Остра левкемия с неуточнен клетъчен тип МКБ C95.0

Групата остра левкемия с неуточнен клетъчен тип включва малигнени клонални хемопоетични нарушения, засягащи костния мозък и периферната кръв.

Злокачествените клетки показват минимална диференциация и се наричат бласти. Според вида на бластите, острите левкемии се категоризират като остра миелоидна левкемия и остра лимфобластна левкемия.

В тази група се включват левкемии, които съчетават характеристиките на миелоидната и лимфобластната левкемия, и вероятно възникват от мултипотентни стволови клетки.

Етиологията и провокиращите това състояние фактори не са известни, но като изключително рискови се приемат някои фактори, като например генетична предиспозиция, имунен дефицит, вроден или придобит, някои автоимунни и хронични възпалителни заболявания, йонизираща радиация, вредни агенти от околната среда.

В периферната кръв и костния мозък се откриват клетки, характеризиращи се с голям полиморфизъм, които са трудни за диференциране. Клетките обикновено са с тясна базофилна цитоплазма, негранулирана и понякога вакуолизирана. Хроматинът на ядрото е полиморфен, твърде недиференциран, с неясно очертана нуклеола, което затруднява отнасянето на клетките към някоя от известните форми. Цитоплазмата съдържа пръснати рибозоми, оскъдно количество ендоплазматичен ретикулум и митохондрии.

Възможна е инфилтрация на някои органи от патологичните клетки, като черен дроб, слезка и по-рядко бъбреци.

Клиничната картина обикновено показва изразена вариабилност при отделните пациенти и включва изява на някои от следните симптоми:

• анемия
• тромбоцитопения
• неутропения
• фебрилитет
• повишен риск от кървене
• чести и тежки инфекции
• отслабване на тегло
• слабост и лесна уморяемост
• органомегалия
• болка и дискомфорт в абдоминалната област

В зависимост от тежестта на анемията, астено адинамичният синдром е изявен в различна степен. Тромбоцитопенията и свързаният с нея значително повишен риск от кървене, може да доведе до фатални последици, причинявайки кървене от вътрешните органи или ЦНС. Неутропенията често е причина за фебрилната температура и честите, тежко протичащи инфекции. Рядко се засяга кожата, сърцето, белия дроб.

Диагнозата се поставя след задълбочен анализ на резултатите от лабораторните и инструментални изследвания. Пълната кръвна картина с диференциално броене, химичният кръвен анализ, натривката от периферна кръв и определянето на коагулационния статус са от голямо значение. За потвърждение на диагнозата се провежда биопсия на костен мозък, получена чрез аспирация. Материалът се подлага на морфологично, цитогенетично и имунохистохимично изследване.

При засягане на вътрешните органи или при наличие на неврологична симптоматика е необходимо провеждане на компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс.

Диференциалната диагноза е широка и включва всички останали малигнени хемопатии и някои лимфоми.

Лечението на пациенти с остра левкемия с неуточнен клетъчен тип е комплексно и се състои в провеждане на химиотерапия, с комбинация от цитостатици, антрациклини, алкилиращи агенти и кортикостероиди. Поддържащата терапия включва симптоматични средства и антибиотици при необходимост. При някои пациенти може да се извърши трансплантация на костен мозък. Заместителната терапия с растежни фактори показва известен благоприятен ефект.