Пълна (външна) офталмоплегия МКБ H49.3

› Въведение

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Пълната (външна) офталмоплегия представлява тежко нарушение на очедвигателната функция, при което са засегнати всички външни мускули на окото. Състоянието води до значително ограничение на очните движения, диплопия и често птоза. Причините варират от неврологични и мускулни заболявания до тумори и възпалителни процеси, като в много случаи е необходима спешна диагностика. Ранното установяване на етиологията е от ключово значение за прогнозата и избора на терапия.

Причини и рискови фактори

Пълна външна офталмоплегия е състояние, което се характеризира с пълна парализа на екстраокуларните мускули. Това заболяване може да бъде вродено или да се дължи на различни възпалителни или дегенаритвни процеси на външните очни мускули или инервиращите ги структури.

Пълната (външна) офталмоплегия представлява парализа на всички външни очедвигателни мускули (инервирани от III, IV и VI черепномозъчни нерви), без засягане на вътрешната инервация (зеница и акомодация). Етиологията най-често е мултифакторна и включва лезии по хода на нервите или в централната нервна система:

• неврологични и централни причини: лезии в мозъчния ствол (инфаркт, тумор, демиелинизация), множествена склероза, невродегенеративни заболявания
• кавернозен синус синдром: една от класическите причини е тромбоза на кавернозния синус, тумори, аневризми, възпалителни процеси
• орбитални заболявания: орбитални тумори, орбитален миозит, тежка тиреоидна офталмопатия и други
• мускулни заболявания: митохондриални миопатии, хронична прогресивна външна офталмоплегия, мускулни дистрофии, миастения гравис
• инфекциозни и възпалителни причини: подлежащ менингит, орбитални инфекции, туберкулоза, гъбични инфекции (при имуносупресия) и други
• съдови причини: състоянието може да се развие при подлежаща диабетна невропатия (по-рядко води до пълна офталмоплегия), исхемия на мозъчния ствол и други
• травма: макар и по-рядко причина може да бъде предшестваща тежка орбитална травма или черепно-мозъчна травма

Основните рискови фактори включват поделжащ захарен диабет, артериална хипертония, имуносупресия, онкологични заболявания, тютюнопушене, генетична предиспозиция (при митохондриални заболявания) и други.

Симптоми

Клиничната картина е по-изразена в сравнение с изолирана пареза на един нерв.

Пълна (външна) офталмоплегия обикновено се характеризира с пълна невъзможност за движение на очната ябълка. Много често клепачът на засегнатото око трудно се повдига (птоза на клепача), налице е нарушаване на движението на очите, което води до затруднения във фокусирането и поява на двойно виждане (диплопия):

• тежко ограничение на очните движения: липса или силно ограничени движения във всички посоки, очите изглеждат фиксирани
• диплопия: може да бъде хоризонтална, вертикална или комбинирана, като в ранните стадии е изразена, но при пълна фиксация може субективно да намалее
• птоза: често налице е добре изразена птоза във връзка със засягане на n. oculomotorius
• зрителен дискомфорт: замъглено зрение, трудности при четене, бърза зрителна умора, в някои случаи с поява на главоболие

Придружаващи симптоми се наблюдават при много от засегнатите и могат да включват проптоза, намалено зрение, неврологични дефицити и други.

Усложнения

Сред най-честите и възможни усложнения при пълна (външна) офталмоплегия се включват:

• персистираща офталмоплегия: частично или липсващо възстановяване, трайно ограничение на очните движения, функционално значим дефект
• тежка и хронична диплопия: в началните стадии е силно изразена и води до невъзможност за четене, затруднено шофиране, социална изолация
• фиксиран страбизъм: постоянно отклонение на очите, което често е комбинирано (хоризонтален и вертикален) и представлява козметичен и функционален проблем
• други усложнения: възможни са контрактури на очедвигателните мускули, птоза с функционална слепота, загуба на бинокулярно зрение, засягане на зрителния нерв и други

При деца има висок риск от развитие на амблиопия със свързаните с нея усложнения и допълнителни рискове.

Диагноза и изследвания

Диагностичният процес изисква обстоен разпит и преглед, назначаване на подходящи клинични, лабораторни и образни изследвания с цел доказване на етиологията, потвърждаване на диагнозата и подпомагане на последващата терапия:

• обстойна анамнеза: данни за поява на характерни оплаквания, с остро начало (насочва към съдова или инфекциозна етиология) или постепенно разгръщане на проявите (насочва към миопатия или неоплазия), характерни субективни и обективни оплаквания, подлежащи заболявания, оценка на рисковите фактори
• офталмологичен преглед: оценка на очните движения във всички посоки, установяване на птоза, страбизъм, оценка на зрителната острота
• неврологичен статус: обстоен неврологичен статус с оценка на другите черепномозъчни нерви, нарушения в координация и моторика, данни за други увреждания и усложнения
• лабораторни изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания с фокус и акцент върху нивата на кръвната захар, гликиран хемоглобин, маркери на възпалението, щитовидни хормони и TSH, някои автоимунни маркери, при необходимост и серологични изследвания
• лумбална пункция: при необходимост и при съответните показания се назначава лумбална пункция за установяване на подлежащ менингит, демиелинизиращи заболявания, повишено вътречерепно налягане
• образни изследвания: с висока информативна стойност са целенасочените образни изследвания, главно компютърна томография и/или ядрено-магнитен резонанс

Диференциалната диагноза налага различаване от вътрешна (пълна) офталмоплегия, миастения гравис, хронична прогресивна външна офталмоплегия, тежка тиреоидна офталмопатия, кавернозен синус синдром, орбитални тумори и други.

Лечение

Лечението при пълна (външна) офталмоплегия е насочено към етиологията на процеса и често изисква мултидисциплинарен подход, като може да включва:

• лечение на основното заболяване: това следва да бъде водещият принцип, като етиологичното лечение се определя строго индивидуално съобразно подлежащите причини. Така например пир инфекциозна етиология се предприема подходящо лечение с антибиотици, антивирусни или противогъбични средства, при възпалителни процеси се назначават кортикостероиди
• симптоматично лечение: целта е подобряване на функционалността и качеството на живот, като може да се приложи подходяща оклузия (закриване на едното око), призматични очила (ограничено ефективни при тежки форми) или подпомагащи зрителни средства
• хирургично лечение: основните показания за оперативна намеса включват стабилно състояние без подобрение за период от 6 до 12 месеца, тежък страбизъм, значима функционална или козметична увреда, като се използват различни методи, включително сложни очедвигателни операции и транспозиции на мускули

Необходимо е стриктно проследяване на пациентите с регулярен офталмологичен и неврологичен контрол, проследяване за прогресия и подходяща ранна намеса при деца.

Прогноза

Прогнозата е силно зависима от етиологията. При възпалителни и инфекциозни причини е възможно значително подобрение при навременно лечение. При миастения гравис прогнозата е добра при адекватен контрол, докато при тумори или централни лезии прогнозата е силно вариабилна, често по-неблагоприятна. Пълното възстановяване е по-рядко в сравнение с изолирани очедвигателни парези.

Изображения: freepik.com