Други метхемоглобинемии МКБ D74.8

› Въведение

› Етиология

› Патогенеза

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

› Придобита метхемоглобинемия(със сулфхемоглобинемия)

Въведение

Към рубриката „Други метхемоглобинемии“ спадат т.нар.токсичните метхемоглобинемии, представляващи придобити състояния, настъпващи под въздействието на различни химични агенти, както и придобита метхемоглобия(със сулфхемоглобинемия). Ензимните системи, които се съдържат в еритроцитите, поддържат ниско ниво на метхемоглобин (metHb) в циркулиращата кръв. При здрави хора съдържанието на метхемоглобин е от порядъка на 2% от общия хемоглобин. Излагането на екзогенни оксидиращи вещества и техните метаболити(като бензокаин, дапсон и нитрати) може да ускори хилядократно скоростта на образуване на метхемоглобин, защитните ензимни системи не могат да компенсират свръхпродукцията на метхемоглобин и нивата му се повишават значително.

Етиология

Етиологичните фактори, предизвикващи токсична метхемоглобинемия в зависимост от механизма си на действие се разделят на директни и индиректни фактори:

• Директните фактори са нитроглицерин, амониев нитрат, сребърен нитрат, калиев нитрат, нитрати, съдържащи се в хранителните продукти и в ароматизаторите.
• Индиректните фактори са анилин и анилинови бои, сулфонамиди (сулфаметоксазол, триметоприм, сулфапиридин), хербициди, тринитротолуен, фенацетин, резорцин, аминофенол, локални анестетици.

Патогенеза

Образуването на метхемоглобин се свързва с окислението на желязото в хемоглобина от втора в трета валентност. След като се образува, молекулата губи способността си да свърза кислорода, респ. се нарушава и доставката на кислород към отделните тъкани и органи. Патогенезата на токсична метхемоглобинемия при директно действащите фактори се характеризира с директно превръщане на хемоглобина в метхемоглобин. Индиректно действащите вещества водят до образуването на междинни субстанции, които имат токсичен ефект.

Окисление на хемоглобина може да се получи при консумация на зеленчуци с високо съдържание на нитрати или при пиене на питейна вода, богата на нитрати. Нитратите са съединения на азотната киселина, които нормално се съдържат в растенията и не са токсични за човешкия организъм. Попадналите в организма нитрати се превръщат в нитрити или нитрозамини, които са канцерогенни съединения. Нитритите се свързват с хемоглобина, образувайки метхемоглобин, който няма способността да доставя кислород до тъканите.

Клинична картина

Основният клиничен белег на токсичната метхемоглобинемия е цианозата. Тя се появява внезапно при здрави хора и при концентрация на метхемоглобин до 25 % може да бъде единствен симптом. Когато нивото на metHb достигне 30-40 % се появява диспнея, отпадналост, виене на свят, тахикардии, аритмии и главоболие. Концентрация над 70 % води до кома, гърчове и дори летален изход.

Клиничната симптоматика е по-тежка при децата в сравнение с възрастните, тъй като киселинността на стомашния сок при тях е по-ниска. Острата интоксикация може да доведе до разрушаване на част от еритроцитите с развитие на хемолитична анемия, а оттам и до промяна в кожата и видимите лигавици.

Диагноза

Диагнозата на други метхемоглобинемии се основава на анамнестичните данни на пациентите за прием на токсични вещества, наличие на цианоза изразена в различна степен, определя се концентрацията на метхемоглобин в кръвта на болния. Диагнозата се подпомага от клиничните данни за остро настъпила цианоза при липса на данни за сърдечно или белодробно заболяване.

Лабораторните изследвания, които могат да потвърдят диагнозата, са:

• Пълна кръвна картина
• Изследване брой на ретикулоцитите
• Изследване на общ и директен билирубин
• Кръвно-газов анализ

Диференциална диагноза се прави с различни заболявания, протичащи с цианоза.

Лечение

Хронична метхемоглобинемия, която протича леко, може да бъде напълно асимптоматична и да не изисква допълнително лечение. При тежка метхемоглобинемия се налага лечение, което включва:

• Витамин С – има по-бавно действие, отколкото метиленовото синьо. Започва се с венозно приложение на витамин С в доза 1000 mg два пъти дневно, като при намаляване на цианозата се преминава към перорално приложение.
• Метиленово синьо - внася се в терапията при ниво на metHb 50-60 %. В началото се прилага венозно в доза 1 mg/kg, а при отзвучаване на симптоматиката се преминава към перорално лечение.
• При много високи нива на метхемоглобин - над 70% се извършва спешно обменно кръвопреливане.

Придобита метхемоглобинемия(със сулфхемоглобинемия)

Придобита метхемоглобинемия (със сулфхемоглобинемия) възниква под влияние на някои медикаменти и химични вещества, съдържащи сяра в молекулата, като нормалният хемоглобин може да се окисли до сулфхемоглобин. Такива вещества са фенацетин, дапсон, сулфонамиди. Сулфхемоглобинът също е неефективен по отношение транспорта на кислород до тъканите. Елиминирането му от организма става при разрушаване на остарелите еритроцити. Състоянието се нарича сулфхемоглобинемия.

Клиничните прояви са леки, а цианозата е по-тежка и дифузна в сравнение с метхемоглобинемията. При по-високи концентрации се наблюдава отпадналост, умора, затруднено дишане, главоболие. Когато интоксикацията се развие на фона на ензимопатия като дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа например, е възможно да се усложни с развитие на хемолитична анемия.

Основна профилактична мярка е предпазването от химични вещества, водещи до образуване на сулфхемоглобин.

Изображение: freepik.com