Други първични мускулни увреждания МКБ G71.8

В рубриката други първични мускулни увреждания е разгледано заболяването мономерна амиотрофия.

Касае се за нелечимо фокусно заболяване на двигателните неврони в главния и гръбначния мозък, което засяга основно млади мъже на възраст 15 - 25 години. Заболяването е разпространено главно в Индия и Япония.

Точната етиология на заболяването все още е неизвестна. Предполага се, че роля играят автоимунни механизми, токсини, инфекции, генетичната предиспозиция.

Клиничната картина на мономерната амиотрофия се характеризира с дегенерация и атрофия на дисталните мускули на горния крайник, която се стабилизира след 2 до 5 години от началото на заболяването. След това състоянието нито се подобрява, нито се влошава. Липсват болка и сетивни нарушения. Мускулните спазми са редки. Мускулната слабост започва от ръката или предмишницата от едната страна. Симптомите могат да се влошат след излагане на студ.

Синдромът на О'Съливан-Маклауд се счита за вариант на мономерната амиотрофия, който протича със слабост в мускулите от вътрешната страна на ръцете. Тя започва едностранно, но евентуално се разпространява до срещуположния крайник с асиметрично разпределение.

Диагнозата на други първични мускулни увреждания се поставя въз основа на клиничното протичане, образните изследвания и електромиографията. Ядрено-магнитният резонанс и компютърната томография могат да покажат мускулна атрофия. Електромиографията доказва денервацията в засегнатия крайник.

Диференциална диагноза се прави с полиомиелит, мултифокална моторна невропатия, сирингомиелия, тумори на гръбначния мозък, брахиален плексит, травма и др.

Няма ефективно лечение за мономерната амиотрофия. Препоръчват се състои упражнения за укрепване на мускулите и за постигане на координация между ръцете.

Прогнозата е сравнително добра. Симптомите обикновено прогресират бавно в продължение на една до пет години преди достигане на стабилно състояние, и след това остават стабилни в продължение на много години. Увреждането обикновено е леко. Рядко мускулната слабост прогресира, обхващайки противоположния крайник.