Слъзна жлеза и канали МКБ C69.5

› Въведение

› Класификация

› Аденоиден кистозен карцином

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Слъзният апарат е съставен от слъзна жлеза и слъзоотводните пътища. Слъзоотводните пътища водят началото си от слъзните точки, преминават в слъзни каналчета, а оттам в слъзна торбичка, която е свързана с носослъзния канал. Слъзната жлеза се разполага в очницата, над страничния край на окото. Тя представлява чифтно образувание с бадемообразна форма, а по своята морфология се определя като жлеза с екзокринна секреция.

Основната функция на слъзната жлеза е образуването на слъзен филм и поддържане на влажността и прозрачността на роговицата. Жлезата образува сълзи, които се секретират от слъзните канали, текат по очната повърхност, а после се насочват към канали, свързващи се със слъзната торбичка. Сълзите съдържат предимно вода(99%), минерални соли и лизоцин, който притежава антибактериално действие.

Възпалението на слъзните жлези се нарича дакриоаденит. Освен възпалителни, различни неопластични процеси също могат да засегнат слъзната жлеза. Към рубриката „Слъзна жлеза“ ще бъде разгледано заболяването „Аденоиден кистозен карцином“.

Класификация

Туморите на слъзната жлеза могат да се класифицират като епителни и неепителни според своя произход.  

Епителните тумори от своя страна се разделят на бенигнени и малигнени. Процентно доброкачествените тумори съставляват 55% от случаите, а злокачествените – 45%. Към бенигнените епителни тумори спадат:

• Плеоморфен аденом
• Дуктална епителиална киста
• Онкоцитом
• Миоепителиом
• Сиатобластом

Към малигнените епителни тумори се причисляват:

• Аденоиден кистозен карцином
• Плеоморфен аденокарцином
• Мукоепидермоиден карцином

Към неепителните тумори на слъзната жлеза спадат:

• Лимфом
• Плазмоцитом
• Фиброзен хистиоцитом
• Хемангиом
• Липом
• Неврофибром
• Шваном
• Метастатични или вторични тумори
• Псевдотумори

Аденоиден кистозен карцином

Въведение

Аденоидният кистозен карцином(ACC, наричан също аденокистозен карцином, крибриформен карцином) е най-често срещания злокачествен епителен тумор на слъзната жлеза. Той може да се развие също в слюнчените жлези, както и в други региони на главата и шията. Хистологично се характеризира с твърди области или шнурове от жлезисти злокачествени епителни клетки, като инфилтративните граници на епителните области могат да бъдат разграничени от заобикалящата съединителна тъкан и обикновено показват периневрална инвазия. Хистопатологично допълнително АСС се разделя на следните подтипове: крибриформен, склерозиращ, базалоиден, комедокарциномен и тубулен.

Епидемиология

Аденоидният кистозен карцином се проявява при сравнително млади пациенти със средна възраст от 40 години, но може да се появи и през всяко друго десетилетие от живота. Засягането при жени е в малко по-голяма степен, отколкото при мъжете.

Етиология

Не са известни причините, поради които възниква аденоидния карцином. Въпреки това, настоящите проучвания сочат, че генетични мутации стоят в основата на злокачествената клетъчна трансформация при АСС. Установено е, че пациенти с NOTCH1-мутация имат по-лоша прогноза, в сравнение с пациентите, при които не присъства такава.

Клинична картина

Аденоидният кистозен карцином се развива продължително във времето, по тази причина при някои пациенти заболяването протича асимптоматично. При нарастването му обаче избутва окото надолу в посока носа и напред. Обикновено в рамките на шест месеца след появата на първите признаци на заболяването се поставя диагнозата на АСС. Могат да се наблюдават следните симптоми:

• Болка
• Подуване
• Прекомерно сълзене от окото
• Проптоза
• Диплопия
• Дефицит на очна подвижност

Диагноза

Пълният офталмологичен преглед, както и анамнезата на пациента са от решаващо значение за диагностицирането на аденоидния кистозен карцином. По време на прегледа се установяват някои или всички от горепосочените симптоми, като се провеждат и допълнителни изследвания.

Компютърната томография и ядрено-магнитния резонанс се използват за оценка на разположението, размера и инвазията на тумора и могат да служат като помощно средство при хирургичното лечение на пациенти с аденоиден карцином. Биопсията играе важна роля в плана за оценка и лечение при всички форми на заболяването, като тънкоиглената биопсия може да бъде по-подходяща за неоперабилни тумори. Хистологично се наблюдават злокачествени епителни клетки, ясно очертани от съседната съединителна тъкан, както и изразена цитологична атипия и некроза в случаите с висока степен на трансформация.

Диференциална диагноза може да се направи с:

• Хроничен дакриоаденит
• Реактивна лимфоидна хиперплазия
• Саркоидоза
• Синдром на Сьогрен
• Липогранулом
• Дакриоп

Лечение

Лечението на аденоидният кистозен карцином е спорно. Традиционно то започва с орбитална екзентерация с или без отстраняване на костите, както и адювантна лъчетерапия, която може да бъде под формата на терапия с външен лъч или протонен лъч. Отстраняването на костите се ръководи от налични радиологични доказателства за това дали присъства костно засягане или наличие на интраоперативни абнормни костни структури. Лъчетерапия често се започва в случаите на периневрална инвазия и служи предимно за удължаване дългосрочната преживяемост.

Предвид ограничения брой проучвания и липсата на консенсус по отношение на подхода на лечение, прогнозата на аденоидния кистозен карцином има лоша обща прогноза. Системното проследяване е от решаващо значение предвид тенденцията за локален и регионален рецидив и метастази въпреки агресивното лечение.

Изображение: freepik.com; Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons