Алиментарен маразъм МКБ E41

За да се поддържат физиологичните нужди на организма, е от съществено значение да се приемат достатъчно количество микро- и макроелементи. Прекомерното потребление на микроелементи и макронутриенти обаче също може да бъде вредно. Както е дефинирано от Световната здравна организация (СЗО), недохранването е „неадекватен или излишен прием на протеини, енергия и микроелементи като витамини и честите инфекции и нарушения, които се получават“. Излишният прием би бил известен като прекомерно хранене, докато недостатъчният прием би бил известен като недохранване.

Недохранването може допълнително да се класифицира според причината и представянето. Терминът „протеиново-енергийно недохранване“ се отнася до остро недохранване в резултат на недостатъчен прием на протеини и калории. Това включва условията на квашиоркор и маразъм.

Алиментарният маразъм е тежка проява на протеиново-енергийно недохранване. Това се случва в резултат на обща калорийна недостатъчност. Това води до явна загуба на мастна тъкан и мускули. Детето може да има стойност на тегло и ръст, която е повече от 3 стандартни отклонения под средното за възрастта или пола.

Епидемиология

Съществуват множество форми на недохранване и приблизително 1/3 от световното население в момента изпитва една или повече от тях. Има около 50 милиона деца на възраст под 5 години, които имат протеиново-енергийно недохранване. От недохраненото детско население в света 80% живеят в Азия, 15% в Африка и 5% в Латинска Америка. Смята се, че разпространението на остро недохранване в Германия, Франция, Обединеното кралство и САЩ е 6,1–14%. В Турция разпространението достига до 32%.

Маразъм се наблюдава по-често при деца под 5-годишна възраст поради това, че възрастовият диапазон се характеризира като такъв, който има нарастване на енергийните нужди и податливост към вирусни и бактериални инфекции. Световната здравна организация също определя възрастните хора като друго население, което е уязвимо към недохранване. Тъй като хранителните им нужди не са добре дефинирани, опитите да им се осигури необходимото хранене стават трудни.

Лицата в затворите, концентрационните лагери и бежанските лагери са засегнати по-често поради лошо хранене.

Етиология

Основната причина за алиментарен маразъм е недостатъчният общ прием на калории. Важно е обаче да се разбере какво предизвиква намален прием на калории при човек, страдащ от заболяването. Освен това причината за намален калориен прием може да варира при възрастни и деца. Причините за маразъм обаче както при възрастни, така и при деца могат да бъдат разделени най-общо на социални и биологични причини.

Фактори при децата

Основната социална причина за алиментарен маразъм при децата е бедността. Бедността може да възникне в резултат на нисък статус и недостатъчно образование на майките, заедно с войната, природните бедствия и гражданската нестабилност. Бедността пряко влияе върху способността на едно домакинство да осигури надежден източник на храна за децата, което води до недостатъчно количество калории. Нестабилни и ненадеждни грижи за деца могат да възникнат при майки, които не са в състояние да се грижат за децата си в резултат на разселване, заедно с нехигиенична среда. Това допринася за по-висока честота на инфекции като диария. По-специално е доказано, че епидемията от ХИВ/СПИН създава значителна тежест на заболяванията в домакинствата в Южна Африка, което води до намалена жизнеспособност на аграрния поминък.

Образованието на майката е друг ключов фактор за вероятността от детско недохранване. Доказано е, че майките в Найроби с основно образование имат 94% по-малък шанс за забавяне на растежа в сравнение с майките без образование.

Биологичните причини за недохранване при деца включват ХИВ/СПИН и други инфекциозни заболявания, както беше споменато по-рано. Децата, заразени с ХИВ, имат лоши хранителни резултати в сравнение с тези, които не го правят. Кърмещите майки, които са заразени с ХИВ, също имат склонност да имат лоши запаси от протеини и микроелементи в сравнение с тези, които не са заразени с ХИВ.

Маларията е свързана със забавяне на растежа при деца на възраст под 2 години, но не е свързана с дефицит на протеини и енергия.

Фактори при възрастни

Маразмът обикновено засяга децата. Има обаче обстоятелства, при които възрастните също могат да бъдат засегнати.

Съществува модел на намален прием на храна с възрастта, който обикновено намалява с 30% при мъжете и 20% при жените, иначе известен като физиологична анорексия на стареенето. Смята се, че физиологичната анорексия на стареенето възниква в резултат на намалено удовлетворение, свързано с храната, което се случва поради намаляване на вкусовите и обонятелни способности. Освен това с напредване на възрастта скоростта, с която погълнатата храна достига антрума, се увеличава заедно с намаленото изпразване на стомаха. Комбинацията от намалено време за транзит до антрума и намалено изпразване на стомаха води до ранно насищане. Депресията е често срещана причина за анорексия при възрастните хора, особено тези, които живеят в домове за грижи.

При възрастни може да се появи малабсорбция. Типичните причини за малабсорбция при възрастни включват цьолиакия и панкреатична недостатъчност.

Патофизиология

Налични са различни обширни прегледи на патофизиологичните процеси, водещи до маразъм. За разлика от квашиоркора, клиничните последствия от маразма могат да се разглеждат като променяща се адаптация при дете, изправено пред недостатъчен енергиен прием. Маразъм винаги е резултат от отрицателен енергиен баланс. Дисбалансът може да се дължи на намален енергиен прием, увеличена загуба на приети калории (например повръщане, диария, изгаряния), увеличен енергиен разход или комбинации от тези фактори, каквито се наблюдават при остри или хронични заболявания. Децата се адаптират към енергиен дефицит с намаляване на физическата активност, летаргия, намаляване на основния енергиен метаболизъм, забавяне на растежа и, накрая, загуба на тегло.

Патофизиологичните промени, свързани с хранителен и енергиен дефицит, могат да бъдат описани като:

• промени в телесния състав
• метаболитни промени
• анатомични промени

Клинична картина

Клиничното представяне на маразма варира значително в зависимост от тежестта и продължителността на ограничаването на калориите. Освен това възрастта на пациента и дали маразмът е свързан с недостиг на витамини и минерали ще допринесе за различни прояви на заболяването.

Клинично алиментарен маразъм се характеризира с понижаване на теглото, понякога до 40-50%. Дългогодишният маразъм е свързан със спиране на растежа при деца. Маразъм често се свързва със симптоми на анемия и рахит. При кърмачета това може да бъде свързано с раздразнителност и апатия. Освен това, бебетата може да са хлътнали фонтанели в резултат на дехидратация. Загубата на тегло първоначално е най-забележима в слабините или подмишниците, по-късно в седалището, лицето и бедрото. Кожата е суха и сбръчкана, болните придобиват старчески вид.

С напредването на маразма могат да бъдат засегнати няколко телесни системи. Нарушението на сърдечно-съдовата функция може да допринесе за хипотония, хипотермия и брадикардия.

Тъй като маразмът има тенденция да се свързва с други дефицити на микроелементи, важно е да се признае, че те могат да се появят и при дете с маразъм. Детето може да страда от сухота в очите, вторични за дефицита на витамин А. Ноктите могат да имат вид на лъжица (койлонихия), вторичен за недостиг на желязо и анемия. В продължение на дълъг период от време, дефицитът на калций и витамин D може да доведе до развитие на асоцииран рахит или други костни деформации.

Изображение: Wikimedia Commons

Важно е да се отбележи, че при маразъм не присъстват признаци на квашиоркор, като оток, дерматоза, депигментация на косата и хейлоза.

Според приетата класификация се разграничават две форми:

• суха или кахектична форма, по-неблагоприятна според прогнозата, и
• едематозна форма, в рамките на която се различава едематозно-асцитен (асцитен) вариант с най-неблагоприятна прогноза.

По отношение на тежестта има 3 стадия на заболяването. Етап I включва случаи, когато тежко отслабналите хора все още запазват известна работоспособност. Те се оплакват от слабост, студенина, често уриниране, повишен апетит и жажда. Обикновено имат умерена хипопротеинемия поради намаляване на серумния албумин. Рязкото отслабване, загуба на работоспособност, но все пак способността да се движат, да се обслужват са характерни за II етап на алиментарен маразъм. Често тези пациенти развиват периферен оток, наблюдава се по-нататъшно намаляване на нивата на серумен албумин и често се наблюдава хипогликемия. На етап III пациентът е силно отслабнал, често не може сам да седне в леглото, лежи, обикновено неподвижен и апатичен.

Диагноза

Като цяло за диагностика и лечение на маразъм не е необходима по-нататъшна оценка, освен клиничната оценка. Повечето лабораторни резултати са в референтния диапазон, въпреки значителните промени в телесния състав и физиологията. Освен това, в региони, където недохранването е често, здравните структури са лошо оборудвани и лабораторните оценки са или невъзможни за получаване, или ненадеждни.

Лабораторни изследвания

Ако са налични, някои лабораторни резултати могат да бъдат полезни за проследяване на лечението или за диагностициране на специфични усложнения.

Лабораторните тестове, адаптирани от СЗО, включват следното:

• Кръвна глюкоза: Хипогликемия е налице, ако нивото е по-ниско от 3 милимола/литър.
• Хемоглобин: Ниво под 40 грама/литър е показателно за тежка анемия.
• Изследване на урина и урокултура.
• Изследване на изпражненията чрез микроскопия: Паразитите са показателни за дизентерия.
• Албумин: Въпреки че не е полезен за диагностика, той е прогностичен фактор.
• Тест за ХИВ: Тестът за ХИВ не трябва да се извършва рутинно; ако е завършено, то трябва да бъде придружено от консултации на родителите на детето и резултатът трябва да бъде поверителен.
• Електролити: Измерването на електролити е рядко полезно и може да доведе до неподходяща терапия. Хипонатриемията е важна констатация.

Образни изследвания

Рентгенологичните изследвания рядко се използват по същите причини като лабораторните изследвания.

Рентгенографията на гръдния кош може да покаже белодробна инфекция въпреки липсата на клинични признаци, първична туберкулозна лезия, кардиомегалия или признаци на рахитизъм.

Други тестове

Резултатите от кожни тестове за туберкулоза често са отрицателни при деца, които са недохранени с туберкулоза или тези, които преди това са били ваксинирани с ваксина Bacille Calmette-Gu?rin (BCG).

Лечение

Основните причини за смърт при тежко недохранване включват инфекция, дехидратация, електролитен дисбаланс и сърдечна недостатъчност. Освен това съществува риск от смърт поради появата на синдром на повторно хранене. Лечението на маразъм може да бъде в болница или амбулаторно, но е доказано, че базираното в общността лечение при деца с неусложнено тежко недохранване има по-добри резултати в сравнение с болничните грижи.

Управлението на маразъм е разделено на три основни фази:

• Реанимация и стабилизация
• Хранителна рехабилитация
• Проследяване и предотвратяване на рецидиви

Реанимация и стабилизация

Тъй като основните причини за смърт при маразъм включват дехидратация и инфекция, основната цел по време на фазата на реанимация и стабилизиране е да се рехидратира, да се предотвратят инфекции, които могат да прогресират до сепсис и да се избегнат усложненията от лечението на маразма като синдром на повторно хранене (рефийдинг синдром). Тази фаза продължава приблизително една седмица и е фазата, през която пациентите са най-податливи.

Дехидратацията може да се лекува с интравенозен изотоничен разтвор, в случаите, когато детето страда от хиповолемия плазма или кръв може да се използва. Детето трябва да е в топла стая, тъй като е податливо на хипотермия. Освен това, тъй като има нетипичен отговор на инфекции, детето с маразъм може да няма явни признаци, показващи, че страда от сепсис, антибиотици могат да се започнат след кръвни култури.

За да се предотврати развитието на синдром на повторно хранене, храненето трябва да се доставя бавно и внимателно с прием на калории между 60-80% от калоричните нужди за възрастта. Потенциален риск от повторно хранене е развитието на хипогликемия, това може да се избегне чрез продължително назогастрално хранене през нощта или малки хранения през нощта. Витамини като тиамин и орален фосфат трябва да се прилагат, за да се предотврати развитието на хипофосфатемия, което е свързано с повторно хранене.

По време на тази фаза на лечение признаването на синдром на повторно хранене е от голямо значение. Електролитни аномалии, развити в резултат на синдром на повторно хранене, могат да доведат до аритмия или внезапна смърт, слабост и рабдомиолиза, объркване и смърт. Дефицитът на тиамин може да доведе до енцефалопатия или лактатна ацидоза. Претоварването с течности може да доведе до остра сърдечна недостатъчност и оток.

Хранителна рехабилитация

След като бъдат лекувани острите усложнения на маразма и апетитът на детето започне да се връща заедно с корекция на електролитните аномалии и сепсис, може да започне фазата на хранителна рехабилитация. Това включва постепенно увеличаване на приема на калории, ваксинация и повишена двигателна активност. Децата може да се нуждаят от 120% до 140% от необходимия им калориен прием, за да поддържат темп на растеж, подобен на връстниците си. Фазата на хранителна рехабилитация може да продължи от 2 до 6 седмици.

По време на тази фаза е важно да се насърчава взаимодействието между майка и дете, за да се помогне за обратното забавяне на развитието.

Последващи действия и предотвратяване на рецидиви

Тъй като съществува риск от рецидив, важно е да се проследяват пациенти, които са имали маразъм. Трябва да се осигури образование на майките по отношение на кърменето и допълнителното хранене.

Освен това, други начини, по които може да се намали маразмът, включват осигуряване на незамърсена питейна вода, адекватни хранителни запаси, контрол на инфекциозните заболявания.

Прогноза

Прогнозата при леките и средно тежки форми е добра, може да настъпи обратно развитие и пълно оздравяване. При тежките случаи с усложнения прогнозата е неблагоприятна. При леките и средно тежки случаи трудоспособността е ограничена, а при тежките случаи болните са напълно нетрудоспособни.

Заглавно изображение: freepik.com