Полиневропатия при други ендокринни болести и разстройства на обмяната на веществата (Е00-Е07ї, Е15-Е16ї, Е20-Е34ї, Е70-Е89ї) МКБ G63.3

Към МКБ G63.3 Полиневропатия при други ендокринни болести и разстройства на обмяната на веществата се включват голяма група нарушения на периферната нервна система, свързани със системни заболявания от метаболитен произход. Тези заболявания включват:

• болести на щитовидната жлеза мкб E00-E07
• други разстройства на глюкозната регулация и ендокринната секреция на панкреаса мкб E15-E16
• разстройства на други ендокринни жлези мкб E20-E35
• разстройства на обмяната на веществата мкб E70-E90

Общият признак на тези заболявания е участието на периферните нерви чрез промяна на структурата или функцията на миелина и аксоните чрез дисрегулация по метаболитен път.

Захарният диабет е най-честата причина за метаболитна полиневропатия - повече информация за полиневропатия при захарен диабет може да намерите при:

• МКБ G63.2 Диабетна полиневропатия (Е10-Е14ї с общ четвърти знак .4)

На второ място е уремичната невропатия - повече информация за това заболяване може да намерите при:

• МКБ G63.8 Полиневропатия при болести, класифицирани другаде

Друга често срещана полиневропатия е тази, причинена от болести на щитовидната жлеза.

Тироидната невропатия се характеризира микросъдови и ендоневрални исхемични промени. При хипотиреоидизъм има намаляване на миелинизираните влакна, най-вече тези с голям диаметър. В някои случаи се наблюдава аксонална дегенерация. Често се наблюдава мускулна слабост, хипорефлексия и отложена фаза на релаксация.
Хипертиреоидизъм рядко причинява полиневропатия.

Симптомите при метаболитна полиневропатия могат да има сетивна, моторна или автономна проява. Пациентите обикновено се оплакват от изтръпване и скованост, както и от болезнени дизестезии (смесени възприятия), влошаващи се през нощта. Моторните и автономните оплаквания са по-рядко срещани. Класификацията на метаболитната невропатия според топографското участие, модифицирана от Thomas и Tomlinson, включва:

• симетрични полиневропатии:

1. сетивна или сетивномоторна полиневропатия;
2. автономна невропатия;

• фокални и мултифокални невропатии:

1. невропатии при заклещвания;
2. краниална невропатия;
3. радикулопатия/плексопатия;
4. асиметрична моторна невропатия на долните крайници;

• смесени форми;

При симетричната полиневропатия първоначалните симптоми започват най-често в долните крайници. Сетивните нарушения засягат пръстите на краката и после обхващат горните части на крака. Горните крайници се засягат по-рядко и проявите засягат пръстите и предмишниците в тип "ръкавица". В напредналите етапи, сетивните симптоми може да засегнат предната част на корема и торса, което води понякога до грешна диагноза за миелопатия. В крайни случаи може да се засегне и вертекса на главата (върхът на черепа).

Сетивните симптоми при повечето пациенти са слабо проявени. Когато болката се усили, се появяват пробождащи парестезии (необичайни усещания) и усещане за изгаряне, които се влошават през нощта. Ангажирането на нерви от заклещване е често срещано при метаболитни невропатии. Сетивни симптоми като болка и парестезия по протежението на нерва и влошаването им през нощта, са типични прояви. Нервите, които най-често се засягат, са n.medianus (синдром на карпалния тунел), n.ulnaris и нервите на ръката. Метаболитната невропатия може да причини увреждане както на малките, така и на големите влакна. Въвличането на големи влакна може да причини промени във вибрационния усет, проприоцепцията (усещане за местоположението на отделните части на тялото) и сетивната атаксия (липса на равновесие и координация). Засягането на малките влакна предизвиква промени в усещането за топлина и автономните функции.

При моторните симптоми често се наблюдава лека дистална слабост, която често е асиметрична. Моторната слабост може да бъде асиметрична и фокална, което показва диагноза плексопатия, а наличието на болка предполага наличие на радикулоплексопатия. Въвличането на черепно-мозъчните нерви може да предизвика различни симптоми като: диплопия (двойно виждане), увисване на лицето, лакримация (увеличено сълзоотделяне), дисгеузия (променен и извратен вкус) и лицева болка.

Автономните симптоми включват:

• нарушение във функцията на зеницата и слъзните жлези:

1. миоза (свиване на зеницата);
2. нарушение в дилатацията (разширението на зеницата);
3. зеница на Аргил Робъртсън (Argyll Robertson pupil);

• сърдечносъдови нарушения:

1. тахиаритмии (сърцето не работи в ритъм и сърдечната честота е силно повишена) и брадиаритмии (ненормално бавен сърдечен ритъм, с или без други аномалии);
2. ортостатична хипотония (хипотония при изправяне);
3. асимптоматичен миокарден инфаркт;
4. внезапна смърт;

• нарушения в терморегулацията:

1. дистална анхидроза (липса на потоотделяне);
2. вкусово изпотяване;
3. необичайни вазомоторни реакции към температурни реакции;

• заболявания на храносмилателния тракт:

1. атония (намален тонус) на хранопровода;
2. стомашна и дуоденална (на дванадесетопръстника) атония;
3. атония на жлъчния мехур;
4. диария, констипация (запек);
5. атония на дебелото черво;
6. слабост на аналния сфинктер;

• пикочополови нарушения:

1. атония на пикочния мехур;
2. ретроградна еякулация (еякулация, при която еякулатът се връща обратно, вместо да се излее извън пениса;
3. импотентност;

Неалкохолна хронична чернодробна болест може да бъде свързана с асимптоматична или лека сетивномоторна демиелинизираща полиневропатия в приблизително 45-50% от пациентите. Периферна невропатия може да се развие и при първична билиарна цироза и след остър вирусен хепатит. Рядко се наблюдава и остра моторна невропатия, подобна на синдрома на Guillain-Barre.

Амиолоидната невропатия се характеризира с участието на влакна с малък диаметър и загуба на болково и температурно усещане, но могат да се засегнат и големите нервни влакна. Първоначалните симптоми са сетивни, с по-голямо участие на долните крайници. Понякога амилоидната невропатия може да се прояви като автономна дисфункция с тежка ортостатична хипотония (хипотония при изправяне), появата на синкопи (временна загуба на съзнание и последващо спонтанно възстановяване) или импотентност.

Нарушенията на порфириновия метаболизъм са рядка причина за периферна невропатия, като само чернодробната порфирия е свързано с неврологично заболяване. Острата интермитентна порфирия може да бъде свързана с пристъпи на остра моторна невропатия с леки сетивни симптоми, много подобни на синдрома на Guillain-Barre.

Най-честите причини за метаболитна невропатия са:

• диабет;
• уремия (интоксикация на организма, която се получава в резултат на увреда в бъбречната функция);
• хронична чернодробна болест;
• полицитемия (повишаване на броя на еритроцитите в кръвта);
• амилоидоза (натрупване на променени протеини в интерстициума);
• акромегалия (болестно състояние, което се характеризира с повишена секреция на соматотропен хормон);
• моноклонална гамапатия;
• хипотиреоидизъм;

Причините, които рядко причиняват метаболитна невропатия са:

• хипертиреоидизъм;
• порфирия (наследствено заболяване на черния дроб, при което организмът не произвежда достатъчно хемоглобин);
• митохондриални нарушения;
• надбъбречна недостатъчност;
• нарушения на липидната или гликолипидната обмяна (например Болест на Refsum, болест на Fabry, абеталипопротеинемия, хипобеталипопротеинемия);
• левкодистрофии с участието на периферни нерви (адреномиелоневропатия, адренолевкодистрофия, болест на Крабе (Krabbe);

Рисковите фактори за полиневропатия при други ендокринни болести и разстройства на обмяната на веществата са неконтролиран метаболитен статус, хипертония, затлъстяване и тютюнопушене.

Основните лабораторни тестове включват изследване на кръвната глюкоза, глюкозотолерантен тест, нива на гликирания хемоглобин, витамин В12, фолати, витамин Е, криоглобулини, чернодробни изследвания, креатинин, изследване функцията на щитовидната жлеза, електрофореза на серумен протеин или серумна имунофиксация и др.

От методите в образната диагностика се използват магнитен резонанс (MRI), ултразвук, рентгенография и понякога компютърна томография (КТ).

Други тестове, които се прилагат при такива полиневропатии са електромиография (ЕМГ) и изследване скоростта на нервна проводимост.
Провежда се и количествено сетивно тестване, за да се определи участието на малки нервни влакна.
Мускулна, кожна и нервна биопсия също могат да бъдат приложени.

Най-добрата медицинска грижа за пациенти с метаболитна невропатия е контролът на основното метаболитно състояние, което води до по-добър контрол на невропатията.
Лечението на болезнената невропатия включва използването на трициклични антидепресанти; селективни антидепресанти (SSRI); блокери на йонните канали - лидокаин, мексилетин, фенитоин, карбамазепин, габапентин, ламотригин; N-метил-D-аспартат антагонисти; аналгетици, леводопа и др.

Хирургичните манипулации включват освобождаване на заклещените нерви, специална хирургична грижа на диабетното стъпало (при захарен диабет) и язвите на крака, йеюностомия при тежките гастропарези, а също и чернодробни и бъбречни трансплантации.

Важното е прилагането на специална диета, в зависимост от вида на наблюдаваната полиневропатия. При повечето метаболитни невропатии няма ограничения в двигателната активност.