Придобита (чиста) аплазия на еритроцитите, неуточнена МКБ D60.9

› Въведение

› Причини и патогенетични особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Придобитата аплазия на червените кръвни клетки е рядко, обикновено хронично протичащо състояние, което се характеризира със силно намаляване на броя на еритроцитите и ретикулоцитите (предшествениците на еритроцитите) в периферната кръв, като практическата липса на еритроидни прекурсори в костния мозък. Останалите родове клетки не са засегнати.

Състоянието може да се дължи на генетични фактори, прекарани инфекции, подлежащи автоимунни заболявания, прием на лекарства и други. При невъзможност за уточняване на етиологията се говори за придобита (чиста) аплазия на еритроцитите, неуточнена.

Причини и патогенетични особености

Придобита (чиста) аплазия на еритроцитите, неуточнена, може да възникне вследствие на различни инфекции (особено инфекция с човешки парвовирус B19), хематологични злокачествени заболявания, хронични хемолитични анемии, автоимунни заболявания (особено системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и автоимунен хепатит), тимом, тежко недохранване, различни лекарства и токсини.

Докладвани са случаи на придобита аплазия на еритроцитите във връзка с повече от 30 различни вида лекарства и химикали.

При неуточнената форма на болестта не може да се установи конкретната причина, провокирала развитието на състоянието.

Патогенезата на придобита аплазия на еритроцитите, неуточнена, в повечето предизвикани от употребата на лекарства случаи е в голяма степен неизвестна, въпреки че предполагаемият механизъм е свързан с пряко въздействие върху прекурсорите на еритроцитите или отключване на автоимунен отговор. Заболяването може да се развие в резултат на намалено количество или дефектна функция на клетъчни или стромни компоненти, необходими за производството на кръвни клетки или от външни фактори, които водят до увреждане или унищожаване на хемопоетични клетки.

Изложени на по-висок риск от развитие на болестта са лица с положителна фамилна анамнеза (наличие на близък роднина с болестта), при тежки автоимунни или онкологични хематологични заболявания, при излагане на вредни въздействия за продължителен период от време.

Симптоми

Клинично придобита (чиста) аплазия на еритроцитите, неуточнена, се проявява с анемичен синдром, изразен в различна степен. При наличие на друго заболяване, водещо до увреждане на еритроидни ред в костния мозък, се наблюдават симптоми, характерни за основното заболяване.

Анемичният синдром се проявява с характерните за него симптоми, а именно умора, отпадналост и мускулна слабост, липса на апетит, нарушения в менструалния цикъл, репродуктивни нарушения, бледи кожа и лигавици, промени в устната кухина, кожата, ноктите, косата.

Възможни са различни по вид усложнения при продължително персистиране, включително синдром на малабсорбция, дефицит на важни витамини и минерали, полиорганни увреждания и други.

Диагноза

Поставянето на диагнозата при придобита (чиста) аплазия на еритроцитите, неуточнена, обикновено се осъществява по метода на изключването, като се назначават множество изследвания:

• анамнеза и клинични находки: данни за предразположеност, подлежащи заболявания, прием на лекарства, прекарани наскоро инфекции и други в комбинация с обстоен клиничен преглед и оценка на общото състояние
• лабораторни изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания с проследяване показателите на червения кръвен ред, но и на редица други маркери и ензими за оценка на риска от усложнения и установяване на други промени
• други изследвания: може да се наложи извършването на костномозъчна аспирация или биопсия с хистологична оценка на получения материал, провеждане на генетични, имунологични, образни и други изследвания

Диференциалната диагноза изисква различаване от другите форми на еритроцитна аплазия, редица други хематологични и онкологични заболявания, както и от някои системни заболявания, показващи идентично клинично протичане.

Лечение и прогноза

Терапевтичният подход при придобита (чиста) аплазия на еритроцитите, неуточнена, изисква строго индивидуални мерки с комплексен характер с цел овладяване на наличните симптоми и овладяване на болестния процес.

За овладяване на анемичния синдром може да се наложи хемотрансфузия (кръвопреливане), допълнително се назначават подходящи медикаменти, включително кортикостероиди, симптоматични средства, витамини и минерали, водно-солеви разтвори и други.

Прогнозата се определя в зависимост от тежестта на протичането, като при някои от пациентите може да бъде особено сериозна с риск от тежки усложнения, докато при други протичането е сравнително леко и се овладява от симптоматичните средства.

Изображения: freepik.com