериозни усложнения.

Сред най-характерните признаци на остра и подостра чернодробна недостатъчност се включват:

• иктер (жълтеница): жълтеницата е изключително чест и характерен, но неспецифичен симптом (описва се при редица други чернодробни увреждания), като протича с промяна в цвета на кожата и лигавиците (пожълтяват с различна интензивност на жълтия оттенък), пожълтяване на склерите, промени в цвета на урината (става тъмна) и фекалните маси (стават по-светли до ахолични). Жълтеницата често води до сърбеж по кожата, парене, дискомфорт, умора, слабост и други общи прояви
• асцит: натрупване на течност в коремната кухина с видимо нарастване размерите на корема е често срещана проява, но не е задължителен симптом (по-често се описва при хронична чернодробна недостатъчност)
• стомашно-чревни оплаквания: гадене, повръщане, кръв в повърнатите материи, диария, наличие на кръв в изпражненията, дискомфорт и болки в корема, липса на апетит, промени във вкуса, неприятен дъх са възможни и чести при много от пациентите с остра или подостра чернодробна недостатъчност
• неврологични прояви: главоболие, нарушения на съня, промени в поведението, намалена работоспособност, когнитивен дефицит, нарушения на съзнанието (развитие на коматозно състояние в най-тежките форми на болестта) и други са също възможни и чести прояви на заболяването
• други: много от пациентите се оплакват от умора, слабост, апатично настроение, раздразнителност, тремор, сънливост, промени по кожата и други, а при наличие на подлежащи заболявания често се описва и тяхното обостряне, което може да провокира влошаване на сърдечно-съдовата и дихателната функция с поява на различни по вид симптоми

Влошаването на състоянието на болния настъпва бурно. Болните стават внезапно сънливи и дезориентирани. Понякога, особено у млади, се наблюдават и състояния на остра психическа възбуда. Същевременно болните се оплакват от тежест, коремни болки, които могат да имат характера на колики, слабост, повръщане. Жълтеницата става много интензивна, температурата се повишава, сърдечната дейност се учестява. При палпация черният дроб обикновено се намира с изменена, рядко намалена консистенция, като големината му бързо (с часове) намалява.

Един-два дни след това прекоматозно състояние настъпва картината на пълно безсъзнание, с понижение на кръвното налягане, олигурия и анурия, хеморагични прояви (кръвотечения) от лигавиците, кръвотечение от носа, интестинално кървене, а така също и хеморагии по кожата. Чернодробните функционални проби са различно тежко изменени.

Особено характерни са силното нарастване през първите 1-2 дни на серумните билирубини и стръмно намаление на серумния холестерол, специално неговата естерифицирана фракция, а понякога и на серумните трансаминази. В урината се откриват кристали на тирозин и левцин. В кръвта почти винаги се установява изразена левкоцитоза, СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите) е нормална или само умерено увеличена.

Остра или подостра чернодробна недостатъчност може да настъпи във всеки стадий на заболяването (различни видове хепатити), както в предиктеричния, така и в иктеричния (стадия на жълтеница). Развива се както при болни с тежко протичане на болестта от самото начало, така и при болни със средна тежест на протичане.

Сред основните и чести усложнения, наблюдавани при остра и подостра чернодробна недостатъчност се включват мозъчен оток (настъпва дезориентация, тежко засягане на когнитивните функции, гърчове, кома), тежка хеморагия, застрашаваща живота на засегнатите, развитие на вторични инфекции и риск от генерализирането им с поява на септично състояние, криещо допълнително риск от шок, бъбречна недостатъчност и други.

Диагностика при остра или подостра чернодробна недостатъчност

Диагностиката при остра или подостра чернодробна недостатъчност включва комплексни, целенасочени изследвания за поставяне и потвърждаване на болестта, диференциране от някои идентично протичащи заболявания, изясняване на етиологията (когато е възможно), установяване на налични усложнения и оптимизация на терапевтичния план.

Диагнозата се поставя обикновено от данните за хронологичното развитие на симптомите, бързо развитие на жълтеница и чернодробна енцефалопатия с уточняване на етиологичния причинител, ако е възможно и изключване на хронично чернодробно заболяване и сепсис.

Диагностичният процес често включва назначаване на следните изследвания:

• анамнеза и клиничен преглед: обикновено се извършват в спешен порядък, като е необходимо бързо ориентиране в ситуацията. При възможност се събират данни за известни рискови фактори (консумация на храни, излагане на токсини, прием на високи дози лекарства), определя се давността и тежестта на симптоматиката, а при клиничния преглед се обръща внимание на наличието на болка при палпация на черния дроб и коремната стена, данни за промени в консистенцията и размерите на черния дроб, клинични признаци на жълтеница и други, насочващи към увредено в различна степен общо състояние
• лабораторни и микробиологични изследвания: назначават се пълни кръвни изследвания за проследяване на хемопоезата и коагулационния статус (особено важно е определянето на протромбиновото време), маркери на възпалението, електролитен баланс. Често се налага извършване на изследвания за доказване на подлежащ вирусен хепатит и микробиологична диагностика за изключване на бактериална инфекция
• образна диагностика: често се назначават ехография (ултразвукова диагностика), при нужда и компютърна томография, рядко ядрено-магнитен резонанс, като тяхната висока разделителна способност позволява обстойно онагледяване на наличните нарушения, подпомагане на диференциалната диагноза (особено при съмнения за неопластичен процес)
• чернодробна биопсия: хистологичният анализ на биопсия от черния дроб е най-високо информативният метод за поставяне на диагнозата и изясняване на диференциалната диагноза, като това изследване често изяснява и етиологията на болестния процес поради характерните промени в чернодробните структури

Диференциалната диагноза включва различни чернодробни заболявания с идентично клинично протичане и лабораторна констелация, както и различаване от някои системни увреждания, водещи при своята прогресия до засягане на хепаталните структури.

Лечение при остра или подостра чернодробна недостатъчност

Лечението при остра или подостра чернодробна недостатъчност се извърша в спешен порядък след хопситализиране на пациентите. Целта е стабилизиране на състоянието им, овладяване на пораженията, лечение на наличните усложнения, предотвратяване развитието на нови усложнения. В много от случаите лечебните мероприятия са насочени към спасяване живота на пациентите, тъй като уврежданията се развиват бързо и бързо увличат след себе си усложнения, засягащи целия организъм.

Най-често терапията представлява своеобразна комбинация от някои от следните лечебни мерки:

• антидотна терапия при отравяне: при данни за отравяне или интоксикация се предприемат необходимите мерки и реанимационни мероприятия, включително антидотна терапия (например при отравяне с парацетамол като антидот се използва N-ацетилцистеин), назначава се форсирана диуреза (за по-бързо елиминиране на токсините от тялото), при ранна медицинска намеса е удачно и извършването на стомашна промивка
• антибиотична терапия: при наличие на инфекциозен процес, отключил чернодробните увреждания, се назначава подходяща антибиотична терапия за овладяване на състоянието и профилактика срещу развитието на сепсис (генерализиране на болестния процес). При наличие на вирусен хепатит се назначава подходяща противовирусна терапия с или без интерферони и други средства за лечение
• лечение на усложненията: при наличие на асцит се назначават пункции, при наличие на чернодробна енцефалопатия се назначава лактулоза, при наличие на развил се мозъчен оток е уместно използването на диуретици (например манитол), за овладяване на тежка хеморагия се назначава подходяща терапия
• трансплантация на черен дроб: чернодробната трансплантация в много от случаите е единственият ефективен дефинитивен метод за овладяване на чернодробните поражения и възстановяване на пациентите, като процедурата крие множество затруднения (намиране на подходящ донор, подготовка на пациентите, липса на противопоказания, отговор на определени критерии) и крие своите рискове от усложнения (реакция на отхвърляне, инфекция, кървене)

Прогнозата при остра или подостра чернодробна недостатъчност често е сериозна, като се определя индивидуално и най-голямо значение имат тежестта на чернодробните увреждания, своевременната медицинска намеса, общото състояние на пациентите и редица други фактори. Състоянието, въпреки напредък на съвременната медицина, се отличава с висок леталитет.

В бъдеще се очаква разработването и внедряването в клиничната практика на нови, ефективни и безопасни методи за лечение на острата чернодробна недостатъчност, като например трансплантация на хепатоцити, ксенотрансплантация, подходящи устройства и други.

Заглавно изображение: freepik.com