Миелодиспластични синдроми МКБ D46

Миелодиспастичните синдроми са хетерогенна група заболявания, при които е нарушена нормалната продукция на кръвни клетки в костния мозък, в резултат е нарушена хемопоезата и настъпва панцитопения – намален брой кръвни клетки.

Честотата на миелодиспастичните синдроми е 5: 100 000 души годишно. При мъжете се среща по-често. При възрастни се среща по-често – между 65 и 75 години.

Етиологията на миелодиспастичните синдроми е разнообразна:

• увреждане на костния мозък от лечение с цитостатици;
• йонизиращо лъчение;
• химични вещества – бензол, пестициди.

При миелодиспастичния синдром в костния мозък е повишен дяла на бластни клетки. Кръвотворенето се нарушава както количествено, така и качествено. Голям процент от пациентите развиват, след година остра левкемия. Когато миелодиспастичните синдроми се развива след вредно въздействие на костния мозък се говори за вторични миелодиспластични синдроми, а когато са с неустановена етиология се говори за първични или идиопатични миелодиспластични синдроми. В голям процент от случаите с този синдром се установяват и хромозомни аномалии.

Миелодиспастичните синдроми обикновено се откриват случайно във връзка с други изследвания. Най-често болните търсят лекарска помощ във връзка с оплаквания от:

• лесна умора;

• отпадналост;

• чести инфекции;

• продължително кървене при нараняване.

Клиничната симптоматика на миелодиспастичните синдроми се определя главно от нарушеното кръвотворене. В зависимост от това коя кръвна редица е засегната се развива различна клинична симптоматика. Ако се засегната еритроцитната редица се развива анемия, леквоцитната – чести инфекции, тромбоцитната – спонтанни кръвоизливи и нарушено кръвосъсирване. Миелодиспастичните синдроми се приемат за предлевкемично състояние, защото в определен момент могат да преминат в остра левкемия.

При преглед обикновено се установява анемия, уголемена слезка. Лабораторните изследвания показват:

• анемия;

• намалени тромбоцити;

• ретикулицити и гранулоцити;

• увеличено серумно желязо;

• фетален хемоглобин.

Прави се костномозъчна пункция и хромозомен анализ.

Диференциална диагноза:

• левкемии;

• анемии;

• лимфоми;

• токсични натравяния с олово;

• хроничен алкохолизъм;

• туберкулоза.

Лечението на миелодиспластичните синдроми е симптоматично. Анемията се лекува чрез заместителна терапия с кръвопреливания, прилагат се хелатори на желязо – Десферал и лечение с еритропоетин. Ниските тромбоцити се лекуват  чрез вливане на тромбоцитна маса. Ниските нива на гранулоцити се лекуват с растежни фактори. При необходимост се прилагат цитостатици.

Миелодиспастичните синдроми протичат хронично до трансформирането им в левкемия. Обикновено болните умират от кръвоизлив или инфекция.