Други системни атрофии, засягащи предимно централната нервна система, при новообразувания МКБ G13.1

В рубриката други системни атрофии, засягащи предимно централната нервна система, при новообразувания е разгледана паранеопластична лимбична енцефалопатия.

Подробна информация за новообразувания можете да прочетете тук:

• мкб C00-D48 - Новообразувания

Паранеопластичната лимбична енцефалопатия представлява възпалително и дегенеративно увреждане на лимбичната система и други мозъчни структури най-често, поради системна неоплазия.

Етиологията на паранеопластична лимбична енцефалопатия включва дребноклетъчен белодробен карцином, туморно заболяване на тестиса или яйчника – тератом, дермоидна киста и др.

Патогенезата на заболяването се състои в развитие на автоимунен процес насочен към клетки от нервната система. В ликвора се откриват антитела:

• антитела насочени срещу вътреклетъчни невронни антигени – такива са анти-Hu антитела и анти-глиално ядрени антитела (AGNA) при дребноклетъчен белодробен карцином, анти-Ma2 антитела при герминативоклетъчен тумор на тестиса
• антитела насочени срещу антигени на клетъчната мембрана – антитела срещу волтаж–зависимите калиеви канали (анти-VGKC) и анти-N-метил-D-аспартат рецепторни антитела (анти-NMDAR) при тумори на тимуса и яйчника

Клиниката на паранеопластичната лимбична енцефалопатия е с подостро начало, често предхожда симптомите на системната неоплазия. Изразява се в общо объркване, засягане на паметта, като най-рано е засегната краткосрочна памет с невъзможност за заучаване на нови неща, може да има амнезия, главоболие, раздразнителност, нарушение на съня, психоза, безпокойство, депресия, халюцинации, генерализирани или парциални гърчове, личностни промени, повишена температура и др.

Диагнозата е трудна. Извършва се преглед от невролог за изключване на всички други причини за засягане на лимбичната система. Ликворната диагностика показва наличие на авто-антитела, плеоцитоза – повишен брой клетки, повишен белтък, нормално ниво на глюкоза, повишен Ig G индекс, но ликворното изследване може да е в нормите, с изключение на наличието на специфичните антитела. Необходимо е целенасочено търсене на първичния тумор чрез ядрено–магнитен резонанс, компютърна томография, рентгенография, изследване на кръв и урина, изследване за повишено ниво на туморни маркери и др.

Диагностичните критерии включват:

Критерии на Gultekin за диагноза паранеопластична лимбична енцефалопатия:

• засегната краткосрочна памет, гърчове или психиатрични симптоми, предполагащи участието на лимбичната система
• поява на неврологични симптоми най-малко 4 години преди диагностицирането на туморно заболяване
• изключване на мозъчни метастази, хранителен или метаболитен дефицит, инфекция, мозъчен инсулт или страничен ефект от терапия, които могат да причинят подобно състояние
• най–малко един от следните симптоми: признаци на възпаление при ликворната диагностика, двустранен хиперинтензитет в темпоралните лобове при ядрено-магнитен резонанс, електроенцефалографски данни за епилепсия или бавновълнова дейност, включваща темпоралните лобове

Критериите на Graus и Saiz за диагноза паранеопластична лимбична енцефалопатия:

• подостро начало (по-малко от 12 седмици) на припадъци, засегната краткосрочна памет, объркване или психиатрични симптоми
• невропатологични или инструментално установени данни (ЯМР, SPECT, PET) за участие на лимбичната система
• изключване на други възможни причини за лимбична дисфункция
• диагностициране на туморно заболяване в рамките на 5 години след началото на неврологичната симптоматика или развитие на класически симптоми на лимбична дисфункция с установени антитела - анти-Hu, анти-MA2, анти-CV2, amphiphysin, анти-Ri и други

Диференциална диагноза се прави с херпес симплекс енцефалит, особено причинен от херпес вирус тип 6, болест на Уипъл, инфекциозен енцефалит, епилепсия, мозъчни метастази, мозъчен тумор и др.

Лечението на други системни атрофии, засягащи предимно централната нервна система, при новообразувания се състои в откриване на първичния тумор и радикалното му отстраняване. Всички други опти за терапия, като например приложение на имуноглобулин, остават без ефект.

Прогнозата на паранеопластичната лимбична енцефалопатия е обнадеждаваща при откриване и премахване на тумора. Но имайки предвид трудностите в диагностичен план и късната системна проява на туморното заболяване, както и невъзможността за радикалност и честите рецидиви, то в повечето случаи цялостната прогноза за пациента не е добра.