Други миастенни синдроми при новообразувания (С00-D48ї) МКБ G73.2

В рубриката други миастенни синдроми при новообразувания е разгледан миастенния синдром при тимом.

Подробна информация за новообразувания можете да прочетете тук:

• мкб C00-D48 - Новообразувания

Тимомът е рядък тумор, произхождащ от епителните клетки на тимуса. Често се асоциира с невромускулното заболяване миастения гравис.

Половината от болните с тимом са асимптоматични. Понякога може да има болка в гърдите, задух, кашлица, нощно изпотяване, загуба на тегло. В около 50% - 60% от пациентите с тимом се наблюдава паранеопластичен синдром, който се свързва с миастения гравис. Тези случаи протичат с мускулна слабост и умора, двойно виждане, птоза (спадане на клепача), както и затруднено преглъщане.

Миастения гравис се характеризира с нарушение в нервно-мускулното предаване. Произвеждат се антитела срещу ацетилхолиновите рецептори. Тези антитела намаляват броя на ацетилхолиновите рецептори чрез комплемент-медиирана лиза и увеличена рецепторна ендоцитоза и блокиране на свързващите места за ацетилхолин. Все още не е установено коя е първопричината за възникване и поддържане на автоимунния процес, защо при някои болни не се откриват антитела към ацетилхолиновите рецептори и защо няма корелация между титъра на антителата и тежестта на клиничните симптоми. Понастоящем е прието, че автоимунният процес възниква в тимуса, в който се експресират АХР-подобни протеини от миоидните и епителните клетки.

Тимусът е главният орган, отговорен за имунологичната автотолерантност. Следователно тимусните аномалии нарушават тази толерантност и причиняват имунно-медиирана атака срещу ацетилхолина. Тимусът съдържа всички необходими елементи, за патогенезата на миастения гравис: миоидни клетки, които експресират антигена ацетилхолин, антиген-представящи клетки, както и имунокомпетентни Т-клетки. Въпреки това, все още не е сигурно дали ролята на тимуса в патогенезата на миастения гравис е първична или вторична.

Повечето тимусни тумори при пациенти с миастения гравис са доброкачествени, добре диференцирани и капсулирани, и могат да бъдат изцяло отстранени хирургично. Пациентите с тимом обикновено имат по-тежко протичане и по-високи нива на антитела. Почти 20% от пациентите с миастения гравис, чиито симптоми започва на възраст между 30 и 60 години, имат тимом. Честотата е много по-ниска, когато появата на симптомите е след 60-годишна възраст.

Диагнозата на други миастенни синдроми при новообразувания често се забавя месеци и дори години. Мускулната слабост, причинена от ненормалната невромускулна трансмисия се подобрява след интравенозно приложение на едрофониум хлорид. Този тест намира широко приложение в диагностиката на миастенните синдроми. Изследват се също серумните нива на антителата. Използва се и електромиографията.

Лечението започва с инхибитори на холинестеразата. Приложението на кортикостероиди води до значително подобрение или пълно облекчаване на симптомите при повече от 75% от пациентите. Прилагат се също имуносупресори и плазмафереза. Препоръчва се извършване на тимектомия. Максималният благоприятен отговор обикновено настъпва 2 до 5 години след операцията. Въпреки това, отговорът е сравнително непредсказуем и значително увреждане може да продължи в продължение на месеци или години след операцията. Най-добър отговор на тимектомия се очаква при млади хора, рано в хода на заболяването.