Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на тялото на матката МКБ C54.8

Инвазивните новообразувания на женските тазови органи представляват около 15% от всички ракови заболявания при жените. От злокачествените тумори на женска полова система най-често се диагностицират тези, засягащи тялото на матката. По данни на Националния център по здравна информация заболеваемостта от злокачествени новообразувания на тялото на матката през 1990 г. е 18.2 на 100 хил. жени, докато през 2008 г. заболеваемостта нараства на 29.1 на 100 000 жени.

Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на тялото на матката, включва малигнени тумори, които не могат да се отнесат към една от рубриките - C54.0, C54.1, C54.2, C54.3, или се разполагат в гранични области на маточното тяло.

В зависимост от хистологичната си характеристика малигнените тумори на маточното тяло се разделят на:

• ендометриален аденокарцином;
• серозен карцином;
• светлоклетъчен карцином;
• аденокарцином с плоскоклетъчна диференциация;
• муцинозен карцином;
• дребноклетъчен карцином;
• плоскоклетъчен карцином;
• недиференциран карцином;
• ендометриален сарком;
• смесен мюлеров тумор;
• метастатичен карцином;
• саркоми на миометриума (мускулния слой на матката) - най-често лейомиосарком.

Ендометриумът (маточната лигавица) е водеща локализация на малигнените процеси. Ракът на ендометриума показва различно разпространение в развитите и развиващите се икономики. В развитите страни онкологичното заболяване е най-честата неоплазма на женска полова система, докато в развиващите се икономики ендометриалния карцином се нарежда на второ място след рака на маточната шийка. Причината за това се корени в липсата или лошия скрининг за преканцерозни изменения на маточната шийка посредством цитологична диагностика (PAP тест).

Етиологията на ендометриалния рак е неизяснена. Повишената и постоянна естрогенна стимулация, без съответна промяна в прогестеронова секреция, води до хиперплазия на ендометриалната лигавица. При продължително персистиране на естрогенния стимул, след различно дълъг период от време, настъпва атипична ендометриална хиперплазия и рак на ендометриума. Повишените нива на естрогена могат да бъдат с ендогенен (яйчников) или екзогенен (извъняйчников) произход. Екзогенни източници представляват естроген заместващата терапия и употребата на тамоксифен. Ендогенните източници включват затлъстяване, синдром на поликистозни яйчници с ановулаторни цикли, естроген секретиращи тумори.

Един от основните фактори за зачестяване на заболяването е удължаване продължителността на живота - този карцином е чест у жени в менопаузата, като най-често се засяга възрастта между 50 и 70 години. Често засегнати са жени със стерилитет, нисък паритет, менструални аномалии, затлъстяване. Ановулаторните цикли създават подходящ биохимичен фон за поява на тумори при по-млади жени. Ролята на затлъстяването се обяснява с преобразуване на андрогените през менопаузата, особено екстраовариалните, в естрогени в мастните депа. Ендометриалният рак се среща често при сестри, майки и други близки родственици от женски пол, което говори за вероятна генетична предиспозиция.

Макроскопските форми на ендометриалния рак са дифузна и ограничена. Микроскопски ендометриалния тумор е най-често аденокарцином с три степени на диференциация въз основа на жлезната архитектоника, ядрения атипизъм и митотичната активност:

• I степен - високо диференциран;
• II степен - умерено диференциран;
• III степен - ниско диференциран.

Най-чест от саркомите на матката е лейомиосаркома, възникващ от гладкомускулните клетки на миометриума или от подобни клетки на кръвоносните съдове. Туморът представлява 25% от саркомите на матката. Пациентите са с около 10 години по-възрастни от тези с обикновените миоми - средно 52-годишни.

Друга група са ендометриалните саркоми, възникващи от злокачествени клетъчни линии, които хистологично приличат на тъкани, нормално развиващи се в матката (хомоложни) или на тъкани, които не се развиват в матката (хетероложни), като скелетна мускулатура, хрущял, кост. Саркомите могат да са чисти, когато изхождат от една клетъчна линия, и смесени, когато са съставени от две или повече клетъчни линии.

Клиничните симптоми на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на тялото на матката, се определя от хистологичния вариант на тумора и стадия на развитие на злокачествения процес. Симптоматиката на ендометриалния рак е оскъдна (а понякога може и въобще да липсва). Основният симптом е поява на кръвотечение от гениталиите в постменопаузата. Установяват се мено- и метрорагии, като в климакса всяко кръвотечение е суспектно за рак и почти в половината от случаите се доказва такъв. Понякога се установява белезникаво, кафеникаво или гноевидно течение. Болки в тазовата област и общи признаци - безапетитие, немотивирана загуба на тегло, треска, анемия, има в напредналите стадии. Рядко се наблюдава появата на спастични по характер болки, подобни на тези при родилни контракции - т.нар. Симпсонови болки.

В клиничната картина на маточния лейомиосарком е характерно бързото нарастване на матката, обикновено при жени в менопауза, наличие на туморна маса в корема, тазов дискомфорт и болка, запек, полакиурия (често уриниране) и дизурични прояви.

Диагнозата на лезия, която излиза извън границите на една и повече посочени локализации на маточното тяло, се поставя въз основа на комплекс от диагностични процедури, които включват:

• анамнеза за кървене в менопаузата, неправилни или обилни кръвотечение и наличие на влагалищен флуор;
• гинекологичен преглед - при ендометриалния рак той е без особено значение за поставяне на диагноза, тъй като матката често е с правилна форма и нормални размери, докато при лейомиосаркома може да се палпира увеличената матка;
• аспирационен кюретаж;
• сепарирано абразиране - стандартно изследване, което се използва за преценка на обема на тумора, разположението, разпространението му към шийката и предлага пълен биопсичен материал за изследване;
• хистероскопия - дава възможност за прицелна биопсия;
• хистерография - дава информация за обема на тумора и отношението му спрямо цервикалния канал;
• трансвагинална ехография;
• КАТ, ЯМР, рентгенография;
• урография, цистоскопия, ректоскопия;
• пълна кръвна картина и биохимия по показания.

Лечението на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на тялото на матката, се определя от хистологичната характеристика на малигмнома и стадия на заболяването. Основният метод на лечение е хирургичният, като допълнение към него се извършват лъчетерапия, химиотерапия, хормонална терапия.

Оперативните процедури, използвани при лечение на злокачествените неоплазми на маточното тяло, включват:

• експлоративна лапаротомия;
• екстрафасциална тотална хистеректомия;
• двустранна салпингооофоректомия;
• лимфаденектомия на тазови и парааортални лимфни възли.

Със съвременните методи на лъчева терапия се постигат отлични резултати и налагат комбинирания метод за лечение на рака на маточното тяло. Предоперативното (неоадювантно) лъчелечение видимо увеличава преживяемостта. Прилагат се интракавитарна апликация на ¹³⁷Cs и телегаматерапия, с която се облъчват и регионалните лимфни възли.
При дисеминиране на злокачествения процес се прилага химиотерапия - моно или полихимиотеарпия с цитостатици в различни схеми. Използват се 5-Fluorouracil, Cyclophosphamid, Cisplatin, Vincristin, Doxorubicin и др.

Прогнозата на ендометриалния рак се определя от три основни фактори:

• степен на диференциация;
• дълбочина на инвазия в миомериума;
• клиничен стадии.

С оглед на тези фактори 5-годишната преживяемост (ако ракът не е достигнал маточната шийка и не е инвазирана повече от 1/3 от миометриума) е до 90%.