Болести на диафрагмата МКБ J98.6

› Въведение

› Честота

› Причини

› Патофизиология

› Симптоми

› Диагноза

› Диференциална диагноза 

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Диафрагмата представлява куполообразен мускул,който разделя гръдната кухина от коремната. Основната функция на диафрагмата е участието и в акта на дишане като дихателен мускул. Дисфункцията на диафрагмата може да възникне от множество заболявания и патологични състояния. При някои пациенти може да бъде случайна находка, а при други може да бъде свързана с диспнея, нарушение на съня, дихателна недостатъчност и др.

Дисфункцията на диафрагмата може да е резултат от болестни процеси в централната нервна система, диафрагмалните нерви, нервно-мускулната връзка или анатомичен дефект. Дисфункцията може да варира по тежест от частична загуба на мускулна контракция до пълна парализа.

Диагнозата и лечението на едностранна или двустранна диафрагмална дисфункция на диафрагмата може да бъде предизвикателство за клинициста поради относителната рядкост и субективните оплаквания от страна на пациентите. Сигурни методи за диагностициране на състоянието са рентгенография на гръден кош, функционално изследване на белите дробове и др.

В рубриката болести на диафрагмата са включени следните състояния:

• Диафрагматит - Диафрагматитът може да бъде остър и хроничен. Заболяването се развива най-често вторично след гнойни процеси, обхващащи плеврата и коремната кухина. Най-честото усложнение на диафрагматитът е субфреничният абсцес, който може да настъпи вследствие на апендицит, перфорирала язва на стомаха, карцином на дебелите черва. Впоследствие диафрагматитът може да предизвика и емпием на плеврата.
• Парализа на диафрагмата - Парализа и релаксация на диафрагмата са болести на диафрагмата, които се срещат при белодробни заболявания (плеврит), заболявания на коремните органи, полиомиелит, рак на белия дроб.Установява се парадоксално движение на диафрагмата (при вдишване диафрагмата не се придвижва към коремната кухина) в резултат, на което белия дроб не може да се разгъне пълноценно и не може да се осъществи добра кислородна аерация. Това парадоксално движение на диафрагмата е известно като синдром на Алишевски-Кинбьок. Пациентите с диафрагмална парализа може да имат недостиг на въздух, главоболие, цианоза, умора, безсъние и затруднено дишане. Едностранната парализа може да остане недиагностицирана. Често пациентите компенсират намаления белодробен капацитет чрез намаляване на физическата активност и като спят в полуседнало положение.

• Релаксация на диафрагмата

Честота

Точната честота на диафрагмалните нарушения не е известна и е трудно да се оцени. Вероятно диафрагмалните нарушения са недостатъчно диагностицирани поради неспефичните симптоми и различната етиология. Въпреки това, честотата на някои от специфичните причини за диафрагмалните нарушения е известна. Например, вродената диафрагмална херния засяга 1 на 3500 новородени. Операцията за коронарен артериален байпас е свързана с лезии на диафрагмалните нерви, водещи до постоперативна диафрагмална парализа, като това усложнение може да възникне в до 60% от оперираните болни. До 25% от пациентите с болест на Гилен-Баре развиват диафрагмална слабост, изискваща механична вентилация.

Причини

Диафрагмалната парализа или пареза може да бъде резултат от директна слабост на диафрагмалния мускул, атрофия или увреждане на нервите. Едностранната слабост на една от хемидиафрагмите е по-честа от двустранното засягане. В зависимост от причината, слабостта може да бъде временна или постоянна. Причините за болести на диафрагмата могат да бъдат класифицирани по следния начин.

Травма

Това е най-честата причина за слабост на диафрагмата. Увреждането може да засяга диафрагмалния нерв, което да доведе до слабост на диафрагмата. Сърдечният байпас е най-честата процедура, при която се засяга диафрагмата. Поради дългия ход на лявата диафрагма в гръдния кош, слабостта на диафрагмата отляво е по-честа. Всякакви медиастинални процедури, операции на хранопровода или белодробна трансплантация крият риск от диафрагмална слабост. Проникващи или огнестрелни наранявания в гръдния кош също могат да доведат до увреда.

Компресия

Всяка заемаща пространство лезия в гръдния кош, например медиастинален тумор или рак на белия дроб в близост до диафрагмалния нерв, може да причини физическо притискане на нерва, водещо до загуба на функция. Засягане на диафрагмалния нерв се наблюдава при 5% от пациентите с рак на белия дроб. Други причини за компресивно увреждане включват аневризма на аортата, ретростернална струма и др.

Невропатичен

Увреждането на диафрагмалния нерв може да бъде причинено от много неврологични състояния като диабетна невропатия, дерматомиозит, множествена склероза, хронично демиелинизиращо заболяване и невралгична миопатия.

Възпалителен

Много системни заболявания могат да доведат до възпаление на диафрагмалния нерв или диафрагмата, което води до парализа. Вирусни инфекции като ХИВ, полиомиелит, бактериални инфекции като лаймска болест и неинфекциозни причини като саркоидоза и амилоидоза са свързани със слабост на диафрагмата.

Идиопатичен

В близо 20% от случаите няма установена причина за увреждането и засягането на самата диафрагма.

Патофизиология

По време на нормалното дишане мозъчният ствол изпраща потенциали към гръбначните нерви на ниво шийни прешлени, които след това отделят клонове, за да се образуват диафрагмалните нерви двустранно. След това диафрагмалните нерви преминават през шийната област и гръдния кош до достигане и инервация на самата диафрагма. Този физиологичен процес може да бъде прекъснат или компрометиран във всяка една част.

Травматичното нараняване на главата и мозъчния ствол пречи на нервните сигнали да достигнат до диафрагмалния нерв. Други увреждания на главния и гръбначния мозък са заболявания като множествена склероза, инсулт, полиомиелит и др.

Нараняванията или болестните процеси, които засягат диафрагмалните нерви по хода им, са добре описани и нарушават предаването на потенциали от мозъчния ствол към диафрагмата. Множество състояния могат да повлияят директно на диафрагмалните нерви, включително външна компресия от тумор, сърдечна или гръдна операция, лъчелечение, демиелинизиращи заболявания и др.
Заболявания, които засягат мускулните влакна на диафрагмата, могат да доведат до намаляване на мускулната сила, което води до намалена способност за генериране на трансдиафрагмални градиенти на налягане. Тези процеси включват мускулни дистрофии, недохранване, нарушения на щитовидната жлеза.

Симптоми

Симптомите при болести на диафрагмата варират в зависимост от причината и продължителността. Повечето пациенти с едностранна диафрагмална слабост са асимптоматични и находката се открива случайно по повод на друго заболяване. Една трета от пациентите съобщават за задух при усилие. Пациенти с придружаващи сърдечно-белодробни заболявания могат да имат диспнея в покой.

Повечето пациенти с едностранна диафрагмална слабост показват известно ограничение на капацитета за упражнения и имат по-ниски нива на насищане с кислород в покой. Повечето пациенти с двустранна слабост се оплакват от различни степени на диспнея от лек задух при усилие до диспнея в покой. Тъй като функцията на диафрагмата става допълнително компрометирана по време на легнало положение, пациентите съобщават за ортопнея. Прогресивната хиповентилация може да доведе до дясностранна сърдечна недостатъчност в по-напреднал стадий. Хипоксемията и хиперкапнеята се влошават по време на сън.

Диагноза

Дисфункцията на диафрагмата може да бъде трудна за диагностициране, особено когато парализата е двустранна. Диагностичната оценка може да включва рентгенография на гръден кош, изследване на белодробната функция в легнало и изправено положение, изследвания на диафрагмалната нервна проводимост, иглена електромиография на диафрагмата и измерване на трансдиафрагмалното налягане.

Лабораторните изследвания са ограничени до оценка на основните невропатични причини за диафрагмална дисфункция и включват вирусни титри и нива на тежки метали. Определянето на кръвни газове може да покаже хипоксемия с подлежащо несъответствие между вентилация и перфузия и прогресираща хиперкапнея с развитие на дихателна недостатъчност.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на болести на диафрагмата е широка и включва най-често следните патологични състояния:

• Мозъчен кръвоизлив или исхемия
• Фрактура на шийните прешлени
• Синдром на Гилен-Баре
• Миастения гравис
• Периферни невропатии

Лечение

Лечението на пациенти с болести на диафрагмата зависи от основната етиология, както и от наличието или отсъствието на симптоми. Пациентите с едностранна диафрагмална парализа обикновено са асимптоматични и не се нуждаят от лечение. Тези пациенти може да имат известна диспнея при усилие или ако имат друго придружаващо белодробно заболяване. Лечението трябва да се обмисли, когато диспнеята е непропорционална на физическото натоварване. Двустранната диафрагмална парализа или слабост е много по-тежка и може да изисква лечение

В случаи на анатомични причини и дефекти, единствената възможност за лечение е хирургичното възстановяване. Нервно-мускулните процеси, в зависимост от етиологията, обикновено могат да бъдат лекувани медикаментозно. Ако заболяването на диафрагмата е вторично спрямо основната медицинска етиология, лечението на това заболяване в повечето случаи подобрява диафрагмалната слабост. Например, двустранната дисфункция на диафрагмата поради свиване или колапс на белите дробове, хипотиреоидизъм или недохранване може да се подобри значително с лечение на първичното заболяване.

Прогноза

Прогнозата и еволюцията на дисфункцията на диафрагмата са променливи и са свързани с основната причина и степен на дисфункцията. Пацианети с диафрагмални нарушения, дължащи се на преходни невропатии като поствирусна невропатия или синдром на Гилен-Баре, както и пациенти с ятрогенно увреждане на диафрагмалния нерв от сърдечна или тироидна хирургия като цяло имат благоприятна прогноза, с функционално възстановяване при 70% от пациентите в рамките на 2 години.

Изображения: feepik.com