Уточнена част на перитонеума МКБ C48.1

Злокачествените новообразувания на перитонеума (париетален, тазов) се делят на първични и вторични (метастатични). Първичният перитонеален рак или карцином е познат също като: повърхностен серозен папиларен карцином, първичен перитонеален карцином, екстраовариален серозен карцином, първичен серозен папиларен карцином, псамомакарцином. В миналото е класифициран като "карцином с неизвестен първичен произход". Първичният перитонеален карцином представлява злокачествено израждане на клетки, постилащи повърхността на перитонеума или коремната кухина.

Хистоморфологичните и молекулярно-биологични характеристики на серозните карциноми, които включват овариален серозен карцином, серозен карцином на матка, фалопиевите тръби, шийка на матката и първичния перитонеален серозен карцином доказват общия хистогенетичен произход на тези малигноми.

Други хистологични варианти на злокачествено новообразувание на уточнена част на перитонеума включват десмопластичнен малък кръглоклетъчен тумор, перитонеален ангиосарком, лейоматозис перитонеалис дисемината (leiomyomatosis peritonealis disseminata (LPD)) и перитонеална хемангиоматоза.

Първичният перитонеален карцином е по-чест при жени, отколкото при мъже. Жени с висок риск за развитие на малигнена неоплазия на яйчниците, са изложени на повишен риск от възникване на перитонеален карцином, особено при наличие на мутации на BRCA1 и BRCA2 гени. Напредналата възраст представлява друг рисков фактор за възникване на перитонеален рак.

Клиничната картина на злокачествено новообразувание на перитонеум (париетален, тазов) е нехарактерна и в повечето случаи пациентите търсят медицинска помощ, след като сами палпират подутина в областта на корема или при настъпване на усложнение. В голяма част от случаите субективните оплаквания са от дифузни неспецифични коремни болки, които се дължат на натрупване на течност (асцит) в областта на корема, притискане на коремни органи или директна инвазия на тумора в определени органи.

Симптомите на напреднало заболяване могат да включват:

• дифузни болки в коремна област с различен интензитет и характеристики (тъпи, коликообразни);
• подуване на корема;
• повръщане;
• диария или обстипация (запек);
• метеоризъм;
• усет за ситост след прием на малко количество храна;
• наличие на палпируемо туморовидно образувание;
• загуба на апетит;
• загуба на тегло;
• полакиурия;
• необичайно вагинално кървене;
• ректално кървене;
• илеусни прояви.

Вторичните метастатични тумори на перитонеума са значително по-често срещани от първичните. На първо място се поставя дисеминацията на яйчниковите тумори - т. нар. серозни и псевдомуцинозни овариални кисти. По перитонеума се образуват многобройни тумори с различни размери (от лещено зърно до лешник). Подобна е и картината при псевдомуцинозните овариални кистоми, серозно-папиларния рак и псевдомуцинозните аденокарциноми на яйчника.

Перитонеалните метастази при злокачествени заболявания на други органи - стомах, черва и др., са показател за авансиране на малигнения процес (IV стадий на развитие - наличие на метастатично заболяване). В някои случаи първичната локализация на рака не дава сигнификантни субективни симптоми, а заболяването се проявява с асцит и перитонеална карциноза.

Първичните тумори на мезентериум и мезоколон са много редки. Мезентериална фиброматоза представлява неопластичен процес, който се нарича още дезмоиден тумор. Налице е обемен процес с изразена фиброматоза. В някои от диагностицираните случаи се касае за фибросарком, което налага хистологичната верификация на туморния процес.

Първичният мезентериален ембрионален карцином е изключително рядко злокачествено заболяване. Освен в млада възраст карциномът може да се развитие и при възрастни хора. Този тумор нараства бавно и може да достигне на тегло до няколко килограма. Неговата предоперативна диагноза без хистологично потвърждение е невъзможна. Характерно е прорастването в съседни органи, което налага блокова резекция при оперативното лечение на тумора.

Лейомиосарком е рядък злокачествен тумор, който може да възникне от стомашно-чревния тракт, пикочно-половата система, ретроперитонеума, повърхностни меките тъкани, белите дробове и долната куха вена. Мезоколонът е изключително рядка първична локализация на лейомиосарком. Обикновено този тумор се презентира като свободно подвижна туморна маса в коремна кухина без други оплаквания. Поставянето на диагнозата на този рядък тумор се осъществява по време на операция, след хистологично изследване на туморна тъкан.

Солидните (некистозни) тумори на оментум могат да бъдат първични и вторични. Вторичните тумори са метастатични огнища предимно на злокачествени тумори, локализирани в органи на гастро-интестиналния тракт. Този процес най-често се съпровожда развитие на асцит и е индикатор за напреднала фаза на заболяването. Първичните солидни тумори на оментума са изключително редки.

Гастро-интестиналните стромални тумори са най-честите мезенхимални тумори на гастро-интестиналния тракт. Досега са описани малко над 19 такива тумори на оментума. Техните размери са варирали от 3,5 до 36 см в диаметър. Туморната маса може да е представена доминантно с гладкомускулни или неврални клетки, или от комбинация между двата типа клетки. Те са с много нисък митотичен индекс. Малигненият индекс варира. Ниският митотичен индекс не отхвърля малигнен характер на процеса. Хистологично тези тумори са или вретеновидно клетъчни или епителоидно клетъчни структури. Представляват добре ограничени тумори, които имат червеникаво-сивкава срезна повърхност.

Клинично, голяма част от болните постъпват с опипващи се ясно очертани овални коремни тумори. Пациентите се оплакват от болезненост с разпъващ характер и коремен дискомфорт. Палпаторно находката е с плътна консистенция и слаба болезненост. По принцип няма отклонения в лабораторните изследвания. Туморният маркер CDII7 (c-kit протоонкогенен протеинов продукт) е сензитивен спрямо тези тумори. Сонографски и КТ се вижда хомогенен тумор, заемащ предната коремна област.

От оментума могат да възникнат, освен доброкачествените фибром и липом, така и техните злокачествени варианти - лейомиосарком, рабдомиосарком, малигненият хемангиоендотелиом, хемангиоперицитом и други.

Диагнозата на злокачествено новообразувание на уточнена част на перитонеума - мезентериум, мезоколон, оментум, париетален и тазов перитонеум, в началните стадии на заболяването се затруднява от неспецифичните и късни клинични прояви, както и от възможността за свободно нарастване на тумора поради анатомичните особености на коремната кухина. Инструменталната диагностика в началото на заболяването е особено трудна. Най-често използваните предоперативни диагностични методи са ехография на коремна кухина и компютърната томография с помощта, на която биха могли да се видят основната туморна маса и част от перитонеалните метастази. Лабораторните показатели като ПКК, биохимия, йонограма и чернодробните ензими в повечето случаи в началото на заболяването не показват отклонения от нормата. Заболяването най-често се открива в своите по-напреднали фази при лапаротомията.

В диференциално диагностично отношение се включва всяка неоплазма с произход от гастроинтестиналния тракт и останалите органи в коремната кухина. Перитонеалните тумори трябва да се отдиференцират от аденокарциномите на гастроинтестиналният тракт, овариалните тумори и асцит с различна етиология.

Дори и при съвременни възможности за предоперативна диагноза, оперативните интервенции при тези заболявания са с погрешна органна и хистологична диагноза. В тези случаи интраоперативната ориентация е от основно значение.

Лечението на първичните злокачествените новообразувания на уточнена част на перитонеума е предимно хирургично - радикална ексцизия на тумора заедно с обхванатите органи. В голяма част от случаите оперативната интервенция е с палиативен характер, поради невъзможност да се отстранят всички инфилтрирани тъкани и органи. Целта е да се извърши декомпресия на притиснати съдове и органи, както и поставяне на съдов катетър за директна цитостатична терапия. При ранно откриване туморите могат да се отстранят, но без сигурна радикалност. Лъчелечението в повечето случаи е без ефект.

Лечението на метастатичните тумори в тази област е комплексно и включва оперативно отстраняване на източника на тумора с последваща химио- и лъчетерапия.