Синдром на Melkersson МКБ G51.2

Синдромът на Melkerson-Rosenthal е рядко неврологично заболяване, което се характеризира с триадата лицева парализа, орофациален оток (оток на устата и лицето) и lingua plicata - силно набразден език.

Началото на заболяването е в детството или в ранното юношество. Заболяването протича с периодично повтарящи се атаки. Периодите между атаките имат различна продължителност - от дни до години. В крайна сметка подуването може да се запази за дълго време или да остане постоянно. Обикновено заболяването хронифицира, тъй като при всяка следваща атака възстановяването е по-малко задоволително.

Причината за синдрома на Melkersson-Rosenthal е неизвестна, но може да има генетично предразположение. Заболяването може да бъде също проява на болестта на Крон или саркоидоза. Други предполагаеми етиологични фактори са инфекция, алергия, доброкачествена лимфогрануломатоза.

Характерните хистопатологични характеристики на това състояние включват:

• лимфедем
• неказеифициращи епителоидни клетъчни грануломи
• наличие на гигантски клетки тип Лангхаус
• наличие на периваскуларна мононуклеарна възпалителна клетъчна инфилтрация
• наличие на периваскуларна фиброза

Клиничната картина по време на тласък е различна при различните пациенти. Обикновено горната устна е трудно подвижна, напукана и има червеникаво-кафяво оцветяване. Отокът на лицето е един от доминиращите симптоми на заболяването. Той е не болезнен. Този оток трябва да бъде разграничен от ангионевротичния оток, тъй като е продължителен и не се повлиява от антихистамини. Отокът е причинен от фиброза около кръвоносните съдове, причиняваща екстравазация на течности от тях. Характерен симптом е т.нар ръбест език. Ако повърхността на езика е дълбоко набраздена, киселите или пикантни храни могат да предизвикат парене. В някои случаи, когато има много дълбоки набраздявания, може да се задържи храна в тях и да възникне инфекция. В резултат на това може да има лошо миришещ дъх от устата. Парезата на лицевия нерв обикновено е едностранна и от периферен тип. Други симптоми, които могат да възникнат са тригеминална невралгия, парестезии, парализа на очния нерв, блефароспазъм, кератит, психотични епизоди, мигрена.

Диагнозата синдром на Melkersson е доста трудна, тъй като класическата триада симптоми (лицева парализа, орофациален оток, набразден език), се наблюдава само в 10% от пациентите.

Лечението е симптоматично и включва нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и кортикостероиди за намаляване на подуването, антибиотици и имуносупресори. Може да се наложи хирургично лечение за облекчаване на натиска върху лицевите нерви и намаляване на отока. Приложение намират също масажът и електрическата стимулация.