Първична белодробна хипертония МКБ I27.0

› Въведение

› Честота

› Причини и рискови фактори

› Патофизиология

› Симптоми

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Идиопатичната белодробна артериална хипертония, известна още като синдром на Айерца (Ayerza's syndrome), представлява рядко срещано в клиничната практика заболяване, характеризиращо се с повишено налягане в белодробната артерия без видима причина. Тя също се нарича прекапилярна белодробна хипертония, а преди това е наричана първична белодробна хипертония. Понятието идиопатична белодробна артериална хипертония сега е предпочитаният термин за белодробна артериална хипертония с неизвестна етиология.

Честота

Състоянието е описано за първи път в края на деветнадесети век от аржентинския лекар Абел Айерца, като честотата е изключително ниска и в съвременната медицинска практика почти не се използва като самостоятелна нозологична единица, а се разглежда предимно като термин, описващ състояния с белодробна хипертония, полицитемия и цианоза.

Няма точни съвременни данни за разпространението на състоянието, но се предполага, че първичната белодробна хипертония е отговорна за приблизително 125 до 150 смъртни случая годишно в САЩ и честота от около 2 до 6 случая на милион население годишно.

Заболяването се описва няколко пъти по-често при представителите на женския пол, като причините за това остават неизвестни. Обикновено по-младите жени в детеродна възраст развиват идиопатична белодробна артериална хипертония.

Причини и рискови фактори

Въпреки че причината за идиопатичната белодробна хипертония е неизвестна, факт е, че някои случаи са фамилни, поради генен дефект и имат автозомно доминантно унаследяване. Една от причините може да е мутация в гена, която прави определени кръвоносни съдове по-податливи на вазоконстриктори.

Пациентите с идиопатични и наследствени форми на белодробна артериална хипертония се отличават чрез идентифициране на наследствена генетична мутация. Има се предвид, че идиопатичните форми имат основно генетично предразположение към развитие на белодробна хипертония. Независимо от това и двете форми имат генетични мутации, които припокриват всеки болестен процес.

Въпреки че съществува генетична основа в развитието на идиопатичната белодробна хипертония, има други фактори от страна на индивидите и фактори на околната среда, които вероятно допринасят за патогенезата.

Такива например са хроничната хипоксия в резултат от подлежаща хронична обструктивна белодробна болест, белодробна фиброза, деформации на гръдния кош, сънна апнея, някои вродени сърдечни малформации и други.

Изложени на по-висок риск са лица, пребиваващи продължително време на висока надморска височина, при излагане на токсични вещества, затлъстяване, продължително тютюнопушене и други.

Синдромът на Айерца обикновено не се разглежда като самостоятелно заболяване, а като резултат от хронично натоварване на белодробното кръвообращение и продължителна хипоксия.

Патофизиология

Кръвоносните съдове, които отиват към или в белия дроб, се стесняват, което затруднява сърцето да изпомпва кръв, поради ограничението на белодробната циркулация. Резистентността на белодробната артерия се увеличава поради вазоконстрикция, ремоделиране на съдовете и тромбоза. Поради постоянното повишаване на налягането с напредването на болестта, ремоделирането на белодробната васкулатура допълнително насърчава белодробната хипертония. Систоличното налягане в дясната камера се повишава поради повишеното белодробно съпротивление за поддържане на сърдечния дебит.

Това обяснява увеличаването на налягането и намаляването на потока с повишено съпротивление. Намаляването на потока кръв води прогресивно до дясна сърдечна недостатъчност с намаляване на сърдечния обем.

Генетичната чувствителност (мутация BMRP2 и други генетични фактори) води до дисфункция на ендотела, което води до променен синтез на вазоактивни вещества, което засяга много вътреклетъчни пътища. Основните включени вътреклетъчни пътища са азотен оксид, ендотелин и простациклинов път, което води до промените в съдовата система на белия дроб. Намаляването на производството на вазодилататори и свръхекспресията на вазоконстриктори води до вазоконстрикция поради дисбаланс между вазодилататори и вазоконстриктори.

Има дисбаланс между простациклин (вазодилататор и инхибиране на тромбоцитната активация) и тромбоксан А2 (вазоконстриктор и агонист на тромбоцитите). Свръхекспресията на ендотелин-1 не само предизвиква вазоконстрикция, но също така насърчава пролиферацията на гладкомускулни клетки на белодробната артерия и съдовото ремоделиране.

Всички тези промени във вазоактивните вещества водят до вазоконстрикция, ремоделиране на съдовете и тромбоза, което причинява увеличаване на белодробното съдово съпротивление.

Симптоми

Идиопатичната пулмонална артериална хипертония или синдром на Айерца се описва като състояние, при което в резултат от хроничната хипоксия се развива белодробна хипертония, полицитемия и цианоза. Днес се разглежда по-често като синдром с вторична етиология, развиващ се най-често на фона на подлежащи хронични белодробни увреждания.

Съобщава се, че средното време от появата на симптома до диагнозата е приблизително две години.

Ранните симптоми са неспецифични, развиват се бавно и често се тълкуват погрешно от пациентите, като проява на умора, временно неразположение, претоварване.

Сред най-характерните и най-честите симптоми при синдрома на Айерца се включват:

• цианоза: особено характерен белег на хроничната хипоксия е развитието на цианоза, която клинично се проявява със синкав оттенък на устните, пръстите, лигавиците
• диспнея: задух с различна тежест се развива при значителен процент от засегнатите, като първоначално се проявява след интензивно физическо усилие, след време се развива и при леко физическо натоварване, а при прогресия на болестта задух се проявява и в състояние на покой
• кашлица: особено при лица с подлежаща белодробна патология се описва наличието на хронична кашлица
• системни прояви: възможни са умора, липса на апетит, сърцебиене, главоболие, шум в ушите, световъртеж, замъглено зрение, отоци по долните крайници, промени по ноктите и пръстите от типа "барабанни палки" и други

Неглижирането на оплакванията и забавянето на диагнозата крият риск от развитие на различни по вид и тежест усложнения, по-характерните от които включват десностранна сърдечна недостатъчност (cor pulmonale), тромбоза, мозъчно-съдови инциденти, бъбречни увреждания и други.

Диагноза и изследвания

Диагнозата при първична белодробна хипертония се поставя въз основа на резултатите, получени в хода на обстойни клинични, лабораторни и образни изследвания:

• физикално изследване: водещи симптоми са цианоза, често съчетана с постоянна диспнея, емфизематозен гръден кош, намалена респираторна подвижност на белите дробове, хиперсонорен перкуторен тон на белите дробове, отслабено везикуларно дишане с удължено издишване, наличие на сухи, свиркащи или на влажни незвънливи хрипове при изразен бронхит или бронхиектазии. При аускултация на сърцето се установява акцентуиран втори пулмонален тон, функционален шум на сърдечния връх, палпитация в сърдечната област
• рентгенография: рентгенографията на гръдния кош е полезна за изключване на интерстициални и алвеоларни процеси, които могат да причинят медиирана от хипоксия белодробна вазоконстрикция. Находките могат да включват разширяване на централните белодробни артерии, разширяване на дясната камера с намалено ретростернално въздушно пространство и разширяване на дясното предсърдие, проявяващо се с подчертана дясна сърдечна граница
• ехокардиография: изключително полезна за оценка на функцията на дясната и лявата камера, оценка на белодробното систолично артериално налягане и изключване на вродени аномалии и клапна болест
• електрокардиография: резултатите от ЕКГ често са с отклонения при пациенти с белодробна хипертония, разкривайки уголемяване на дясното предсърдие, отклонение на дясната ос, хипертрофия на дясната камера и характерна ST депресия и T-вълнови инверсии в предните отвеждания. Някои пациенти с първична белодробна хипертония имат малко или никакви анормални констатации на ЕКГ, поради което нормалните резултати от ЕКГ не изключват диагнозата

Може да се наложи извършване на белодробна ангиография, сърдечна катетеризация и други изследвания с цел потвърждаване на диагнозата и подпомагане на диференциалната диагноза.

Лечение

Лечението при синдрома на Айерца се определя строго индивидуално, съобразно наличните оплаквания, прояви и усложнения при всеки конкретен пациент, като голямо влияние оказват и наличните подлежащи заболявания. Мерките често са общи, насочени към симптоматично облекчение, забавяне на пргоресията, повлияване на подлежащата патология. Най-често се прилага комбиниран подход, включващ:

• лечение с кислород: за овладяване на хипоксията е необходимо поддържане на кислородната сатурация, което се постига с дългосрочно лечение с кислород
• лечение на подлежащите увреждания: най-често пациентите имат подлежаща хронична обструктивна белодробна болест, която може да се овладее ефективно и да се намалят екзацербациите с подходящи бронходилататори, кортикостероиди, рехабилитация
• медикаментозно лечение: специфичната терапия за първична белодробна хипертония включва приложение на някои от одобрените лекарства за заболяването, които понастоящем се предлагат в САЩ и някои европейски страни. Лекарствата са от различни фармакологични групи и имат своите особености в приложението, дозировката и риска от странични ефекти, като сред най-често използваните средства се включват епопростенол, простациклин, трепростинил, илопрост, селексипаг, бозентан, амбрисентан, силденафил, тадалафил. Комбинираната терапия на амбрисентан с тадалафил е одобрена като първа линия още преди десет години, като комбинацията намалява прогресията на заболяването
• контрол над полицитемията: може да се наложи прием на железни добавки, адекватна хидратация, терапевтично кръвопускане и други мерки
• общи, неспецифични мерки: за допълнителен ефект и подобряване на състоянието се препоръчва отказ от тютюнопушене и прием на алкохол, подходяща физическа активност, пълноценно хранене, ограничаване на храните, богати на сол, ограничаване на налични други контролируеми рискови фактори

Основната цел на терапията е ограничаване и благоприятно повлияване на хипоксията, симптоматично лечение и подобряване качеството на живот, мерки за намаляване риска от усложнения.

Прогноза

Прогнозата се определя строго индивидуално, съобразно тежестта на протичане, наличните оплаквания, развили се усложнения, ранна диагноза и подходяща терапия. Макар ранното откриване и адекватно лечение да се асоциират с по-добра прогноза, състоянието показва склонност към прогресивен ход и необходимост от регулярни профилактични изследвания и мониторинг на състоянието.

Изображения: freepik.com