Субмукозна фиброза на устната кухина МКБ K13.5

› Въведение

› Етиология и патогенеза

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Регулирането на обменните процеси в съединителната тъкан в устната кухина се извършва от редица хормони(растежен, тироксин, андрогени, естрогени и кортикостероиди), витамини и микроелементи. Кортикостероидите потискат усиления синтез на съединителната тъкан, образуването на хиалуроновата киселина и колагена. Смущенията в съединителната тъкан при скорбут се обясняват с участието на витамин С в ензимното хидроксилиране на пролина и лизина(аминокиселини). Има експериментални доказателства, че недоимъкът на мед нарушава синтезата на еластина и колагена.

Смутената регулация, довела до отклонения в отлагането или разграждането на глюкозаминогликаните, които имат голямо значение за водната обмяна, е причина за някои наследствени заболявания и има голямо значение за патогенезата на субмукозна фиброза на устната кухина, която е и преканцероза.

Оралната субмукозна фиброза(Atrophica idiopathica mucosa oris, oral submucous fibrosis, OSL) е хронично заболяване на устната кухина, характеризиращо се с прогресивна фиброза в lamina propria и по-дълбоките слоеве. За предилекционно място се счита букалната лигавица, но всяка част от устната кухина може да бъде засегната, вкл. фаринкс.

Етиология и патогенеза

Субмукозна фиброза на устната кухина настъпва при смущения в обмяната на веществата в клетките и тъканите на устната лигавица. В клетките и междуклетъчното вещество на съединителната тъкан се натрупват разпадни или новообразувани продукти в резултат на дезорганизация на колагенните и ретикуларните влакна.

Най-често субмукозната фиброза на устната кухина е диспротеиназа с мукоидно и фибриноидно набъбване и хиалиноза. Настъпва разрастване на съединителната тъкан. Смущенията в кръвообращението на устната лигавица се манифестират с артериална и венозна хиперемия, анемия, хеморагия, телеангиектазии и оток.

Артериалната хиперемия най-често е възпалителна. Лигавицата е с ясночервен цвят, сочна, с повишена температура. Застойната хиперемия се наблюдава при венозен застой, най-често при сърдечно – съдова недостатъчност. Лигавицата е със синкав цвят и оточна. Съдовият пермеабилитет е повишен и се наблюдават кръвоизливи. При продължителна застойна хиперемия съединителната тъкан разраства и лигавицата се уплътнява. При съдов спазъм може да настъпи локална исхемия и хипоксемия на устната лигавица със съответните биохимични процеси. Исхемията и хипоксемията водят до субмукозна фиброза на устната лигавица.

В патогенезата на субмукозна фиброза на устната кухина се включва и системната консумация на чили, пипер и продължителен дефицит на желязо и цинк, което причинява свръхчувствителност към тези дразнители и водят до промяна в устната кухина. Тези реакции на свръхчувствителност водят до възпалителни реакции близо до епитела, което води до увеличаване на фибробластната активност и образуване на колагенови влакна в lamina propria. Тези колагенови влакна не се разграждат и фагоцитарната активност е сведена до минимум.

Клинична картина

В ранния стадий на заболяването лигавицата е все още еластична с изразени фиброзни ленти. С напредването на процеса лигавицата губи своята еластичност. Смята се, че заболяването започва от задната част на устната кухина и постепенно се разпространява напред.

Клиничната картина на орална субмукозна фиброза се манифестира с:

• Тризмус(прогресивна невъзможност за отваряне на устата), възникващ поради оралната фиброза и белези
• Дисгеузия(извратено възприятие на вкусовете)
• Дисфагия(при засягане на хранопровода)
• Орална болка
• Промяна в говора – наблюдава се носна интонация
• Парене в устната кухина при консумация на пикантни храни
• Промяна в слюноотделянето – повишена саливация или ксеростомия(сухота в устата)
• Нарушени движения на устата – свирене, смучене, издухване, хранене
• Загуба на слуха поради стеноза на Евстахиевите тръби

Оралната субмукозна фиброза се разделя клинично на три стадия:

• Стадий I – стоматит с еритематозна лигавица, везикули, язви, меланотична пигментация на лигавицата и петехии
• Стадий II – фиброза, появява се при разязвяване на язвите
• Стадий III – левкоплакия, среща се при повече от 25% от хората с орална субмукозна фиброза

При засягане на езика се наблюдава субмукозна фиброза на езика. Макроскопски представлява кълбообразна формация с плътна консистенция, рязко ограничена от околната тъкан. Най-често фиброзата се локализира медиално или в корена на езика. Субмукозната фиброза на езика не причинява особени оплаквания на болния. Оплакванията идват с увеличаването на фиброзата, или при неволно прехапване в областта на субмукозната фиброза, което може да доведе до разязвяване на повърхността на езика, рядко до кръвоизливи.

Най-сериозните усложнения, които могат да настъпят при оралната субмукозна фиброза, са развитието на орална дисплазия и плоскоклетъчен карцином. При OSL рискът от развитие на перорален плоскоклетъчен карцином е 7,6% за 10 годишен период.

Диагноза

Диагнозата „орална субмукозна фиброза“ се поставя въз основа на клиничните признаци и симптоми, характерни за заболяването като парещо усещане в устната кухина, болка, наличие на язви, депапилация на езика и загуба на пигментация. Няма специфични лабораторни методи, доказващи наличието на OSL, но някои проучвания съобщават за следните патологични находки:

• Понижени нива на хемоглобин
• Понижени нива на желязо
• Понижени нива на протеини
• Понижени нива на витамини от група В
• Повишено СУЕ

Поради потенциалния риск от малигнизация на процеса оралната биопсия с последващо оцветяване с хематоксилин еозин е от решаващо значение за отграничаване между OSL и оралния плоскоклетъчен карцином. Хистологичните промени зависят пряко от стадия на заболяването, като във всеки такъв се откриват различни патологични находки. Така в ранният етап на орална субмукозна фиброза се откриват възпалителни инфилтрати с оток, фин фибрилерен колаген и наличие на фибробласти, докато умерено напредналите и напреднали стадии се характеризират с дифузна хиалинизация на субепителната строма с пигментна инконтиненция от надлежащия епителен меланин, оток с или без хиперкератоза, хронично възпаление с фиброза на малките кръвоносни съдове.

Диференциална диагноза може да се направи с:

• Анемия
• Амилоидоза
• Генерализирана фиброматоза
• Орални прояви на склеродермия
• Орален лихен планус

Лечение

Лечението на оралната субмукозна фиброза е консервативно и хирургично. Предложена е следната групова класификационна система за хирургично лечение на тризмус, който е и основният проблем, настъпващ с напредването на заболяването:

• Група I - при отваряне на устата, разстоянието между резците е по-голямо от 35 мм
• Група II  - при отваряне на устата, разстоянието между резците е 26-35 мм
• Група III - умерено напреднало състояние, разстоянието между резците е 15-26 мм., фиброзните ленти са видими по мекото небце
• Група IVA - тризмусът е тежък, разстоянието между резците е по-малко от 15 мм и има обширна фиброза по цялата орална лигавица
• Група IVB – наблюдават се преканцерозни и злокачествени промени по лигавицата

Лечението на пациенти със субмукозна фиброза зависи от степента на клинично участие. Ако заболяването се открие в много ранен етап, елиминиране на етиологичния фактор(дъвчене на тютюн, ядки, пикантни храни) е достатъчен. Повечето пациенти с орална субмукозна фиброза са с умерено до тежко засягане. Умерената до тежка орална субмукозна фиброза е необратима.

Медицинско лечение е симптоматично и предимно насочени към подобряване на движението на устата. Лечението се състои в субмукозно инжектиране на кортизон. Хирургично лечение се препоръчва в случаите на прогресивна фиброза, при която разстоянието между резците при отворена уста са по-малко от 2 см. Пентоксифилин като съдоразширяващо средство за подобряване на кръвоснабдяването на лигавицата също се препоръчва като съпътстваща терапия. Лечението на субмукозната фиброза на езика е хирургично.

Изображения: Coronation Dental Specialty Group, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons; Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons;