Системна атрофия при микседем, засягаща предимно централната нервна система (Е00.1ї, Е03.-ї) МКБ G13.2
В рубриката системна атрофия при микседем, засягаща предимно централната нервна система е разгледано увреждането на нервната система при микседем.
Хипотиреоидизмът е патологично състояние, което се дължи на трайно понижена до липсваща функция на щитовидната жлеза. Синтезът на двата хормона на щитовидната жлеза - трийодтиронин - Т3 и тетрайодтиронин - Т4 е намален до липсващ. При наличие на оток на кожата говорима за микседем. Клиниката е на засягане на всички органи и системи.
Различават се няколко форми на микседем - вроден и придобит.
Вроденият микседем е с ендемичен и спорадичен характер, често се дължи на намален прием на йод през бременността.
Подробна информация за вроден йод-недоимъчен синдром, микседемен тип можете да прочетете тук:
Придобития микседем обхваща всички възрасти, но най-често се среща при жени над 50 годишна възраст, при които има определена генетична предразположеност.
Подробна информация за други видове хипотиреоидизъм можете да прочетете тук:
При вродения микседем се наблюдава тежко засягане на нервната система под формата на кретенизъм (умствено изоставане), забавени рефлекси, персистиране на примитивните рефлекси, нарушена координация, летаргия. Симптомите се повлияват трудно от лечение.
Придобитият микседем протича с незабележимо начало и с бавна, прогресираща еволюция. Заболяването протича в три стадия.
В предклиничния стадий има само лабораторни отклонения: повишен TSH (тироид стимулиращ хормон), долногранични стойности на Т3 и Т4.
При напредване на клиниката се развиват симптоми, насочващи към заболяването, като повишена чувствителност към студ, лесна умствена и физическа умора, сънливост, периорбитални отоци. Лабораторните изследвания показват повишен холестерол, повишени липопротеини с ниска плътност, а тези с висока плътност намаляват. Тиреоидните хормони, особено Т4 са понижени, TSH е увеличен.
В стадия на разгърната клиника се появява целия симптомокомплекс на заболяването със симптоми от страна на кожата и лигавиците - наличие на суха, жълтеникава кожа и муцинозни отоци, наличие на сърдечно-съдово увреждане. Лицето е подпухнало и безизразно. Пациентите се оплакват от упорито главоболие, повишена сънливост, отслабване на паметта, забавено мислене (брадипсихия), бавни движения (брадикинезия), депресия, апатия, намален е мотилитета на гастроинтестиналния тракт, поради засягане на автономната нервна система. При физикално и инструментално изследване се установяват данни за полиневропатия, понижен е вибрационния усет, усета за позиция, допир и натиск, сухожилните рефлекси са забавени, има данни за церебеларна атаксия, тремор, дисметрия, синдром на карпалния тунел, засягане на слухово-вестибуларния нерв. Електроенцефалографията показва бавни алфа-вълни с намалена амплитуда. Мускулите са ригидни, забелязва се проксимална мускулна слабост. Налице са мускулни болки, крампи, парестезии до т.нар. хипотиреоидна миопатия. В периферните нерви се наблюдава сегментна демиелинизация с намалена скорост на нервната проводимост.
Патоанатомично при придобития микседем се установяват демиелинизиращи процеси, наличие на муцинозни депозити в тъканите. Забавя се освобождаването на калций в ендоплазмения ретикулум, намалява мускулната релаксация, нарушен е натриевия транспорт.
Най-тежкото усложнение на хипотиреоидизма е микседемната кома, която настъпва при възрастни пациенти с нелекуван тежък микседем, обикновено през зимните месеци. Провокиращи фактори са вметнати инфекции, изстудяване, употреба на някои медикаменти. Клиниката е на задълбочаване на основните симптоми. Налице е сънливост, стигаща до летаргично състояние, драстично спадане на телесната температура до 35 градуса, забавен пулс, забавено дишане. Наблюдава се забавен говор, забавени рефлекси, обърканост, гърчове, ступор и кома.
Диагностиката на системна атрофия при микседем, засягаща предимно централната нервна система е лесна при разгърната клиника. Чрез лабораторните изследвания се установява хиперхолестеролемия, анемичен синдром, повишени трансаминази, креатинфосфокиназа. Най-важни са хормоналните изследвания - доказват се понижени Т3 и Т4 и понижен или повишен TSH. При стимулиране с TRH (тироид релизинг хормон) нивото на TSH се покачва значително в сравнение с изходното, йодкаптацията е понижена на 2, 6 и 24 час. Сцинтиграфската картина е на “бяла сцинтиграфия” - слабо натрупване. Електрокардиографията показва синусова брадикардия, нисък волтаж, негативни Т-вълни, кардиомегалия.
Диференциална диагноза се прави с деменция, други невродегенеративни заболявания, мозъчна атеросклероза. Необходимо е първичният хипотиреоидизъм да се диференцира от вторичния и третичния.
Лечението на системна атрофия при микседем, засягаща предимно централната нервна система се провежда със заместителна терапия с тироксин Т4 - синтетичния препарат левотироксин. Прилагат се симптоматични средства, витамини от група В.
Прогнозата е добра при ранно поставена диагноза и адекватна заместителна терапия.
Коментари към Системна атрофия при микседем, засягаща предимно централната нервна система (Е00.1ї, Е03.-ї) МКБ G13.2