Обонятелен нерв (олфакторен) МКБ C72.2

› Въведение

› Обонятелен невробластом

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Черепномозъчните нерви, nn.craniales, са 12 чифта, като всеки от тях носи съответния пореден номер и название както следва:

• I – N. olfactorius
• II – N. opticus
• III - N. oculomotorius
• IV – N. trochlearis
• V – N. trigeminus
• VI – N. abducens
• VII – N. facialis
• VIII – N. vestibulocochlearis
• IX – N. glossopharyngeus
• X – N. vagus
• XI – N. accesorius
• XII – N. hypoglossus

Според характера на съдържащите се в тях соматични нервни влакна те се разделят на сетивни, моторни и смесени. Обонятелният нерв(n.olfactorius) е първият черепномозъчен нерв, като неговата основна задача е да отговаря за обонянието. Той е изцяло сетивен нерв, съставен от снопчета, образувани от израстъците на обонятелните клетки, разполагащи се в обонятелната част на носната лигавица. Важно е да се отбележи, че обонятелният нерв има свойството да регенерира. Различни неопластични процеси могат да засегнат периферната нервна система, включително и обонятелния нерв. Нозологичната единица, която е обект на разглеждане в днешната рубрика „Обонятелен нерв“, е обонятелния невробластом.

Обонятелен невробластом(естезионевробластом)

Въведение

Обонятелният невробластом, наричан също естезионевробластом(ENBs) представлява рядко срещано заболяване, което се характеризира като недиференциран тумор от невроектодермален произход, произхождащи от обонятелния епител.

Епидемиология

Приблизителната честота на заболяването се равнява на 4 случая към 10 000 000 милиона души годишно и представлява приблизително 5% от всички синоназални тумори. Естезионевробластомът не показва склонност към която и да е отделна раса, както и фамилно разпространение. Засягането на мъжете и жените е в еднаква степен, а възрастовият диапазон, в който може да се срещне, е широк – от 3 до 90 години. Бимодален пик на поява на заболяването се наблюдава през трето и шесто десетилиетия от живота.

Етиология

Няма документирани конкретни етиологични причини, водещи до появата на обонятелния невробластом. Предполага се ролята на ретровирусите като възможна причина за появата на заболяването, но все още не е достатъчно проучена тази теория. Експозицията на вредни химикали или йонизиращо лъчение не предизвикват, но благоприятстват развитието на процеса.

Клинична картина

Симптомите, които се наблюдават при обонятелния невробластом, могат да се класифицират в няколко групи – назални, неврологични, орални, лицеви и офталмогични. Клиничната картина се манифестират с:

• Назална симптоматика – обструкция, епистаксис, едностранна полипоза, аносмия.
• Неврологична симптоматика – гадене, главоболие.
• Орална симптоматика – тя се наблюдава рядко, може да включва болка в едната или двете зъбни редици, улцерации.
• Лицева симптоматика – също се наблюдава рядко и включва подуване, болка, изтръпване, тризмус.
• Офталмологична симптоматика – проптоза, парализа, слепота.

Важно е да се отбележи, че времето между появата на първоначалните симптоми и диагнозата е около 6 месеца, но в някои случаи диагнозата се поставя след години, тъй като клиничната картина, която се наблюдава, е неспецифична и се среща и при други назални заболявания, вкл. хроничен риносинузит, алергична полипоидна синусова болест. Често при хирургично лечение на синусите, по време на хистологично изследване на резецираната тъкан естезионевробластомът се открива като случайна находка. По тази причина се изпраща цялата отстранена по време на операцията тъкан. В по-голямата част от случаите при такива оплаквания не се мисли изобщо за диагнозата „обонятелен невробластом“, докато не се наблюдават вторични симптоми като болка, лицева деформация, увреждане на черепномозъчните нерви с последващи неврологични дефицити.

Диагноза

Диагнозата „Обонятелен невробластом“ се поставя въз основата на:

• Анамнеза, снета по данни на пациента, както и последващ преглед от оторинофаринголог. Извършва се назално изследване, а ако е подпомогнато от ендоскопия, се наблюдава червеникаво-сив тумор в горна носна ямка, която е склонна към кървене, докато доброкачествените носни полипи изглеждат бели и блестящи на външен вид.
• Образни методи на изследване – стандартната рентгенография няма роля в оценката на естезионевробластома. Първи избор на диагностика е компютърната томография с контраст. Обонятелният невробластом няма специфичен радиологичен вид и се разглежда като хомогенна маса на меките тъкани с равномерно и умерено усилване на контраста. Компютърната томография е от съществено значение за правилното стадиране на болестта, както и за оценка на ерозия на lamina papyracea, fovea ethmoidalis ако присъства такава. Ядрено-магнитният резонанс е необходим за по-доброто очертаване на синоназално и интраорбитално разширение или интрацеребрално разширение. Повечето естезионевробластоми експресират соматостатинови рецептори, използването на сцинтиграфия с радиомаркиран соматостатинов аналог дава информативна стойност за разграничаването между следоперативни промени и остатъчен или рецидивиращ тумор след проведено оперативно лечение на черепната основа.
• Биопсиране – отличителен хистологичен белег на естезионевробластомът е подреждането на клетките в розетки(розетки на Flexner) или псевдорозетки под формата на клъстери и листове.  

Диференциална диагноза може да се направи с:

• Назален и параназален плоскоклетъчен карцином
• Синоназална полипоза
• Ювенилен ангиофибром
• Невроендокринен карцином
• Недиференциран синоназален карцином
• Ембрионален рабдомиосарком

Лечение

Лечението на обонятелния невробластом се извършва на базата на стадирането на тумора. То е важно и за последващата прогноза. Естезионевробластомите се разделят в три категории:

• Група А – тумори, ограничени до носната ямка
• Група В – тумори с разширение към околоносните синуси
• Група С – тумори с разширение отвъд околоносните синуси и носната кухина

Поради рядкостта и сложността на естезионевробластома съществува значителна хетерогенност в лечението. Присъствието на пълна хирургична резекция на тумора, последвана от лъчева терапия, е призната като оптимално лечение. За стандарт се приема извършването на ендоскопска краниофациална резекция, която се счита и за онкологично стабилна техника. Химиотерапията не се препоръчва за рутинно лечение на обонятелен невробластом, изключение прави палиативното лечение или като част от мултимодално лечение при пациенти с напреднало или метастатично заболяване. Метастазиране на болестта в областта на шията се среща при 5-7% от пациентите.

Изображение: freepik.com; The Armed Forces Institute of Pathology, Public domain, via Wikimedia Commons